Леамеми, цус үүсгэгч эсийн хорт хавдар нь хүүхэд, өсвөр насныханд нөлөөлдөг нөхцөл гэж үздэг бөгөөд энэ нь хүүхэд насны хамгийн түгээмэл хорт хавдар юм. Гэсэн хэдий ч лейкеми нь 60-аас дээш насны бүлгийн насанд хүрэгчид, 60-аад насны хүмүүсийн амьдралд нөлөөлдөг.
Хуучин насанд хүрэгчдэд эмчилгээ хийх нь илүү хүндрэлтэй байдаг тул өнөөдөр Eisenhower болон JFK-ийг санах хангалттай насанд хүрсэн ч олон тооны сонголтууд нэмэгдэж байна.
Танай байгууллага эрчимтэй хими эмчилгээний барьцааны хохирлыг барагдуулж чадахгүй байсан ч өвчний эсрэг тэмцэхэд туслах шинэ эмийн ангиуд бий болж байна. Орчин үед ч лейкеми бол олон хүний хувьд маш том дайсан юм.
Хуучин насанд хүрэгчдийн цусны бүлэгнэлтийн төрөл
Архаг лимфоцитик лейкеми (CLL) нь насанд хүрэгчдийн лабораторийн хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд ойролцоогоор 71 жил оношлогдсон дундаж нас юм. Хурц миелоид лейкеми (AML) нь насанд хүрэгчдэд ойрхон байгаа бөгөөд 67 жил оношлогдож нас барсан; Шинээр оношлогдсон өвчтнүүдийн 60-аас дээш хувь нь 60-аас дээш байдаг. Тиймээс CLL болон AML-ийг илүү өргөн хүрээнд авч үздэг боловч ахмад насанд хүрэгчид нь бусад хоёр төрлийн лейкемитэй байж болно. 70-аас дээш насныхан насанд хүрэгчдэд цочмог лимфобластын лейкеми (ALL) насанд хүрсэн лимфоцитик лейкеми гэж нэрлэгддэг эрсдэлт хүчин зүйл болдог. Архаг миелогенусын лейкемийн (CML) хувьд, CML-тай өвчтөнүүдийн 50% нь 66 ба түүнээс дээш насныхан байдаг.
Лихимемийн үед хуучин хүмүүс оношлогддог
CLL болон AML нь хожуу амьдралын хэв маягийг үүсгэдэг лейкемийн илүү түгээмэл хэлбэрүүд юм. Эдгээрээс AML нь илүү хурдацтай дэвшилтэт өвчин юм. 2016 он гэхэд хоѐр төрлийн хорт хавдар (бүх нас)
- 18,960 шинэ тохиолдол, CLL-ээс 4,660 хүн нас барсан байна
- 19,950 шинэ тохиолдол, AML-ээс 10,430 хүн нас барсан байна.
CLL болон AML нь өвөрмөц өвчин бөгөөд цочмог болон архаг лейкемигийн хоорондох ялгааг харуулж байна. Бүгд лечеми нь ясны чөмөг дэх эсүүд-таны биений үйлдвэрт шинэ цусны эсүүдийг үүсгэхээс эхэлдэг-цагаан эсийн хэвийн бус байдлыг үүсгэдэг. Ясны чөмөг дэх ишний эсүүд нь хэвийн эсийн бүх эсийг байнга нэмэгдүүлж, хуучин эсийг сольж шинэ эсүүдийг үүсгэдэг. Цочмог лейкеми нь дутуу цус үүсгэгч эсүүдээс хамаардаг бөгөөд маш хурдацтай хөгждөг. Архаг лейкеми нь цус үүсгэгч эсүүд нь илүү боловсронгуй боловч эсийн хэвийн бус, архаг лейкеми нь сар, жилийн туршид аажмаар хөгжих хандлагатай байдаг.
CLL
CLL нь B-лимфоцитийн гэр бүлийн цагаан эсийн хорт хавдар юм. B-лимфоцитүүд, эсвэл B эсүүд нь лимфоцитийг идэвхжүүлж, эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлд хүргэдэг. Бусад төрлийн лимфоцитууд нь Т эсүүд бөгөөд дархлааны систем нь "цэрэг, цэрэг" мэт байдаг.
