FDA Зөвшөөрсөн Esbriet болон Ofev нь уушигны уушигны фиброзын талаар.
2014 оны аравдугаар сард FDA нь хоёр шинэ эм, пирфенидон (Esbriet), nintedanib (Ofev) нарыг оношлоход уушигны фиброзын эмчилгээ хийлгэсэн. Идиопатик уушигны фиброци нь цөөн хэдэн жилийн туршид оношлогддог ихэнх хүмүүсийг амь насаа алдсан аймшигт өвчин юм. Пирфенидон ба нинтеданбиг илрүүлэхийн өмнө энэхүү үхэлд хүргэх өвчинтэй хүмүүст эмийн тусгай эмчилгээ хийх боломжгүй байсан.
Уушигны уушигны фиброз гэж юу вэ?
Идиопатик уушигны фиброз нь уушигны дотор жижиг зайг устгах архаг эсвэл удаан хугацааны өвчин юм. АНУ-ын уушигны холбооноос энэ өвчний давтамжийг хязгаарлагдмал тоо баримт байгаа хэдий ч 140,000 орчим америкчуудад өртөж байна. Бичвэрийг ашиглахдаа өвчин эмгэгийг илүү хязгаарлагдмал гэж тодорхойлдог (энэ нь уучлаарай), энэ нь 100,000 тутамд 14, 28 хүнээс хаа сайгүй тархдаг. Өвчинтэй хүмүүс нь 50-иас дээш настай бөгөөд өвчний улмаас эмэгтэйчүүдээс илүү олон хүмүүс нөлөөлдөг.
Уушигны уушигны фиброзын шалтгааныг хэн ч мэддэггүй (энэ нь өвдөлт намдаах эм гэж нэрлэдэг). Бидний мэдэж байгаагаар энэ хорт хавдар нь уушигны үрэвслийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд уушгинд уян хатан эрхтэн нь амьсгалахад хэцүү болгодог. Тэмдэглэгээ, уушигны фиброз нь уушигны хэмжээг бууруулдаг уушгины уушгины өвчин юм.
Нэгэнт оношлогдсон бол өвчинд өртөх дундаж нас нь ердөө 4 жил байдаг.
Идиопатын уушигны фиброз нь үрэвсэл, фибротик өөрчлөлт (уушгины ургалт) -ийг уушигны эдэд (parenchyma) үүсгэдэг бөгөөд энэ нь уушигны капиллярид механикаар холбогддог. Уушгиины уушигны хялгасан судсыг устгаж байна. Уушигны капилляр хүчилтөрөгч солилцох ажилд оролцож, хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг биед нэвтрүүлэх болно.
Өөрөөр хэлбэл idiopathic уушгины фиброзид хүмүүст уушигны эдэд сорви нь амьсгалах агаараас хүчилтөрөгчийг уусгана.
Идиопатын уушигны фиброз нь дасгал хийсний дараа амьсгалахад хэцүү болдог. Энэ нь мөн ханиалгах, уушигны өөрчлөлтийг шалгахад дуу чимээ үүсгэдэг. Өвчний олон шинж тэмдэг нь системийн болон биеийн өргөн, ядрах, турах, хурууны үзүүр, хурууны үзүүрийг агуулдаг. Өндөр нарийвчлалтай CT сканнерууд (über-нарийвчилсан рентген зураг) төсөөлөхөд фибротик өөрчлөлтүүд гарч ирдэг. Мэс заслын биопси нь өвчний эцсийн оношийг өгдөг. Уушгины фиброз нь урагшилж, амьсгалын дутагдал, зүрхний дутагдал, уушигны гипертензи зэрэг олон төрлийн хорт хавдар эсвэл хавсарсан шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.
Хэдийгээр idiopathic уушигны фиброзуудыг яг чухам яагаад үүсгэдэг талаар бид эргэлзэж байгаа боловч энэ өвчний зарим эрсдэлт хүчин зүйлс байдаг гэдгийг бид мэднэ.
- тамхи татах
- вирусийн уушигны халдвар
- хий, утаа, тоос, бусад жижиг хэсгүүдээр амьсгалах
- GERD (ходоод-улаан хоолойн сөргөө өвчин)
- генетик
Индиопатик уушигны фиброз нь сайн, үр дүнтэй эмчилгээ хийдэггүйд тооцогддог.
Хэдийгээр зарим хүмүүс оношлогдсоны дараа харьцангуй удаан хугацаанд тогтвортой байдаг ч эмчилгээгээ бүр доройтуулж, эмчилдэг. Одоогийн эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгүүд болон цаашид үрэвсэл, сорвижилтыг хязгаарлах оролдлого юм. Преднизон, стероид нь ихэнхдээ үрэвслийг хязгаарлахад ашигладаг. Иодопатын уушигны фиброзтой олон хүмүүс нэмэлт хүчилтөрөгч, уушигны нөхөн сэргээлт хийдэг. Эцэст нь, idiopathic уушгины фиброзтой хүмүүст эмчилгээний ганц сонголт нь уушиг шилжүүлэн суулгах явдал юм.
Пирфенидон (Esbriet) ба Нинтеданиб (Ofev) гэж юу вэ?
