Лекаемеми бол нэг өвчин биш, харин олон. Эрдэмтэд хэд хэдэн өвөрмөц хэлбэрийн лейкеми нь хэд хэдэн чухал аргуудтай байдаг.
Лакумемийн дөрвөн үндсэн хэлбэр нь цочмог, архаг, миелоид эсвэл лимфоцитик лейкеми уушигнуудад тулгуурладаг бөгөөд эдгээр үндсэн ангиллууд нь дараах байдалтай байна:
- Архаг миелоид (эсвэл myelogenous) лейкеми (CML)
- Хурц лимфоцит (эсвэл лимфобласт) лейкеми (ALL)
- Архаг лимфоцитын лейкеми (CLL)
AML-ийн тухай
Myelogenous leukemia цочмог нь ясны чөмөгний хорт хавдар юм. Ясны чөмөгний ясны хорт хавдар нь цусны эсүүд хийгддэг бөгөөд энэ нь цусны хорт хавдар юм.
AML нь "цочмог" лейкеми гэж тооцогддог тул хурдан явагддаг. Нэрний myelogenous хэсэг нь миелоид эсээс гаралтай бүлэг эсүүд нь цусны улаан эсүүд, цусны цагаан эсүүд ба ялтасууд гэх мэт гүйцсэн цусны янз бүрийн төрөл хэлбэрээр хөгждөг.
AML нь олон нэр томъёо байдаг: Хурц myelogenous leukemia нь хурц myeloid leukemia, цочмог myeloblastic лейкеми, цочмог гранулоцитик лейкеми, цочмог бус метфоцитик лейкеми гэж нэрлэдэг.
AML нь бүх насны хүмүүст нөлөөлнө. Дэлхийн Эрїїл Мэндийн Байгууллагын 2012 оны GLOBOCAN тєсєл нь дэлхий даяар 352 мянган хїн AML-тай байсан бєгєєд энэ євчин нь популяцийн наснаас илїї єргєн хїрээтэй болсон байна.
AML-ийн шинж тэмдгүүд:
- Халууралт
- Ясны өвдөлт
- Алгадах ба сульдах
- Амьсгал давчдах
- Цайвар арьс
- Байнгын халдварууд
- Хялбар хөхөрсөн
- Энгийн цус алдалт, тухайлбал бохь үргэлжирсэн цус алдалт, цус алдах гэх мэт
Дэд төрөл
Хавдрын эсийн бичил харагдах байдал, эсвэл морфологи дээр суурилсан AML-ийн ангилал нь генетикийн өөрчлөлт эсвэл мутацитай холбоотой эдгээр нээлтүүдийн талаар шинэ нээлтүүдээр баяжуулж байна.
Туршилтын Тавантолгойн хүрээлэнгийн судлаачид болон хамтран ажиллагсад нь саяхан мэдлэгийн санг нэмж, AML-ийн ойлголтыг бүрдүүлэхэд туслах генетик мутациудыг тайлагнах нь AML-ийн үзэл баримтлалд шилжсэн 11 төрлийн генетикийн сортуудын нэг хорт хавдар , AML-тай залуу өвчтөнүүдийн хувьсах тэсвэрлэлтийн хугацааг тайлбарлахад тусалдаг зөрүүтэй.
Судлаачид "New England Journal of Medicine" сэтгүүлийн 2016 оны зургадугаар сарын дугаарт судалгаа хийж хэвлүүлсэн бөгөөд шинжээчдийн үзэж байгаагаар эдгээр ололтууд нь эмнэлзүйн туршилтуудыг сайжруулж, AML-тай өвчтөнүүд оношлогдож, цаашид эмчилнэ гэсэн үг юм.
NEJM-ийн судалгаа
Судлаачид эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдаж байсан AML-тай өвчтөнүүдийн 1,540 өвчтөнийг судлав. Тэд өвчний хөгжил дэвшилд "генетик сэдвүүд" илрүүлэх зорилго бүхий лейкемийг үүсгэдэг 100 гаруй генийг шинжилсэн.
Тэд AML-тэй өвчтөнүүдийг генийн өөрчлөлт, ялгаатай шинж чанар, онцлог шинж чанар бүхий ялгаатай 11 гол бүлгүүдэд хувааж болно гэж үзсэн. Судалгаанаас харахад ихэнх өвчтөнүүд лейкемийг өдөөж генетикийн өөрчлөлтүүдтэй хослуулсан өвөрмөц хослол байсан бөгөөд энэ нь AML яагаад амьд үлдэх хувь хэмжээнд ийм ялгаатай байгааг тайлбарлаж болох юм.
