Бүжиглэх нүдийг бүжиглэх нь
Опсоциалон-миозонын хам шинж (OMS) нь үрэвслийн мэдрэлийн эмгэг юм. Энэ нь моторт ур чадвар, нүдний хөдөлгөөн, зан байдал, хэл ярианы нойр болон унтах асуудалтай холбоотой чухал асуудлуудыг үүсгэдэг. Энэ нь ихэвчлэн гэнэт ирдэг бөгөөд ихэвчлэн архагшсан байдаг; Хэрэв та оношлогоо-миозонын хам шинж оношлогдсон бол энэ нь таны амьдралын туршид үргэлжлэх магадлалтай.
Түүний нэр нь шинж тэмдгүүдийг тайлбарладаг: opsoclonus нь нүдний хөдөлгөөнийг хөдөлгөж, миозлоус нь булчин суларсан гэсэн үг юм. Түүнчлэн "Kinsbourne хам шинж" буюу "бүжиг-нүд-бүжиг-хөл" гэж нэрлэдэг.
Эрсдэлтэй хэн бэ
Аутиммун урэвслийн үед бие махбод нь өөрийн эрүүл эсэд халддаг. Opsoclonus-myoclonus syndrome нь вирусийн халдвар эсвэл neuroblastoma гэж нэрлэгддэг хавдрын хариу урвал болох аутоиммун эмгэгээс үүсдэг. Аль ч тохиолдолд, эсрэгбиемүүд тархины эсүүд рүү довтолж, энэ нь шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг хохирлыг үүсгэдэг.
Опсоциалус-миозонын хам шинж хамгийн түгээмэл тохиолддог хүүхдүүдэд тохиолддог. Нялхас бол neuroblastoma хамгийн их тохиолддог насны бүлэг юм. Эдгээр хүүхдийн дөрөв орчим хувь нь ОМСС-ийг хөгжүүлэх болно. Хэдийгээр вирусийн халдвартай өвчтнүүдийн дунд хавдартай байсан ч хавдартай эсэхээ шалгаж үзээд шинжилгээнд хамрагдах боломжтой.
Эмчилгээ
Опсоконон-миозлоны хамшинжийн гол асуудал нь мэдрэлийн эмгэг, нөхөн сэргэх чадварыг нэмэгдүүлэхийн тулд эрт оношлох, эмчлэх явдал юм. Хэрэв хүүхэд opsoclonus-myoclonus хам шинжтэй бөгөөд хавдартай бол хавдар ихэвчлэн мэс заслын аргаар устдаг. Ерөнхийдөө хавдар нь эрт үе шатанд, хими эмчилгээ эсвэл цацрагийн эмчилгээ шаардагддаггүй.
Заримдаа энэ нь шинж тэмдгийг сайжруулж, арилгах тохиолдол байдаг. Насанд хүрэгчид хавдрыг зайлуулах нь ихэвчлэн тусалдаггүй бөгөөд шинж тэмдгүүд улам дорддог.
Бусад эмчилгээ нь:
- Adrenocorticotrophic даавар (ACTH) тариа
- Intravenous immunoglobulins - эрүүл цусны донороос үүсэх эсрэгбиеийн бэлдмэлүүд
- Azathioprine (Imuran) нь эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг удаашруулдаг дархлааны системийг дарангуйлдаг
- Орландон, дексаметазон, гидроксорист зэрэг амны хөндийн болон судасны стероидууд
- Никуробластрома хуухдэд циклофосфамид, метотрексат гэх мэт хими эмчилгээ хийдэг
- Эмчилгээний үрэвсэл - цусны сийвэн солилцох
- Immunoadsorption - эсрэгбиемийг цуснаас цэвэрлэж байгаа нь насанд хүрэгчдэд OMS-ийг туршиж үзсэн.
Байнгын эмчилгээ нь шинж тэмдгийг байнга зохицуулж, хавдар эргэж ирэх эрсдлийг бууруулдаг.
Таамаглал
Эмчилгээ хийсний дараа эргэж хэвтэх хамгийн боломжит хүмүүст хамгийн хөнгөн шинж тэмдэг илэрдэг хүмүүс байдаг. Илүү хүнд явцтай шинж тэмдэг илэрдэг хүмүүс булчинг сулруулж (миозонус) тайвшруулж болох боловч зохицуулалт хийхэд бэрхшээлтэй байдаг. Тархины гэмтэл, тухайлбал суралцах, зан үйлийн асуудал, анхаарал алдах гиперактивийн эмгэг (ADHD), хэт таргалалттай эмгэг зэрэг нь үүсч болзошгүй бусад өвчин эмгэгээр өвдөх магадлалтай.
Хамгийн хүнд хэлбэрийн ОММ-ын шинж тэмдэг бүхий хүүхдүүд биеийн байнгын болон оюун ухааны хөгжлийн бэрхшээлтэй тархины байнгын гэмтэлтэй байж болно.
Тархалт
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome нь маш ховор байдаг. Зөвхөн 1 сая хүн дэлхийд энэ асуудалтай тулгардаг гэж үздэг. Энэ нь ихэвчлэн хүүхэд, насанд хүрэгчдэд харагддаг боловч насанд хүрэгчдэд бас нөлөөлж болно. Охидод хөвгүүд охидоос арай илүү тохиолддог ба ихэвчлэн 6 сартайд нь оношлогддог.
Эх сурвалж:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Ховор өвчний үндэсний байгууллага, 2016.