Эванс синдром нь таны дархлааны системийг цагаан эс, цусны улаан эсүүд, эсвэл ялтасууд руу халддаг дархлааны гематологийн эмгэгүүдийн нэг юм. Эдгээр нь дархлааны тромбоцитопени (ITP) , аутоиммений цус задралын цус багадалт (AIHA) , эсвэл аутоиммун нейтроцени (AIN). Эдгээр оношууд нь нэгэн зэрэг тохиолдож болох боловч өөр өөр өвчтөнд хоёр өөр цаг үед тохиолдож болно.
Жишээлбэл, хэрэв та ITP гэж оношлогдсон бол хоёр жилийн дараа AIHA-тай өвчтэй гэж оношлогдох юм бол Эвансын синдром байх болно.
Шинж тэмдгүүд
Ихэнх тохиолдолд та ITP, AIHA, AIN гэсэн өвөрмөц эмгэгүүдийн аль нэгийг оношлож байна. Эвансын синдром нь бие махбодийн эмгэгийн аль нэгэнд илэрдэг. Шинж тэмдэг илэрвэл:
Тромбоцитыг бага (тромбоцитопени) хамгийн түгээмэл хэрэглэдэг.
- Нугасны нягтрал нэмэгдэнэ
- Цус алдалт: цусаар цэврүү, хамар цус алдалт, бохь цус алдах, шээс, өтгөний цус алдалт нэмэгдэнэ
- Петрехиа гэж нэрлэдэг арьс дээр жижиг улаан цэгүүд
Цус багадалт:
- Ядрах буюу ядрах
- Амьсгал давчдах
- Өндөр зүрхний цохилт (тахикарди)
- Арьсны шарлалт (шарласан), эсвэл нүдний шарх
- Хар шээс (цайны эсвэл кока кола)
Нейтрофилийн бага (нейтропени):
- Халууралт
- Арьс ба амны халдвар
- Ихэнхдээ шинж тэмдэг байхгүй
Эвансын синдром яагаад миний цусны эргэлт буурах ёстой вэ?
Эванс синдром бол аутоиммун өвчин юм.
Зарим тодорхой бус шалтгааны улмаас таны дархлааны тогтолцоо нь таны улаан эс, ялтас, ба / эсвэл нейтрофилыг "гадаад" гэж тодорхойлдог бөгөөд тэдгээрийг устгадаг. Зарим хүмүүс яагаад ITP, AIHA, AIN-тай адил нэг цусны эстэй байдаг, яагаад Evans-ийн синдром дээр нэгээс олон байдаг юм бэ?
Оношлогоо
Эвансын синдромтой ихэнх хүмүүс аль хэдийн оношлогдож байгаа тул өөр нэг үзүүлбэр нь Эвансы синдромтой тэнцэнэ. Жишээлбэл, хэрэв та ITP-ээр оношлогдсон, цус багадалт үүсвэл таны эмч цус багадалтын шалтгааныг тодорхойлох хэрэгтэй. Хэрэв таны цус багадалт AIHA-ийн улмаас илрэх юм бол Эвансын хамшинжээр оношлогдох болно.
Эдгээр эмгэгүүд нь таны цусыг тооцоолоход нөлөөлдөг учраас цусыг бүрэн шалгах (CBC) нь ажлын эхний алхам юм. Таны эмч цус багадалт (бага гемоглобин), тромбоцитопени (бага ялтасын тоо), нейтропени (бага нейтрофилын тоо, цагаан цусны эсийн төрөл) -ийн нотолгоог харж байна. Таны цусыг шалтгааныг тодруулахын тулд микроскопоор шалгана. ITP ба AIN нь хасах оношийг оношлох гэсэн утгыг илэрхийлдэг. Таны эмч эхлээд бусад шалтгааныг үгүйсгэх ёстой. AIHA олон сорилоор баталгаажуулагдсан ба ялангуяа DAT (шууд антиглобулины тест) хэмээх тест юм. DAT нь дархлааны систем улаан цусны эс рүү довтолж буйг харуулж байна.
Эмчилгээ
Боломжит эмчилгээний олон жагсаалт бий. Эмчилгээ нь өртөж буй цусны эсэд нөлөөлж, ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрдэг (идэвхтэй цус алдалт, амьсгал давчдах, зүрхний цохилт ихсэх, халдвар):
- Стероидууд: Протестонтой адил эмүүд олон янзын аутоиммун урэвслийн үед хэрэглэж байсан. Эдгээр нь AIHA эмчилгээний эхний шугам бөгөөд ITP-д ашиглагддаг. Харамсалтай нь, хэрэв та Эвансын синдромтой бол удаан хугацааны туршид стероидууд шаардагдаж магадгүй бөгөөд цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх) болон цусан дахь сахарын хэмжээ (чихрийн шижин) зэрэг бусад асуудлууд гарч болзошгүй юм. Ийм учраас та эмч өөр эмчилгээг хайж болно.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG): IVIG нь ITP-ийн эхний шугамын эмчилгээ юм. Гэсэн хэдий ч IVIG нь таны дархлаа тогтолцоог түр зуур тахлаар хурдан устгахгүйн тулд түр хугацаагаар саатуулдаг. IVIG нь AIHA эсвэл AIN-д үр дүнтэй байдаггүй.
- Splenectomy: Элэгний синдромд улаан цусны эсүүд, ялтасууд, нейропилиудыг устгах гол байршил нь юм. Зарим өвчтөнд мэс заслын аргаар цусны эргэлтийг сайжруулж болох ч энэ нь зөвхөн түр зуурын шинжтэй байж болно.
- Rituximab: Rituximab нь моноклональ эсрэгбием гэж нэрлэгддэг эм юм. Энэ нь таны B-лимфоцит (цусны эсийг эсрэгбие үүсгэдэг) багасгадаг бөгөөд энэ нь таны цусны тоо хэмжээг нэмэгдүүлдэг.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF нь ясны чөмөгийг идэвхижүүлэхэд хэрэглэдэг эм юм. Энэ нь зарим тохиолдолд AIN -д нейропили тоог нэмэгдүүлэх, ялангуяа халдвар авсан тохиолдолд хэрэглэдэг.
- Дархлаа дарангуйлах эмүүд: Эдгээр эмүүд дархлааны системийг дарангуйлдаг. Эдгээр нь mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf) зэрэг эмүүд багтана. Gg
Би эдгэрэх магадлал гэж юу вэ?
Хэдийгээр өвчтөнүүд эмчилгээг цусны тоо хэмжээг сайжруулах замаар хариу үйлдэл үзүүлж болох хэдий ч нэмэлт хариу арга хэмжээ авах шаардлагатай болдог.
Эх сурвалж:
> Schrier SL. Дулааны Autoimmune гемолитик цус багадалт: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.