CLL нь голдуу шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэггүй бөгөөд хэн нэг нь эхлээд CLL байгаа гэдгийг заавал мэдэх албагүй. Үнэндээ ихэвчлэн хүмүүс байнга цусны шинжилгээ хийсний дараа оношлогддог. CLL нь шинж тэмдгийг үүсгэдэг бол хамгийн түгээмэл тохиолддог зарим нь: маш ядарсан, сул дорой; эсвэл хүзүүний дотор гэдэсний булчирхайн булчирхай , эсвэл хөлний доорх хавдар ; халдварт өртөх нь хэвийнхээс илүү хялбар байдаг; эсвэл шөнийн цагт тамхидалт, эсвэл хөлс ихтэй байх; эсвэл жингээ хасахгүй байх.
CLL-д хорт хавдрын эсүүд цус, ясны чөмөг, тунгалаг булчирхайнд илэрдэг. Жижиг лимфоцитик лейкеми буюу SLL гэдэг нь B-эсийн эсийн бүлгийн эсүүдээс эхэлдэг, CLL-тэй адилхан боловч SLL-тэй хүн цагаан цусны эсийн тоо ихгүй байна.
CLL-ийг оношлох нь цусны шинжилгээ шаарддаг бөгөөд таны цусанд B-эсийн тоо тодорхойлогдоно. CLL нь мл цус тутамд 5000 эсийн хэвийн бус B-эсүүдээр илрэх бөгөөд B эсүүд нь хорт хавдартай адил "хуулбар" эсвэл клиник байх ёстой. Үүнийг monoclonality гэж нэрлэдэг.
CLL эсүүд гадаргуу дээрээ юу байгааг шалгаж үзэх хэрэгтэй. Тэдгээр нь хэд хэдэн уургийн тэмдэглэгээнүүд эсвэл тэмдэглэгээтэй байж болно. Лабораториуд нь эдгээр уургийн тэмдэглэгээнүүдийг CD үсэгээр тоон илэрхийллээр нь ашиглана. CLL-д эсүүд гадаргууд CD5, CD19, CD23 нэртэй маркерууд байж болно. зарим нь CD20 байж болох ч CD10 байхгүй. Зарим тохиолдолд та цусны шинжилгээнээс гадна лимф зангилааны биопси эсвэл ясны чөмөгний биопси гэх мэт бусад шинжилгээг хийх хэрэгтэй. Гэхдээ энэ нь CLL оношлогооны ердийн хувилбар биш юм.
CLL ба MBL
Судалгаанаас харахад 40-өөс дээш насны хүмүүс мэдрэмтгий шинжилгээнүүдийг шалгаж үзэхэд клиникийн лимфоцитын clonal хүн амыг харуулдаг. Энэхүү нээлт нь MBL-ийн оношлогоог үүсгэхэд хүргэсэн бөгөөд энэ нь өмнөх CLL-ийн өмнөх төлөв гэж тооцогддог.
Хэрэв та 5000 цилиндртэй monoclonal B эсүүдтэй бол лимф зангилаа томрох болон CLL-ийн бусад шинж тэмдэг байхгүй бол та моноклональ B-лимфоцитоз (MBL) -ээр оношлогдох боломжтой. Энэ нь насанд хүрэгчидэд түгээмэл байдаг бөгөөд энэ нь хорт хавдар хараахан биш юм. BML-тэй маш цөөхөн хүн CLL-г хөгжүүлэхээр ажиллаж байна. Гэсэн хэдий ч ийм боломж байгаа тул анхааралтай хүлээхийг зөвлөдөг.
