Нярайн цус задралын өвчин

Энэ өвчний шалтгаан, урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх талаархи тойм

Нярайн цус задралын өвчин (HDN) нь эх, нялх хүүхдийн хоорондын цусны улаан эсийн үл тохирол юм. Энэ нь эхийн цусны төрөл Rh сөрөг бөгөөд хүүхэд Rh эерэг байдаг. Жирэмсэн үед эх нь цусны улаан эсийг довтолж, устгадаг эсрэгбиемийг үүсгэдэг бөгөөд урагт цус багаддаг. Үүнтэй ижил төстэй байдал нь нярайн аллоемийн бүлгийн тромбоцитопени гэж нэрлэгддэг ялтастай хавсардаг .

Гемолитик өвчин яагаад тохиолддог вэ?

Манай цусны улаан эсүүд нь эсрэгтөрөгч, дархлааны хариу урвалыг өдөөдөг бодисоор бүрхэгдсэн байдаг. Эдгээр антигенууд нь бидний цусны төрөл (A, B, O, AB) болон бусад Rh бүлэг (эерэг, сөрөг) өгдөг. Rh бүлэг нь D антиген гэж нэрлэгддэг. Rh сөрөг байдаг эмэгтэйчүүдэд улаан эсийн цусан дахь D антигенгүй байдаг. Хэрэв тэдний төрсөн хүүхэд Rh-эерэг (ааваасаа өвлөж авсан бол), тэр нь D антиген байдаг. Эхийн дархлааны эсүүд ургийн цусны эсэд (жирэмслэлтийн үед цус алдах, өмнө нь зулбах тохиолдол гарч болно), эхийн дархлааны систем D эсрэгтөрөгчийг "гадаад" гэж үздэг ба тэдний эсрэг эсрэг бүтцийг бий болгодог.

Rh-эерэг хүүхэдтэй эхний жирэмслэлт нь анх үүссэн эсрэгбие үүссэний улмаас ихсэх боломжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч, ирээдүйн жирэмслэлтүүдэд, хэрэв эхийн дархлааны эсүүд ургийн цусны эсэд D антигентэй холбоо тогтвол дархлааны систем түргэн D-эсрэгбиеийн эсрэгбие үүсгэдэг.

Эдгээр эсрэгбие нь ургийн цусны эсүүдэд хавсарч, тэдгээрийг устгахад зориулж цус багадалт үүсгэдэг. ABO хэмээх цусны бүлэгт үл нийцэх үед иймэрхүү нөхцөл байдал тохиолдож болно.

Нялх хүүхдэд хэрхэн нөлөөлж байна

Дээр дурдсанчлан, Rh эерэг хүүхэдтэй эхний жирэмслэлт нь ямар ч асуудалгүй юм.

Хэрэв энэ эхний үл нийцэх үед энэ нь үл тохирохгүй бол (жирэмсний эхний жирэмслэлт нь үрэвсэл үүсдэг бол), эсвэл урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг (дараа нь хэлэлцэх болно) аваагүй бол ирээдүйн жирэмслэлтүүд нөлөөлж болно. Эхний нөлөөлөлд өртсөний дараа нярайн цус задралын эмгэгийн хүндрэл нь жирэмслэлт бүрт хүндрэл үүсгэдэг.

Шинж тэмдэг нь цусны улаан эсийн эвдрэлийн явцыг (hemolysis гэж нэрлэдэг) тодорхойлно. Зөвхөн бага зэрэг өртсөн бол бага зэргийн хүндрэлтэй эмчилгээ шаарддаггүй цус багадалт ба / эсвэл шарлалт. Хэрвээ цус задралын хэмжээ хүнд байх юм бол төрсний дараах шарлалт (билирубин) өндөр байх болно.

Харамсалтай нь цус задралын хугацаа нь хэдэн долоо хоногийн турш эхийн эсрэгбиемүүдээс эхлэн төрсний дараа төрөх үед зогсдоггүй. Эдгээр хэт их хэмжээний bilirubin тархинд гэмтэл учруулж болно. Зарим тохиолдолд цус багадалт нь умайн (хүнд төрөхөөс өмнө) маш хүнд байдаг ба элэг, дэлүү нь элэгний дутагдлыг үүсгэдэг цусны эсийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Цус задралын өвчин нь ерөнхийдөө хаван (хавдар), эрхтний эргэн тойрон дахь шингэн, үхэл хүртэл гидроп fetalis үүсгэдэг.

