Ховор лимфома тунгалаг булчирхай томрохгүйгээр тохиолддог
Гепатомпеник Т-эсийн лимфом (HSTCL) нь маш ховор лимфом юм. Эмнэлзүйн хувьд "элэгний бүлгийн γ δ Т эсийн лимфома" гэж нэрлэгддэг энэхүү өвчний шинж тэмдэг нь зөвхөн шинжлэх ухааны ном зүйд ховор тохиолддог бөгөөд түүний жинхэнэ тохиолдол тодорхойгүй байдаг.
HSTCL нь залуу эрэгтэйчүүдэд тохиолддог боловч эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдтэй холбоотой хэргүүдийг баримтжуулсан байдаг. Түүнчлэн дархлаа дарангуйлагдсан өвчтөнүүдэд HSTCL-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Хэвлэгдсэн тохиолдлуудад тулгуурлан HSTCL нь эхлээд буруу оношлогдох магадлалтай бөгөөд энэ нь харьцангуй муу прогнозыг агуулдаг.
Шинж тэмдгүүд
- Нийтлэг мэдрэмж
- Ядаргаа
- Цус багадалтын шинж тэмдэг (цус багадалт, тромбоцитопени)
- Цус багадалт нь ядаргаа, ядаргаа үүсгэдэг
- Тромбоцитопени нь няцлах, цус алдах шалтгаан болдог
- Үндсэн хуулийн шинж тэмдгүүд, үүнд:
- Тодорхойгүй санаанууд
- Жин алдах оролдлогогүйгээр жин алдах
- Таны цамц, хуудас зэргийг нэвт шингэх шөнийн хөлс
- Хэвлийн бүрэн бүтэн, хатгалт, өвдөлт (элэгний томрол, томорсон дэлүүний улмаас)
- Ямар нэгэн илрэл бүхий хавдсан тунгалаг булчирхайн дутагдал
- Ихэнх лимфомуудтай харьцуулахад энэ нь илрэх тунгалгийн булчирхай, эсвэл бөөм, овойлтыг агуулдаггүй бөгөөд хүзүү, суга, хөлний доорх арьсан доорх мэдрэлийн системд мэдрэгддэг.
Эрсдлийн хүчин зүйлс
- Эрэгтэй жендер нь хэвлэгдсэн анхны тохиолдол дээр тулгуурлан эрсдэлт хүчин зүйл гэж үздэг.
- Дархлаа дарангуйлагдсан эмгэгийг одоогоор, эсвэл хэдэн жилийн өмнө хэрэглэсэн:
- Оро-шилжүүлэн суулгах эм
- Өтгөн гэдэсний үрэвсэлт өвчний тогтолцооны эмчилгээ (Crohn-ийн өвчин, шархлаат колит)
- Өнгөрсөн үеийн эрүүл мэндийн түүх:
- Бөөр шилжүүлэн суулгах болон бусад хатуу эрхтэн шилжүүлэн суулгах
- Malaria-ийн түүх
- Түүх EBV эерэг Hodgkin өвчин
Хэдийгээр дээр дурдсан профайлыг эмхэтгэсэн боловч HSTCL-ийн тодорхойлолт нь харьцангуй хязгаарлагдмал тохиолдлын талаар дүрслэн харуулав.
HSTCL нь бүх захын Т эсийн лимфомын 2-оос бага хувийг эзэлдэг гэж үздэг.
Үл мэдэгдэх шалтгаанаас үл хамааран энэхүү лимфомын эмгэг бүхий өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10-20 хувь нь хатуу эрхтэн шилжүүлэн суулгах, лимфопролерцератив эмгэг, үрэвсэл, гэдэсний үрэвсэл, гепатит B-ийн халдвар, дархлаа дарангуйлах зэрэг архаг дархлааг дарангуйлах өмнөх түүхтэй байдаг.
Immunosuppression -ийг шалгах
Параккал ба түүний хамтрагчдын судалгаагаар дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд хэрэглэдэг өвчтөнүүдийн дунд HSTCL хорин таван тохиолдол илэрчээ. Хорин хоёр (өвчтөнүүдийн 88%) үрэвсэлт гэдэсний өвчин, гурав нь ревматойд артриттай байсан. Дөрвөн тохиолдол (16 хувь) нь эмэгтэйчүүдэд, 4 өвчтөн 65 наснаас дээш байв. Хорин дөрвөн тохиолдол (96 хувь) нь иммунометрикатор (azathioprine, 6-ротапутурурин, эсвэл метотрексат) авсан байна. Хоёр өвчтөн ганцаараа хангалттай хүлээн авсан.
Дипак болон хамтран ажиллагчдын судалгаанд нийт 3,130,267 тайланг FDA-ийн сөрөг үйл явдлын тайлангийн системээс (2003-2010) татан авлаа. TNF-α саатуулагчтай T-эсийн NHL-ийн 90 тохиолдолыг FDA AERS-д тодорхойлсон бөгөөд нийт 9 тохиолдлыг бичвэрийн тусламжтайгаар илрүүлсэн. Нийт 38 өвчтөнд ревматоид үе мөчний үрэвсэлтэй, 36 өвчний улмаас Crohn-ийн өвчин, 11-д нь psoriasis, 9-д нь шархлаат колит, зургаан хаван үүссэн байна.