Хэдийгээр та CLL-ийг оношлох боломжтой байсан ч эмчилгээгээ шийдэх нь магадгүй эцсийн дүгнэлт байж болохгүй. Өнгөрсөн хугацаанд эмч нар өвчтөн CLL-тэй өвчтөнүүдэд "өвчтөн хүлээх" хугацаа нь өвчний шинж тэмдгийг дагаж, эмчилгээг эхлэх хүртэл оношийг дагаж мөрдөх ёстой гэж хэлсэн. Олон тохиолдолд ийм тохиолдол байж болох ч CLL-ийн янз бүрийн тохиолдлууд өөр өөр байж болох бөгөөд CLL-ийн зарим тохиолдлууд илүү хурдан эмчилгээ хийхийг шаардаж магадгүй юм.
Та болон таны эмч нарын хийх төлөвлөлтийн хэсэг нь таны CLL эмчилгээг хэзээ эхлэхийг тодорхойлох явдал юм. Шийдвэрийг CLL шинж тэмдгүүд, лабораторийн шинжилгээний үр дүн, үе шатыг үнэлэхэд үндэслэсэн. CLL-ийн хувьд Rai-ийн үе шатны системийг I үе шатаас IV үе хүртэл ашигладаг. Мөн A, B, and C үе шатуудыг ангилдаг CLL-ийн хувьд Бинет функциональ систем байдаг боловч эмчилгээг хэзээ эхлэх талаар шийдэх нь тийм чухал биш юм.
Эмч нар эмчилгээний сонголтыг тодорхойлохдоо Рай үеийг бага, дунд, ба өндөр эрсдэлтэй бүлгүүдэд хуваана.
- 0-р шат нь бага эрсдэлтэй гэж үздэг.
- I ба II үе шатууд дунд хугацааны эрсдэл гэж тооцогддог.
- III болон IV үе шатууд өндөр эрсдэлтэй гэж үздэг.
RAI-ийн 0, I ба II үе шаттай хүмүүст эмчилгээг шууд хэрэглэх шаардлагагүй юм. Гэсэн хэдий ч эрт үеийн өвчтэй, идэвхтэй CLL-ийн хувьд CLL-ийн шинж тэмдгүүд илэрч байгаа бол хүнд ядрах, халуурах, шөнийн хөлс, эсвэл санамсаргүй алдагдлыг эмчлэхийг зөвлөж байна.
Эмчилгээний сонголтыг хараад үе шаттай холбоотой бусад хүчин зүйлсийг харгалзан үздэг. Амьдралын богино хугацаатай холбоотой хүчин зүйлүүдийг урьдчилан таамаглах сөрөг хүчин зүйл гэж нэрлэдэг ба удаан хугацаагаар амьдардаг хүчин зүйлүүд нь таамаглалын таатай хүчин зүйл болдог.
ЛГБТ-70, CD38, глюкозын генетик болон гадаргуугийн маркеруудтай холбоотой зарим хүчин зүйлүүдийг бас хэрэглэдэг: IGHV-ийн ZAP-70, CD38, мутацийн ген нь CLL-ийн тохиолдлыг 2 бүлэгт хувааж, өсөн нэмэгдэж, хурдан ургадаг. CLL-ийн удаан өсөлттэй хүмүүс удаан хугацаагаар амьдардаг бөгөөд эмчилгээг удаан хугацаагаар хойшлуулах хандлагатай байдаг.
CLL-д зориулсан эмчилгээ нь ерөнхийдөө химийн эмчилгээ, зорилтот эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ, дархлаажуулалт, стероид зэрэг өргөн хүрээний эмчилгээнд хамрагдана. Эмчилгээний бүх эмчилгээ нь CLL бүхий бүх хүмүүст тохирно. Илүү их эмч CLL-ийн янз бүрийн сортуудын тухай мэддэг бол зарим өвөрмөц эмчилгээг CLL тохиолдлуудад хэрэглэж болно.
Зарим эмчилгээг судалж байгаа бөгөөд зөвхөн эмнэлзүйн туршилтанд орох боломжтой. Эмнэлзүйн туршилт дээр үндэслэн эмчилгээ нь CLL-д аюулгүй, үр дүнтэй байхаар шийдсэн тохиолдолд эмийг FDA баталж, илүү өргөн боломжтой болно.