Үр дагавар
Өвчтөний лейкемийн генетикийг бий болгох нь одоогийн эмчилгээ үр дүнтэй эсэхийг урьдчилан таамаглах чадварыг сайжруулдаг. Энэ төрлийн мэдээлэл нь AML дэд төрлүүдэд зориулсан хамгийн сайн эмчилгээг боловсруулахын тулд шинэ клиник туршилтыг боловсруулахад ашиглаж болно; Эцэст нь, AML-ийн оношийг оношлоход генетикийн илүү өргөн хүрээтэй шинжилгээ хийх нь илүү энгийн болдог.
2008 оны Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) ангиллын системд эрдэмтэд аль хэдийн насанд хүрээгүй AML ангиллыг "өөр өөр молекулын бүлэгт" ангилж эхэлсэн бөгөөд үүнд дараахь байдлаар тодорхойлсон хромосомын генетикийн өөрчлөлт буюу гэмтэл зэрэг өвөрмөц генетикийн өөрчлөлт буюу гэмтэл: t (15, 17), t (8, 21 (16) -т (16, 16), t (6, 9), inv (3) -t (3, 3), MLL хайлалтын генүүд, түр хугацааны CEBPA эсвэл NPM1 мутаци.
Гэхдээ сүүлийн үеийн NEJM судалгаагаар ДЭМБ-ын молекулын ангиллууд AML-ийн олон тооны тохиолдлын хувьд сайн үр дүнгүй байна. Судалгаагаар AML-тай 736 өвчтөн буюу тэдний 48 хувь нь ДЭМБ-ын молекулын бүлэгт тулгуурласан ангилалд ороогүй байсан ч өвчтөнүүдийн 96 хувь нь үнэндээ жолоочийн мутаци-генетикийн өөрчлөлт гэж нэрлэгддэг байсан ч хорт хавдар.
Шинэ лейкемийн ген илрүүлэх, өвчтөнд олон тооны жолоодлогын мутаци, цогц мутацийн хэв шинжийг илрүүлэхэд эртнээс эхлэн AML-ийн геномын ангиллыг дахин үнэлэх сонирхолтой байсан.
Генетик мутаци дээр суурилсан AML Үнэлгээ ба Ангилал
Тиймээс судлаачид AML ангилах шинэ системийг хөгжүүлэхийн тулд зургийн самбартаа буцаж очсон нь шинээр гарч ирж буй мэдээллийг ашиглах болсон.
AML-ийн хамгийн өргөнөөр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал ба таамаглалыг ДЭМБ-ын ангиллаар, үүнд cytogenetic гэмтэл гэж нэрлэдэг. Тухайлбал, t (15, 17) -ийг дээр дурьдсан NPM1, FLT3ITD, CEBP-тай хамт хэрэглэнэ.
Шинэ судалгаанаас харахад ойрын хугацаанд TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, болон IDH2-ыг урьдчилан таамаглах удирдамжинд тусган авч үзэх нь зүйтэй гэж үзэж байна. Учир нь эдгээр нь нийтлэг бөгөөд эмнэлзүйн үр дүнд хүчтэй нөлөө үзүүлдэг.
AML ангилалын хувьд "RUNX1, ASXL1, MLLPTD" гэсэн оношлогоонд "хроматин-spliceosome бүлгийн" өвчтөнүүдийг тодорхойлох нь "залгах-фактор ген" -ийг үнэлэх явдал байв. Энэ судалгаагаар AML өвчтөнүүдийн хоёр дахь том бүлэг байсан ба ДЭМБ-ын AML ангиуд, энэ бүлгийн нэг генетикийн гэмтэл байхгүй.
Санал болгож буй энэ системийг ашиглахад драйвын мутацитай 1,540 өвчтөнд 1,236 нэг дэд бүлэгт хувааж, 56 өвчтөн хоёр буюу түүнээс дээш категорийн шалгуурыг хангасан болно. Жолоочийн мутаци бүхий нийт 166 өвчтөнийг ангилж чадаагүй хэвээр байна.
Одоо байгаа ангиллын системийн үндэслэл
AML нь бусад ихэнх хорт хавдрын нэгэн адил явагддаггүй. AML-тай өвчтөний хэтийн төлөв нь лабораторийн шинжилгээгээр тодорхойлсон дэд төрөл, өвчтөний нас, лабораторийн бусад шинжилгээний үр дүн гэх мэт бусад мэдээллийг бусдаас хамаардаг.
AML дэд хэвшинжүүд өвчтөний өвчтөний хэтийн төлөв, хамгийн сайн эмчилгээтэй холбоотой байж болно. Жишээ нь цочмог промиелоцитик лейкеми (APL) дэд хэв шинжийг AML-ийн бусад дэд хэвшинжүүдэд ашигладаг эмүүдээс ялгаатай эмээр эмчилдэг.
AML-ийг дэд хэвшмэл болгохын тулд ашигладаг үндсэн хоёр систем нь Франц-Америкийн-Английн (FAB) ангилал болон Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллага (ДЭМБ) ангиллын шинэ ангилал юм.
