Sturge-Weber хам шинж нь арьс, мэдрэлийн системийн эмгэг юм. Түүний мэдэгдэхүйц шинж тэмдэг нь порт дарс толбо гэж нэрлэгддэг царайны гүн ягаан өнгийн будагтай цайвар ягаан юм. Гэсэн хэдий ч порт дарс бугантай хүмүүс бүгд Sturge-Weber хам шинж байдаг. Sturge-Weber-ийн синдром нь төрөлтөнд байдаг боловч энэ нь ямар шалтгаантай, хэр зэрэг тохиолддогийг мэдэхгүй байна.
Энэ нь бүх үндэс угсаа, эрэгтэй, эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.
Sturge-Weber хам шинжийн гурван төрөл байдаг:
- I төрөл - хамгийн түгээмэл төрөл, порт дарс толбо, тархины ангиуд ордог
- II төрөл - порт дарс толбо, харин тархины анги
- Төрөл III - тархины анги angioma боловч порт дарс толбо байхгүй
Шинж тэмдгүүд
Sturge-Weber-ийн синдромын шинж тэмдэгүүд:
- Порт дарс толбо - Нүүрний нүүрний төрх нь янз бүрийн хэмжээтэй байдаг боловч наад зах нь нэг дээд зовхи ба духыг хамардаг. Энэ нь гялалзсан ягаан туяанаас гүн ягаан хүртэлх хэмжээтэй бөгөөд арьсны гадаргуугийн дор багахан цусны судас (капилляр) үүсдэг. Порт дарс толбыг хар арьст хүмүүст харахад хэцүү байдаг.
- Сахалт - Sturge-Weber-ийн синдромтой хүмүүсийн 75-90 хувь нь нэг настайгаасаа эхлээд саажилт үүсгэдэг. Хурц нь тархины гадаргуу дээр цусны судасны хэт их өсөлт (ангиотин) үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн порт дарс толботай адил тархины арын хэсэгт үүсдэг.
- Сул тал - Хувь хүмүүсийн 25-56 хувь нь порт дарс толботай эсрэг талын биеийн аль нэг талыг (hemiparesis) ашиглах нь сул тал эсвэл алдагдахад хүргэдэг.
- Хөгжлийн хоцрогдол ба оюун ухааны хомсдол нь хувь хүмүүсийн 50-60 хувийг эзэлдэг.
- Толгой өвдөх
- Нүдний даралт нэмэгдсэн (глауком) - Хувь хүмүүсийн 70 орчим хувь нь порт дарс толбыг ойролцоох нүдэнд глаукома үүсгэдэг.
Оношлогоо
Sturge-Weber-ийн синдромын оношийг нэг нүдний болон духан дээр порт дарс толбо байлгахыг зөвлөж байна. Computed tomography (CT) scan эсвэл magnetic resonance imaging (MRI) нь тархи нэг буюу хэд хэдэн оношилгооны шинж тэмдгийг илрүүлж оношийг батлах болно. Sturge-Weber-ийн синдромтой хүүхдэд тархи, мэдрэлийн хүндрэлүүд, тухайлбал уналт, сул дорой байдлыг шалгах мэдрэлийн шинжилгээг хийнэ.
Эмчилгээ
Sturge-Weber синдромын эмчилгээ нь шинж тэмдгүүд дээр төвлөрдөг. Хэрэв хуршилт илэрвэл карбамазепин (Тегретол), фенитоин (Dilantin), эсвэл valproic хүчил (Дебакоте, Дебакений) зэрэг эмүүдийг хэрэглэнэ. Глауком болон толгойн өвчинг бууруулах, хянахын тулд эмийг хэрэглэдэг. Лазер эмчилгээ нь нүүрэн дээр порт дарс толбыг гэрэлтүүлж эсвэл арилгаж болно. Олон эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
Эх сурвалж:
"Sturge-Weber Syndrome гэж юу вэ?" SWS / KT / PWS-ийн тухай. Sturge-Weber сан. 2007 оны 5-р сарын 10