Хэт их цусны ялзралаар тодорхойлогддог ховор нөхцөл байдал
Үндсэн тромбоцитеми (ET) нь ясны чөмөг маш олон ялтас үүсгэдэг ховор эмгэг юм. ET нь микротропроцерверийн эмгэг гэж нэрлэгддэг өвчиний ангиллын нэг хэсэг бөгөөд тодорхой төрлийн цусны эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой бүлгүүдийн эмгэгийн нэг хэсэг юм.
Титрелетүүд нь цусны бүлэгнэлтийн үүрэг бүхий эсүүд бөгөөд цус алдалтыг зогсоохын тулд цоорох, гэмтэл авах газраа хамтдаа хадгалдаг эсүүд юм.
ET-тэй хүмүүст хэт их тромбелиуд үүсэх нь хүндрэлтэй байж болох ба цусны судас доторх хясаа үүсэх шалтгаан болдог ( тромбоз гэгддэг).
ET-ийн өвөрмөц шалтгаан нь тодорхойгүй боловч эмгэг бүхий хүмүүсийн 40-50 хувь нь генетик мутаци байдаг бөгөөд JAK2 kinase гэж нэрлэдэг. ET нь маш ховор тохиолддог эмгэг бөгөөд жилд 100,000 хүний гуравны гурваас бага хэсгийг хамарсан эмгэг юм. Энэ нь бүх үндэстэн ястны эмэгтэйчүүд, эрэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг боловч 60-аас дээш насанд насанд хүрэгчдэд илэрдэг.
Тромбоцитемийн нэн чухал шинж тэмдгүүд
Чухал тромбоцитеми бүхий хүмүүс цус гоожихтой холбоотой өвөрмөц шинж тэмдгүүдийг илрүүлсний дараа оношлогддог. Нуранги хаана байрлаж байгаагаас хамааран шинж тэмдгүүд нь:
- Толгой өвдөх
- Толгой эргэх буюу толгой эргэх
- Сул тал
- Сүйрч байна
- Цээжний өвдөлт
- Алсын хараа өөрчлөлтийн өөрчлөлт
- Мэдрэлийн байдал, улайлт, цочромтгой, гар, хөлөөрөө шатаж буй мэдрэмж
Хэвийн бус цус алдалт нь ET-ийн үр дүнд үүсдэг.
Цус багадалт нь цус алдалт үүсгэдэг учир цус алдалт үүсгэдэг учир цус алдалт нь хэт их ялтастай байдаг нь цусан дахь уургууд нь ижил үр дүнд хүргэдэг (Вон Willebrand хүчин зүйл гэж нэрлэдэг) нь үр дүнтэй байхын тулд хэт нимгэн тархаж болно. Үүний дараа хэвийн бус хөхөрсөн, хамар, амнаас буюу цуснаас цус алдах, өтгөний цус гарч болно.
Цус үүсгэгч үүсэх нь заримдаа ноцтой бөгөөд зүрхний шигдээс, цус харвалт, түр зуурын ишемийн довтолгоо ("цус харвалт") үүсгэдэг. Цусны эргэлтийн түгжрэлийн улмаас 20 орчим хувь нь томорч дэлүүтэй байна.
Тромбоцит хорхойг оношлох
Тодруулбал тромбоцит хорхойн шинж тэмдэг илэрдэггүй, тодорхойгүй шинж тэмдэг илэрдэг (ядрах, толгой өвдөх гэх мэт) байнгын цусны шинжилгээгээр илрүүлдэг. Микролит тутамд 450,000 гаруй цустай цусны тоо улаан туг гэж тооцогддог. Микролит тутамд нэг сая гаруй бодгаль нь гаж хувирал, цус алдах эрсдэл өндөртэй байдаг.
Биет үзлэг нь зүүн мөрөнд тархаж болох зүүн дээд хэвлийн өвдөлт, бүрэн дүүрэн мэдрэлийн дэлүү томролыг илрүүлж болно. JAK2 мутацийг илрүүлэхийн тулд генетикийн туршилтыг хийж болно.
ET-ийн оношлогоо нь ихэвчлэн гадуурхагддаг бөгөөд энэ нь оношлогдохын тулд өндөр тромбоцит тооллын бусад шалтгааныг тооцохгүй байх ёстой. Плицитеми вера , архаг миелоидын лейкеми , myelofibrosis зэрэг ялгаатай третгелтэй холбоотой бусад нөхцөлүүд орно.
Үндсэн тромбоцитеми эмчлэх
Шаардлагатай тромбоцитемийн эмчилгээ нь ялтас ялгарч байгаа эсэх, хүндрэл гарах магадлалаас ихээхэн шалтгаална.
ET бүхий хүмүүс эмчилгээг шаарддаггүй. Нөхцөл байдал улам муудаж байгааг баталгаажуулахын тулд заримыг нь хянаж байх хэрэгтэй.
Шаардлагатай бол эмчилгээг бага эрсдэлтэй гэж үзсэн хүмүүст өдөр тутам аспирин хэрэглэж болно. Өндөр эрсдэлтэй хүмүүст (ахмад настан, эрүүл мэндийн түүх, тамхи татах, таргалалт гэх мэт амьдралын хэв маягийн хүчин зүйлүүд) гидрокси, аарагрид, эсвэл интерфероны альфа зэрэг эмүүдээс ялгаварлана.
Онцгой тохиолдолд plateletpheresis (цусыг бие даасан хэсгүүдэд хуваах процесс) нь ялтасын тоо хэмжээг хурдан бууруулдаг.
Эх сурвалж:
> Блекерер, Ж., Хоган, В. "Тромбоцитоз: Оношилгооны үнэлгээ, Тромботик эрсдлийн ангилал ба Эрсдэлд суурилсан менежментийн стратеги". Тромбоз. 2011; нийтлэл 536062.