Эмчилгээний шийдэл гаргахдаа нас болон ерөнхий эрүүл мэндийн асуудал чухал ач холбогдолтой. Жишээлбэл, CLL-ийн эхний удаагийн эмчилгээг CLL-тэй залуу, эрүүл саруул хүмүүст илүү тохиромжтой гэж үздэг. Зарим тохиолдолд анх удаа эмчилгээ буюу дэглэмийг нас ахисан буюу эрүүл мэндийн хувьд муу гэж үздэг.
Дэмжих эмчилгээ нь хорт хавдрыг эмчлэхгүй боловч CLL-тэй амьдралыг сайжруулах зорилготой эмчилгээ юм. Дэмжих эмчилгээ нь вакцин, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх эмүүд, тэр ч байтугай олон янзын эмч нар оролцсон үед зохицуулах тусламжид тусалдаг.
Ахмад настангууд
Америкийн Хавдар Судлалын Нийгэмлэгээс үзэхэд цочмог миелоид лейкеми нь ерөнхийдөө өвддөг ба 45 нас хүрэхээс өмнө өвөрмөц байдаг. AML-тай өвчтөний дундаж нас 67 орчим жил байдаг.
AML-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хүний цус багадалттай холбоотой байдаг. Лейкемийн эсүүд ясны чөмөгийг эзэлдэг бол цусны эргэлтүүд эсийн хэвийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Цусны улаан эсийн хомсдол нь цус багадалт , сул дорой шинж тэмдгүүд илэрч, хэт ядрах шинж болдог. Цагаан эсийн хомсдол нь нейтропенид хүргэдэг бөгөөд халуурах , халдвар зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Тромбины дутагдлаас тромбоцитопени болон ер бусын цус алдалт, хөхрөлт зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн хослолууд нийтлэг байдаг.
AML-ийн оношлогоонд цусны шинжилгээ хийхэд алдаа гардаггүй; Гэсэн хэдий ч CLL-ийн оношлогооноос ялгаатай нь ясны чөмөгний хүсэл эрмэлзэл / биопси нь AML-ийг оношлох, үнэлэх шаардлагатай байдаг. AML-ийн олон янзын дэд хэвшмэл элементүүдийг одоо байгаа гэж үздэг.
AML-ийн оношлогоо хийсний дараа, эрүүл мэндийн тусламжийн багийнхаа хамт эмчилгээний зорилго, эмчилгээний гаж нөлөөг мэдэрдэг. Хуучин AML өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь анхны эмчилгээний дараа уушигны үрэвсэлд өртдөг байна. Бүрэн эдгэрсэн хүмүүс бүрэн эмчилгээ хийлгэж байгаа хүмүүст эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнтэй харьцуулахад амьдралын чанар сайжирч, эмнэлэгт хэвтэлт, эмчилгээ, антибиотик эмчилгээ хийлгэх магадлалтай. Урт хугацааны AML-ийн оршин суугчдыг бүх насны бүлэгт төлөөлдөг; Гэсэн хэдий ч эхний эмчилгээ хийсний дараах дахилт нь маш түгээмэл тохиолддог. AML-тай өвчтөнүүд ихэвчлэн шинэ эмчилгээ хийлгэх, үр дүнг сайжруулах найдвар төрүүлэхийн тулд эмнэлзүйн туршилт хийхийг дэмждэг.
Өвчтэй, ерөнхийдөө маш их өвчтэй, эсвэл физик эмчилгээ муутай, заримдаа дэмжих эмчилгээтэй, эсвэл бага эрчимтэй хими эмчилгээ хийлгэдэг өвчтөнүүдийн хувьд. Дэмжих эмчилгээ нь хүний эрүүл мэндэд тустай трансфуз, антибиотик, бусад хорт хавдар зэрэг хорт хавдараас ангижрах эмүүд багтана.
Эх сурвалж:
> Америкийн Хэм судлалын нийгэмлэг. Цочмог миелоид лейкеми бүхий өндөр настай өвчтөнүүдийн эмчилгээ.
> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Архаг уушгины Leukemia. N Engl J Med. 2005; 352: 804-15.
> NCCN удирдамж. Архаг лимфоцитийн лейкеми. Хувилбар 1. 2016.