Ясны чөмөг эмгэг
Аппасас цус багадалт (АА) нь ясны чөмөг хангалттай улаан цусны эсүүд, цусны цагаан эсүүд, ялтасууд үүсгэдэг. Aplasticastic цус багадалт нь аль ч насныханд илэрдэг боловч хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд илүү оношлогддог. Энэ эмгэг дэлхий даяар сая хүн ам тутамд 2-оос 6 хүн ногдож байна.
Хүмүүсийн 20 орчим хувь нь африк гаралтай цус багадалт , Fanconi цус багадалт , дискратозын кренаит, эсвэл Blackfan Diamond цус багадалт зэрэг удамшлын синдромын нэг хэсэг юм.
Ихэнх хүмүүс (80%) нь гепатит, Эпштейн-Барр вирус, цацраг идэвхт бодис, химийн бодис, хлорамфеникол, фенитлбутазон зэрэг эмүүдээс үүсэлтэй гэсэн шалтгаанаар аппапастерийн цус багадалт үүссэн байна. Судалгаанаас харахад апластик анеми нь аутоиммун эмгэгийн үр дүн юм.
Шинж тэмдгүүд
Aplasticastic цус багадалтын шинж тэмдэг аажмаар үргэлжилдэг. Шинж тэмдгүүд нь цусны эсийн доод түвшинтэй холбоотой байдаг:
- Цусны улаан эсийн тоо багасах нь цус багадалт, толгой эргэх, толгой эргэх, толгой эргэх, ядрах,
- Цус багадалт (цусны бүлэгнэлтэд зайлшгүй шаардлагатай) арьс доорх бохь, хамар, эсвэл хөхрөхөөс ер бусын цус алдалт үүсгэдэг (petechiae хэмээх жижиг толбо)
- Цусны цагаан эсийн тоо цөөн (халдвартай тэмцэх шаардлагатай) нь давтамжит халдвар буюу өвчин тусах шалтгаан болдог.
Оношлогоо
Aplasticastic цус багадалтын шинж тэмдэгүүд оношийг тогтоох арга замыг заадаг. Эмч цусыг бүрэн хэмжээгээр (CBC) авах бөгөөд цусан дахь микроскопоор (цусны тромбоор) шалгана.
КТРК нь цусан дахь улаан эсүүд, цагаан эсүүд, ялтасуудын доод түвшинг харуулна. Микроскопын доор эсийг харахад цусны бусад эмгэгээс шалтгаалах анемиаст цус багадалтыг ялгах болно.
Цусны шинжилгээнээс гадна микроскопын дагуу ясны чөмөгний биопси (дээж) авна.
Аппасист цус багадалт нь цөөн тооны шинэ цусны эсүүдийг бий болгоно. Ясны чөмөгийг судлах нь мөн чөмөгний цус багадалтаас бусад ясны чөмөгний эмгэгийг ялгахад тусалдаг. Жишээ нь, myelodysplastic disorder, лейкеми зэрэг.
Тоглолт
Өвчин үүсгэх, ангилах нь Олон улсын Aplastic Anemia Study Group-ийн шалгуур дээр тулгуурлан цусны шинжилгээ, ясны чөмөгний биопси дэх цусны эсийн тоогоор тодорхойлогддог. Aplasticastic цус багадалт нь дунд зэргийн (MAA), хүнд (SAA) буюу маш хүнд (VSAA) гэж ангилдаг.
Эмчилгээ
Аппасист цус багатай залуу хүмүүст ясны чөмөг буюу үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь эрүүл цус үүсгэгч эсүүдтэй ясны чөмөгийг орлодог. Шилжүүлэн шилжүүлэх нь олон эрсдлийг дагуулдаг тул заримдаа дунд болон ахмад настны эмчилгээнд хэрэглэдэггүй. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж буй хүмүүсийн ойролцоогоор 80% бүрэн сэргэж байна.
Ахмад настай хүмүүст апластик цус багадалтыг эмчлэх нь Атигам (эсрэг-тимоцитын глобулин), Sandimmune (cyclosporine), эсвэл Solu-Medrol (метилпреднизолон) -ийг дангаар нь эсвэл хослуулан хэрэглэдэг дархлааны системийг дарахад чиглэгддэг. Мансууруулах бодисын эмчилгээний хариу урвал удаан байдаг ба хүмүүсийн гуравны нэг орчим нь дахилттай байдаг бөгөөд энэ нь хоёр дахь шатанд эмчилгээ хийдэг.
Аппастик цус багадалттай хүмүүсийг цусны мэргэжилтэн (гематологич) эмчилнэ.
Aplasticastic цус багадалттай хүмүүс цагаан эсийн тоо цөөн байгаа тул халдвар авах өндөр эрсдэлтэй байдаг. Тиймээс халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, эмчилгээг хурдан хийлгэх нь маш чухал юм.
Эх сурвалж:
"Aplasticastic цус багадах". Өвчин судлалын тухай 2006 оны 11-р сарын 10. Aplastic Цусбагадал ба MDS International Foundation, Inc .. 2 December 2006