Гемолитик өвчин хэрхэн урьдчилан сэргийлсэн бэ?

Тиймээ. Өнөөдөр жирэмсний хяналтад байгаа бүх эмэгтэйчүүд цусны бүлэг, цусны бүлэгнэлтийн хэмжээг тогтоохоор ажиллаж байна.

Хэрэв тэр Rh-сөрөг бол цусны дээжийг эсрэг D эсрэгбиетэй эсэхийг тогтооно. Хэрвээ тэр нь эсрэгбие байсан бол тэр эмийг RhoGAM гэж нэрлэнэ. RhoGAM эсвэл anti-D Ig нь 28 долоо хоногт цус алдах, 13 долоо хоногын дараа тариулах гэх мэт тарилгыг тарааж өгдөг. RhoGAM нь D-эсрэгтөрөгчийг эхийнх нь эсрэгбиетэй төстэй юм. RhoGAM-ийн зорилго нь ургийн цусны улаан эсийг ээжийн цусан дахь эсрэгбие үүсэхээс өмнө устгахад чиглэгддэг.

Хэрэв эсрэг эм эсрэгбие олдвол RhoGAM нь тус болохгүй, харин ургийн нэмэлт шинжилгээ доор дурдсанаар гүйцэтгэгдэнэ.

Гемолитик өвчин хэрхэн эмчилдэг вэ?

Хэрвээ эх Д-гийн эсрэгбиеийн эсрэг эмчилгээ хийлгэж, аав нь Rh-эерэг байдаг бол шинэ төрсөн нягтралийн цус задралын өвчин байдаг. Энэ нөхцөлд трихомены шингэн эсвэл цуснаас цусан төрлийн цусны төрлийг тодорхойлж, хүүхдийн бүлгийн шинжилгээг хийдэг. Хэрвээ хүүхэд Rh-сөрөг гэж үзвэл цаашид эмчилгээ хийх шаардлагагүй.

Гэсэн хэдий ч, хэрэв хүүхэд Rh-эерэг бол жирэмслэлтийг нягт нямбай хянах болно. Ургийн цус багадалтыг үнэлэхийн тулд хэт авиан шинжилгээ хийхэд хэрэглэнэ. Ургийн цус багадалтын үед хэрэглэхэд шаардлагатай урвалыг тодорхойлоход хэрэглэнэ. Эхийн цусыг жирэмслэх явцад судсаар туршиж үзэхэд түүний эсрэг ямар хэмжээний эсрэгбие үүсэхийг тодорхойлох болно. Хэрвээ хүүхдийг цус багадалттай гэж үзвэл жирэмсэн үедээ цус сэлбэх боломжтой байдаг тул хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх (intrauterine transfusions). Хэрвээ хүүхэд нь цус багадалттай, бүрэн бүтэн байдаг бол эрт хүргэхийг зөвлөж байна.

Хүүхэд төрсний дараа цус багадалт, билирубины түвшинг хянах зорилгоор цусны ажил явуулдаг. Цусны улаан эсийн задрал нь хүүхэд төрсний дараа зогсдоггүй тул эхний хоёр хоногт bilirubin аюултай түвшинд хүрэх боломжтой. Берирубины түвшин өндөр (шарлалт) нь хөх гэрэлтэйгээр байрладаг гэрлийн эмчилгээтэйгээр эмчилдэг. Гэрэл нь bilirubin-ыг задалж биеийг нь салгаж авах боломжийг олгодог. Трансфизацийг мөн цус багадалтанд хэрэглэдэг. Хэрвээ цус багадалт, шарлалт их хүнд байвал хүүхдийг солилцооны аргаар эмчилдэг. Энэ төрлийн цус сэлбэхэд бага хэмжээний цус хүүхэд төрснөөсөө салж, трансген цусаар солигддог.

Эмнэлэгт хэвтсэний дараа хүүхдэд цус багадалтад хяналт тавихын тулд хүүхдийн эмч, гематологичтой ойр ойрхон хянан үзэх нь чухал юм. Эхийн улаан цусны эсрэгбиемүүд нь төрснөөс хойш 4-6 долоо хоногийн дараа устгалд хүргэж, нэмэлт тэжээл шаардагдана.

Эх сурвалж:

Nandyal RR. Нярайн цус задралын өвчин Гематологи, тромбоэмбол өвчин судлалын сэтгүүл. 2015.