Hirschsprung-ийн өвчин нь гэдэсний бөглөрөл буюу түгжрэлийн төрөлхийн шалтгаан болдог.
Hirschsprung-ийн өвчин
Hirschsprung-ийн өвчин түгээмэл тохиолддог бөгөөд 5000 хүүхэд тутамд 1 орчим байдаг.
Энэ нь бүдүүн гэдэсний эсийн төгсгөл дэх зангили эсүүд (мэдрэлийн эсүүд) дутагдалтай холбоотой юм. Хэвийн гялтан хальс нь эдгээр зангилааны эсүүдийг шаарддаг тул тэдгээрийн гадна талыг хөдөлгөж, тэдгээрийг гэрээлж, хамрын өөдөсийг хориглодог.
Энэ нь эмгэгийн сонгодог шинж тэмдгийн түгжрэлийг үүсгэдэг.
Hirschsprung-ийн өвчиний шинж тэмдэг
Нярай хуухдийн эхний хорин дөрвөн цагийн дотор анхны гэдэсний урэвсэл (хар улаавтар мониум) дамждаг.
Hirschsprung-ийн өвчинтэй хүүхдүүдийн ихэнх нь meconium-г өнгөрүүлэхэд саад болно. Зарим нь амьдралын эхний сарын дараа архаг өтгөн хатах болно. Аль ч аргаар гэдэсний түгжрэл үүсэх, олон шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд илэрч болно:
- Хэвлийн хөндийн хэсэг
- бөөлжих, цөцгий болох нь бий
- ядуу хооллолт
- жин хасах
Hirschsprung-ийн өвчин судлал
Hirschsprung-ийн өвчинг оношлоход хийх шинжилгээг хийж болох ба үүнд:
- рентген зураглал нь гэдэсний хий багасах, шулуун гэдсээр хий, өтгөний
- barium бурмад нь шилжилтийн бүс эсвэл хэвийн гэдэсний хоорондох зай болон бүслүүрийн эсийн дутагдалд өртөх хязгаарлалтын бүсийг харуулж болно
- шулуун гэдэсний манометр, шулуун гэдсээр дотоод шулуун гэдэсний булчингийн даралтыг хэмждэг тест
Оношийг батлахын тулд шулуун гэдэсний биопси хийгддэг бөгөөд энэ нь гэдэсний шулуун гэдэсний төгсгөл дэх зангилааны эсийн дутагдал байгааг харуулах ёстой.
Hirschsprung-ийн сэжиглэж буй шинжилгээнд ихэвчлэн барийн бургуй эхэлдэг.
Хэрэв барийн бургуй нь хэвийн бол Hirschsprung-ийн хуухдийн маш бага боломж байдаг. Бариа хэвийн бус өвчтэй хүүхдүүдийг эсвэл өтгөн хаталтын эмчилгээнд байнгын эмчилгээ хийлгэж байгаа хүүхдүүд шулуун гэдсээр биопси хийх шаардлагатай болдог.
Hirschsprung-ийн өвчин эмчилгээ
Hirschsprung-ийн өвчин эмгэгийг мэс засал хийх замаар кольпостоми үүсгэхээсээ өмнө хожим нь булчингийн эс эсийг холбож, эрүүл эдийг хооронд нь буцааж холбоно.
Заримдаа нэг үе шатанд татах мэс засал хийлгэх эсвэл мэс засал хийлгэх мэс засал хийх боломжтой байдаг.
Мэс заслын засварын төрөл таны хүүхдийн онцгой тохиолдлоос хамаарна. Жишээлбэл, зарим нярай хүүхдүүд нэг шаттай мэс засал хийлгэхээр оношлогдохдоо хэтэрхий өвддөг.
Hirschsprung-ийн өвчиний талаар та юу мэдэх хэрэгтэй вэ?
Hirschsprung-ийн өвчиний тухай мэддэг бусад зүйлсийг дурьдвал:
- Мөн төрөлхийн aganglionic megacolon гэж нэрлэдэг
- Энэ нь хөвгүүдэд илүү түгээмэл байдаг
- Энэ нь Down синдром , Waardenburg хамшинж, neurofibromatosis, бусад хам шинжүүдтэй холбоотой байж болох ба олон янзын генүүдийн мутациас үүдэлтэй гэж үздэг
- Шинэ төрсөн хүүхдэд ихэвчлэн өвддөг боловч Hirschsprung-ийн зарим үед архаг өтгөн хаттай настай хүүхдүүдэд сэжиглэгддэг, ялангуяа тэд хэзээ ч мөгөөрсөн жийргэвчийн хөдөлгөөнийг хэзээ ч анзаардаггүй, эсвэл ходоодны шүүдэсжилтийг эс тооцвол эсвэл хөхөөр хооллодог байсан үедээ архаг өтгөн хатахгүй бол
- 1887 онд Копенгагены эмгэгтэй хоёр хүүхдийг тайлбарласан эмгэг судлаач Харалд Хиршкррунг нэртэй байжээ
Хүүхдийн ходоод гэдэсний эмч, хүүхдийн мэс засалч нь Hirschsprung-ийн өвчинг оношлох, эмчлэхэд тустай байж болно.
Эх сурвалж:
Hirschsprung-ийн өвчин. Ходоод, ходоод гэдэсний эмгэг (4 дэх хэвлэл), 2011, хуудас 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Хүүхдийн мэс засал (Долоо дахь хэвлэл), 2012, Хуудас 1265-1278