Жаран найман тохиолдол (68 хувь) нь TNF -α дарангуйлагч, иммуномометрикатор (azathioprine, 6-ротапутурурин, метотрексат, leflunomide, эсвэл циклоспорины) хоёуланд нь өртсөн байна. Гепатоспенийн Т эсийн лимфом (HSTCL) нь хамгийн түгээмэл хэлбэрийн дэд хэв шинж байсан бол харин mycosis fungoides / Sezary хам шинж ба HSTCL нь TNF-α-саатуулагчтай хавсарсан байдлаар илэрдэг.
Оношлогоо
Гепатомпеник Т-эсийн лимфома нь оношлоход удаан хугацаа шаардагдаж магадгүй тул олон нийтлэг нөхцөлийг эхлээд тооцоолж болно. Оношлогоо нь ясны чөмөг, элэг, дэлүү, биохимийн сорьц, урвалын цитометр шинжилгээнд тулгуурлан хийгддэг.
Шинжлэх ухааны гематопатологичоор биопсийн материалын тоймыг зөвлөж байна.
Ясны чөмөгний биопси голдуу hypercellular (эсүүдээс илүү зай авах) хэвийн бус тунгалгын эсүүдээс чөмөг чөмөгтэй байдаг боловч өөрчлөлт нь нарийн гэж тодорхойлогддог. Белдадж болон хамт олон ЭМСХ-тэй өвчтнүүдийн 21 өвчтөний 2003 оны тайланд дараах зүйлийг тэмдэглэжээ:
Энэхүү нарийн мэдрэмж нь 6 өвчтөнд шууд бусаар илрээгүй бөгөөд эхний 5 өвчтөнд рецепти гибирелликулярийг буруу оношлох, архаг миеломоноцитик лейкеми өвчний оношлогоог оношлоход хүргэдэг.
Гэсэн хэдий ч энэ судалгааны бүлэгт ясны чөмөгний биопсизийн үеэр нэвчдэсийн шинж тэмдгийн шинж тэмдэг илэрч байгааг тэмдэглэв: "... эхний үзлэгээр хавдрын эсийн өвөрмөц шинж тэмдэг илэрдэг тул дархлаагүй иммунизмгүйгээр танихад хэцүү байдаг."
Биопсийн сорьцын урвалын цитометр, иммунофенотипийн лабораторийн шинжилгээ нь HSTCL-ийн оношлогооны чухал хэрэгсэл болдог боловч судлаачид эмнэлзүйн сэжиг бүхий өндөр индекстэй байхын ач холбогдлыг тэмдэглэж байна.
Физик үзлэг, лабораторийн шинжилгээнүүд нь бас магадгүй юм. Физик шалгалтын дүгнэлт, түүний дотор өргөжсөн дэлүү, элэг зэрэг байж болно. Цусаар бүрэн оношлогдоход тромбоцитопени (бага ялтасын тоо), цус багадалт (бага цусны улаан эсийн тоо), лейкопени (цусны цагаан эсийн тоо зэрэг) хэвийн бус байдал ажиглагдаж болох юм.
Байгалийн түүх, таамаглал
HSTCL нь хорт хавдрын лимфоцитын нэвчдэст элэг, дэлүү, ясны чөмөг, бүх лимфийн зангилаа, лимфаденопати зэрэг томрох шинж тэмдгээр илэрдэг.
Лимфома эсийн дэгдэлт нь дэлүү, элэгний томролыг үүсгэдэг. Бага хэмжээний ялгадас бага байх нь элбэг тохиолддог.
HSTCL-тай хүмүүсийн 80 хүртэл хувь нь халуурах, шөнийн хөлс, санамсаргүй алдах зэрэг Б шинж тэмдэг гэж байдаг. Клиник курс нь маш түрэмгий бөгөөд оношлогдсоноос хойш нэг жилийн хугацаанд дундаж наслалттай байна. Гэсэн хэдий ч эрт илрүүлэлт, зохих эмчилгээнд илүү сайн үр дүн гарах магадлал өндөр байгаа нь тодорхойгүй байна.
Автозам, алленений трансплантацийг өвчтөнд элсүүлэхийг эмнэл зүйн туршилтаар авч үзэх хэрэгтэй. Эдгээр түрэмгий стратегиудыг дэмжих өгөгдөл хязгаарлагдмал боловч үр дүн нь химийн эмчилгээ дангаараа муу байдаг.
Эмчилгээ
HSTCL-ийн оношийг батлуулсны дараа бэлдмэлийг боловсруулж дууссаны дараа эмчилгээг хурдан эхлүүлэх тул эмчилгээг даруй эхлүүлнэ. Энэ өвчин ховор тохиолддог тул стандарт эмчилгээ байдаггүй; Гэсэн хэдий ч химийн эмчилгээний горимыг бусад түрэмгий лимфомын судалгаануудаас дүгнэж үзсэн. Хүний гаралтай эсийн шилжүүлэн суулгах мэс засал, эмнэлзүйн туршилтанд оролцож буй хувилбарууд байж болно.
Эх сурвалж:
> Белддж К, Рейз Ф, Фаркет JP, бусад. Hepatosplenic gammadelta Т эсийн лимфома нь муу үр дүнтэй ховор клиник полиологийн бүтэц юм. Цус. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Өсвөр үеийнхэнд аутоиммун гепатит эмчилгээнд элэгний булчирхайн T-эсийн лимфома хоёр тохиолддог. Хүүхэд . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Дипак П, Сифуентес H, Шерид М, бусад. T-эсийн бус Hodgkin-ийн лимфома нь хавдар үхжилийн хүчин зүйл-альфа (TNF -α) дарангуйлагчидтай FDA AER-д мэдэгдэж байна. REFURBISH судалгааны үр дүн. Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. TNF-α дарангуйлагч эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд гепоспенийн T-эсийн лимфома Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.