AML-ийн ангилалын Франц-Америкийн-Английн (FAB) ангилал
1970-аад онд франц, америк, британи лейкемийн бүлгийн шинжээчид AML-ийг дэд төрлүүдэд хувааж, M0-г M7-ээр хувааж, лейкеми үүсч эсийн насжилт хэрхэн өсч хөгжсөн эсийн төрөлд үндэслэсэн. Энэ нь ердийн будалтанд өртсөний дараа лейкемийн эсүүд микроскопоор хэрхэн яаж харагддагийг голчлон тогтоожээ.
FAB дэд төрөл Нэр
M0 Цайралтгүй цочмог миелобластын лейкеми
M1 Хамгийн бага хөгжилтэй цочмог myeloblastic лейкеми
М2 Боловсрол бүхий хурц myeloblastic лейкеми
М3 Цочмог преайлелоцит лейкеми (APL)
М4 myelomonocytic leukemia цочмог
М4 хомхой Элэгний гуйлтын цочмог myelomonocytic leukemia
M5 Цочмог monocytic leukemia
M6 Цочмог цэврүүт цус багадалт
M7 Меакариаробластын лейкемийн цочмог
М5 дэд төрлүүд M0-д бүх цагаан эсүүдийн хөгжил гүйцээгүй хэлбэрт ордог. M6 AML нь улаан эсийн маш өчүүхэн хэлбэрүүдээс эхэлдэг бол M7 AML нь ялтас үүсгэдэг нүдгүй эсүүдээс эхэлдэг.
Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллага (ДЭМБ) нь AML-ийн ангилал
FAB ангиллын систем нь ашигтай байдаг бөгөөд AML-ийг дэд хэвшмэл болгон ангилахад ашигладаг боловч AML-ийн төрөл бүрийн төрлүүдийн урьдчилсан тооцоолол, хэтийн төлөвийн талаарх мэдлэгийг дээшлүүлсэн бөгөөд 2008 оны Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) системд эдгээр урьдчилсан мэдээнүүдийг тусгасан болно.
ДЭМБ-ын систем AML-ийг хэд хэдэн бүлэгт хуваадаг:
AML тодорхой генийн гажигтай
- AML нь хромосом 8 ба 21 хоёрын хооронд шилжих үйл ажиллагаа
- Хромосом 16-д шилжүүлэн суулгах буюу урвалд оруулдаг AML
- AML нь хромосом 9 ба 11 хоёрын хооронд шилжих үйл ажиллагаа
- APL (M3) 15 ба 17 хромосомын хооронд шилжих үйл ажиллагаа
- AML нь хромосом 6 ба 9 хоёрын хооронд шилжихэд
- Хромосом 3-д шилжүүлэн суулгах буюу урвалд оруулдаг AML
- Хромосом 1 ба 22 хоёрын хооронд шилжихэд AML (megakaryoblastic)
Myelodysplasia-тай холбоотой өөрчлөлтүүдтэй AML
AML өмнөх химийн эмчилгээ, цацраг туяатай холбоотой
Өөрөөр заагаагүй AML (дээд түвшний AML нь дээрх бүлгүүдийн аль нэгэнд багтахгүй ба FAB системд хийсэн зүйлүүдээс ялгаатай):
- Хамгийн бага ялгарал бүхий AML (M0)
- AML (M1)
- Өсөлттэй AML (М2)
- Myelomonocytic leukemia (M4)
- Цочмог monocytic leukemia (M5)
- Цочмог цочмог үрэвслийн лейкеми (M6)
- Цочмог меакаракобластын лейкеми (M7)
- Цочмог basophilic leukemia
- Фиброзтой цочмог померелизм
Myeloid sycoma (бас гранулоцитик сккко буюу хлорома гэгддэг)
Урьдчилан синдромтой холбоотой миелоидын пролифераци
Ховордолтгүй ба biphenotypic цочмог лейкеми :
Эдгээр нь лимфоцит болон миелоидын аль алиныг агуулсан лейкеми юм. Заримдаа ALL гэж нэрлэдэг, миелоид маркер, AML нь лимфойд маркер, холимог цочмог лейкемитэй.
ДЭМБ-ын дээрх ангилалуудыг Америкийн Хавдрын Нийгэмлэгээс дасан зохицсон.
Эх сурвалж:
Papaemmanuil E, Gerstung M, нар. Гялтангийн миелоид лейкеми дэх геномын ангилал ба прогноз. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Тавтай морилно уу Trust Sanger хүрээлэн. Миелоид лейкеми нь 11 өөр өвчинтэй байдаг. 2016 оны зургадугаар сард нэвтэрсэн.
Америкийн хавдар судлалын нийгэмлэг. Гялтангийн myeloid лейкеми нь яаж ангилдаг вэ? 2016 оны зургадугаар сард нэвтэрсэн.