Тойм
Нярайн цусан цагаан тромбоцитопени (NAIT) нь эх, нялх хүүхдийн хоорондын ялгаагүй ховор тохиолддог. Жирэмсэн үед эх нь хүнд тромбоцитопени (бага ялтасын тоо), цус алдахад хүргэдэг тромбелиудыг эсэргүүцэх ба устгах эсрэгбие үүсгэдэг. Энэ нь нярайн гемолитик өвчинтэй адил улаан цусны эсийн эмгэг юм.
NAIT нь нярайн аутоиммун тромбоцитопенитай андуурч болохгүй. Нярайн аутоиммун тромбоцитопени нь дархлааны тромбоцитопени (ITP) буюу чонон байдаг эхчүүдэд тохиолддог. Ээж нь цусан дахь эсрэгбиеийн эсрэгбиемүүдтэй бөгөөд түүний ялтастнуудад халддаг. Эдгээр эсрэгбие нь ураг руу ургасаар, түүний ялтасыг устгалд хүргэдэг.
Шинж тэмдгүүд
Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ялтасын тооноос хамаардаг. Жирэмсний эхний үед ихэвчлэн хүүхэд төрөх хүртэл асуудал үүсгэдэггүй. Эхний долоо хоногт тромбоцитопени муудаж байна. Тромбоцитын бууралт, хөхрөлт, петрачи (арьсны жижиг улаан цэгүүд), эсвэл цус алдах зэргээр тэмдэглэж болно.
NAIT-ийн хамгийн хүнд хүндрэл нь тархи доторх цус алдалт (ICH) гэж нэрлэгддэг тархинд цус алддаг. Энэ нь нялхсын 10-20% -д тохиолддог. Бага зэрэг ялтаст пластмастай нярайд ICH-т титэм хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлдэг.
Ирээдүйн жирэмслэлтэнд тромбоцитопени илүү хүнд байх ба төрөлтөөс өмнө (ICH) үед ICH тохиолдож болно.
Яагаад энэ тохиолдов?
Бидний ялтасууд нь эсрэгтөрөгч, дархлааны хариу урвалыг өдөөдөг бодисоор бүрхэгдсэн байдаг. НҮБ-ын ХСҮТ-д хүүхэд нярай хуухэд байгаагуй ааваас ялимгуй тенсгенийг гартаа авдаг.
Эхийн дархлааны систем нь энэхүү эсрэгтөрөгчийг "гадаад" гэж үздэг бөгөөд эсрэг биед тэсвэртэй. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь эхээс ураг руу ураг руу дамжиж, ялзрагуудтай хавсарч, устгалд зориулж тэмдэглэнэ. Нярайн цус алдалтын эмгэгээс ялгаатай нь энэ нь хамгийн анхны жирэмслэлттэй тохиолддог.
Энэ нь хэрхэн оношлогдсон бэ?
Төрсөн оношлогдсон тромбоцитопени үүсэх магадлал өндөр байгаа. Эдгээрийн ихэнх нь төрөлхийн CMV , төрөлхийн rubella, эсвэл sepsis зэрэг халдваруудтай холбоотой байдаг (нянгийн хүнд халдвар). Энэ нөхцөлд ихэвчлэн хүүхэд нэлээд өвддөг. Норвегийн тромбоцитопени бүхий сайн харааны нярайд NAIT-ийг тооцно (platelet тоо нь микролит тутамд 50,000-аас бага эсүүд).
НААҮБ-д оношийг батлахын өмнө оношийг баталгаажуулахын тулд эмчилгээг хэдэн долоо хоног хийдэг. НААҮГ-ыг баталгаажуулах нь нялхас бус харин эцэг эхийн цусны шинжилгээг шаарддаг. Эсрэг биетууд нь тромбоциороо дайрдаггүй тул эх нь хэвийн цилиндрийн тоо байх болно. Ээж, аав нь ялтасын эсрэгтөрөгч хоорондоо ялгаатай эсэхэд үнэлэлт өгч, аавд байгаа ялтасын эсрэгтөрөгч эсрэгбиемийг эсрэг эм хийж байгаа эсэхийг үнэлэх тусгай лабораторид явуулдаг. Хэрэв NAIT сэжиглэгдсэн бол ирээдүйн жирэмслэлтийг оношлоход маш чухал бол жирэмслэлтээс илүү хүнд тромбоцитопени болон дотаци доторх цус алдалт илэрч болно.
Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Залуу эмзэг бүлгийн хүүхдүүд эмчилгээг шаарддаггүй. Нэн ялангуяа ноцтой нөлөөлөлд өртсөн нярайд эмчилгээний зорилго нь ялангуяа тархинд идэвхтэй цус алдахаас сэргийлэх, зогсооход оршино.
- Плателений трансфусс: Эх нь тромбоцитууд нь эсрэгтөрөгчийг гэмтээхгүй учраас устгагдахгүй байх нь хамгийн тохиромжтой байдаг. Тиймээс эхэд нь эхээс эсвэл эхтэйгээ ижил хандивлагчаас шилжүүлэн суулгах нь ялгаатай байдаг. Энэ үйл явц нь удаан хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд бодит амьдрал дээр үргэлж практик байдаггүй. Хэрэв тромбоцитопени нь хүнд (<1 000 микротетр тутамд <20,000 эсүүд), цус алдалт үүсдэг бол сайн дурын хандивлагчдын системээс ялтаст эсийн трансформаци үүсдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн судсаар дархлааны глобулинтай ижилхэн үед ялтсуудын амьдралын хугацааг уртасгадаг.
- Инсулин дархлааны глобулин (IVIG): IVIG нь дархлааны системийг саатуулахын тулд нярайд суулгаж болно. IVIG нь олон хандивлагчдын эсрэг олон тооны эсрэгбие агуулдаг. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь дархлааны системийг дарангуйлж, ялтасыг устгах явцыг удаашруулдаг. Үүнийг ялтаст эсүүдтэй хамт хэрэглэдэг.
- Зөвлөгөө: НААҮГ-тэй хүүхэдтэй эцэг эхчүүд ирээдүйн жирэмслэлтэнд тохиолдох эрсдлийн талаар зөвлөгөө өгөх хэрэгтэй. Энэ эрсдэлийг тооцохын тулд ирээдүйн жирэмслэлтийг өндөр эрсдэлтэй эх барихын эмч хянана. Жирэмсэн үед буюу IV эмгэгийг эхэд өгч болно. Хүнд цус алдалтаас сэргийлж хөгжиж буй үр хөврөлд өгч болно. Кесарены хэсэг нь цус алдалтаас сэргийлэхийн тулд хүргэхийг зөвлөж байна.
> Лавлагаа
> Карен С.Фернандез, Педро де Аларбор нар. Нярайн Трэмбоцитопени. NeoReviews. 2013.