POEMS хам шинж нь биеийн олон хэсэгт нөлөөлж, олон шинж тэмдгийг үүсгэдэг цусны эмгэг юм. Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд ихэвчлэн 50 наснаасаа эхлэн нас бие гүйцсэн ч гэсэн эхэлж болдог. Энэ нь оношийг зөв оношлоход хэцүү учраас POEMS хам шинж үргэлжлэх нь тодорхойгүй байдаг. Шалтгаан нь тодорхойгүй байна.
Шинж тэмдгүүд
POEMS гэсэн үг нь:
- P - полиneuropathy, гар, хөлний сулрал, мэдрэхүй, сул тал зэрэг мэдрэлийн шинж тэмдгүүд
- O - organomegaly, томрох том эрхтэнүүд, ихэвчлэн элэг, дэлүү, тунгалгын булчирхай юм. POEMS хам шинжийн 15 орчим хувь нь Castleman өвчин (лимфийн зангилааны эмгэг) байдаг.
- E - endocrinopathy, гормоны үйлдвэрлэлд өөрчлөлт орно. Чихрийн шижин , бэлгийн сулрал , сарын тэмдгийн хугацаа ( amenorrhea ), бамбай булчирхайн түвшин (гипотиреозизм), эрэгтэй хүний хөхний хөгжлийн (гомакомастер) зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.
- М - моноклилоны гемопати эсвэл моноклональ плазм пролифератив эмгэг, эдгээр нь хоёулаа хэвийн бус цусны уураг эсүүд
- S - арьс өөрчлөгдөх зэрэг арьсны пигмент (hyperpigmentation); нүүр, мөч, цээжин дээр биеийн үсийг (гипертрихоз) нэмэгдүүлдэг; арьс нягтруулах, чангаруулах, хөл, хөл хавагнах (хаван), хумсыг whitening хийх.
Хувь хүн бас мэдрэх, ядрах, ерөнхий эмгэг, өвдөлт, эсвэл харааны өөрчлөлт, бусад шинж тэмдгүүдийн дунд байж болно.
Оношлогоо
POEMS хам шинжийг оношлох нь өвчтөний биеийн үзлэг, түүний эрүүл мэндийн түүхээс үндэслэн хийгдэж болно. Цусны шинжилгээгээр цусны эсийн тоо (CBC) болон сийвэнгийн уургийн дархлааны электролиумууд нь шээсний шинжилгээгээр илрэх гаж нөлөөг эрж хайдаг. Цусны глюкозын хэмжээ, цусан дахь эсийн түвшинг дааврын түвшинг тодорхойлохын тулд бамбайн дааврын түвшинг шалгана.
Оношлогооны тусламж авахын тулд ясны чөмөгний биопси болон ясны рентген шинжилгээ хийдэг.
Хэрэв "P" (полиеуропати) ба "M" (хэвийн бус цусны уургууд) нь склероз (scarring) ясны гэмтэл эсвэл Castleman-ийн өвчинтэй хамт байгаа бол POEMS хам шинж гэж үздэг. Олон хүмүүс синдромын бусад шинж тэмдгүүдтэй болно. Олон эмч нар POEMS хам шинжийн талаар мэдэхгүй тул цусны шинжилгээгээр хэвийн бус үр дүн нь олон миелома буруу оношлогддог, эсвэл полиевропатитын шинж тэмдэг нь архаг үрэвсэлт эмгэгшилт полнеуропати (CIDP) буруу оношлоход хүргэдэг.
Эмчилгээ
POEMS хам шинжийн эмчилгээ нь цусны эсийн эмгэгийн эмчилгээнээс хамаарна. Ихэнх хүмүүс дараах эмчилгээг хослуулан хийдэг:
- Цацрагийн эмчилгээ
- Протестон зэрэг кортикостероидын эмүүд
- Химийн эмчилгээ
- Гормон дааврыг солих нь бага байдаг
- Физик эмчилгээ
- Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах
ЭМШУИС-ийн мэдрэл судлаач (мэдрэлийн системийн эмч), гематологич (цусны эмгэг), арьсны эмч (арьс эмч), мөн эндотранологич (даавар булчингийн эмч) зэрэг нь ихэвчлэн POEMS хам шинжийн эмчилгээнд хамрагддаг.
Эх сурвалж:
Dispenzieri, Анжела. "POEMS Syndrome." Гематологи 2005 (2005): 360-367.
Де Винсент Ражкумар, Терри М. Тернеу, Дирк Р.Ларсон, Филипп Р.Грипп, Томас Е.Вициг, Рита Басу, Гуиллеро А.Суарес, Рафаэль Фонекека нар, Жон А. Люс, Мори А. Герц. "POEMS хам шинж: тодорхойлолт болон урт хугацааны үр дүн." Цусны 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS хам шинжийн шинж тэмдэг." Mayo Clinic дээр POEMS хам шинжийг эмчлэх. Mayo Clinic. 2007 оны 5 дугаар сарын 22
Чан, Жоанна, & Wingfield Rehmus нар. "POEMS Syndrome." ЭМЯамин. 2006 оны 12-р сарын 15. WebMD. 2007 оны 5 дугаар сарын 22