Клиникийн туршилтуудад пирфенидон (Esbriet) болон nintedanib (Ofev) нь фиброз эсвэл сорвижилтийг багасгахад хүргэдэг тул өвчний явц удааширч байна.
Пирфенидон нь хэд хэдэн боломжит механизмтай бөгөөд амаар эмчилдэг. 3-р шатанд эмнэлзүйн туршилт явуулсаны дүнд бараг тэн хагас нь хөнгөн буюу дунд зэргийн idiopathic уушгины фиброзтой оролцсон пирфенидидон нь хүчин чадлын амин чухал хүчин чадлыг бууруулсан байна. Энэ арга нь өвчний явцыг удаашруулж байгааг харуулж байна. Оролцогчид 52 долоо хоногийн туршид 6 минут алхах зайг сайжруулж, нас баралт (нас баралтын тоо) буурах зэрэг эерэг үр дүнг үзсэн. Эмчилгээний болзошгүй сөрөг нөлөөг удирдаж, гэрэл мэдрэмтгий байдал, ходоодны цочрол, дотор муухайрах, бөөлжих зэргээр хязгаарлагдаж байв.
Nintenanib нь tyrosine-kinase ингибитор бөгөөд пирфенидон нь амны хөндийн эм юм. Өөр бусад биологийн үйл явцын дунд tyrosine kinase нь сорвижилт болон фибротик өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Пирфенидонтой адил 3-р шатны эмнэлзүйн туршилтаар нинтензиб нь уушигны фиброзын явцыг удаашруулж, хүчин чадлын амин чухал чадавхи буурсанаар хэмждэг. Болзошгүй сөрөг үр дагавар нь суулгалт, дотор муухайрах, бөөлжих, толгой өвдөх, цусны даралтыг нэмэгдүүлж, элэгний ферментийг нэмэгдүүлнэ (элэгний үйл ажиллагааны алдагдал). Эцэст нь, Ofev бол ургийн гажиг, үхлийн аюулаас болж жирэмсний үед авах ёсгүй тератоген юм.
Пирфенидон (Эсбриэт), Нинтеданиб (Теев) танд юу гэсэн үг вэ?
Хэрэв та эсвэл таны мэдэх хэн нэгэн уушигны фиброзид уушигны хатгалгаа байдаг бол пирфенидон (Esbriet) ба nintedanib (Ofev) -ийг батлах нь жинхэнэ эрүүл мэндэд тустай бодит эрүүл мэндийн дэвшил юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүд эмнэлзүйн анагаах ухаанд өөрийн байр сууриа олж авахаас өмнө зарим асуудлыг тодруулах хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, пульфенидон ба нинтендани нь уушигны фиброзид өвөрмөц эмчилгээг хийхэд тусдаа эсвэл хоёуланд нь хэрэглэх нь тодорхойгүй байна. Хамтдаа ашиглавал аль эмийг эхлээд ашиглахаа мэдэхгүй байна. Хэрэв тусад нь хэрэглэсэн бол эм нь синергист буюу нэмэлт нөлөө үзүүлэх эсэхийг бид эргэлзэж байна. Хоёрдугаарт, зарим хүмүүст эдгээр эмийн аль алинд нь эсвэл эдгээр хоёуланд нь хариу үйлдэл үзүүлдэг эсэх нь тодорхойгүй байна. Гуравдугаарт, мансууруулах бодисууд уушигны фиброзын явцыг тасралтгүй үргэлжлүүлж, эмчилгээгээ бараг нэг жилийн турш үргэлжилж байгаа эсэхийг бид мэдэхгүй.
Эцэст нь тэмдэглэснээр, хэрэв та эсвэл хайртай хүн уушигны фиброзын өвөрмөц шинжтэй бол АНУ-ын Уушигны Нийгэмлэг, Үндэсний Зүрх, Уушиг, Цусын Хүрээлэнгийн өвчний дэмжих бүлгүүдийн талаар илүү ихийг мэдэхийг хүсье.
Сонгосон эх сурвалжууд
JR Covvey-ийн "Иод-Пластик уушгины фиброзын эм бэлдмэлийг эмчлэх сүүлийн үеийн нотолгоо" 2014 болон эмийн эмчилгээний эмхэтгэлд нийтлэгдсэн хамт олонд өгч байсан. 2014 оны 11-р сарын 4-нд PubMed-д нэвтэрсэн.
Naureckas ET, Solway J. Бүлэг 252. Амьсгалын функциональ эмзэг байдал. Үүнд: Лоо DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Жеймссон Ж, Лоскалзо Ж. Харрисонын дотоодын анагаах ухааны зарчмууд, 18e. Нью Йорк, Нью Йорк: Макграв-Хилл; 2012. 11 сарын 04-нд нэвтэрсэн.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Бїлэг 13. Уушигны эмгэг In: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Патологи: Том зураг . Нью Йорк, Нью Йорк: Макграв-Хилл; 2008 оны 11-р сарын 04-нд нэвтэрсэн.
Хаан TE, Jr. Бүлэг 261. Уушигны уушгины завсрын өвчин. Үүнд: Лоо DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Жеймссон Ж, Лоскалзо Ж. Харрисонын дотоодын анагаах ухааны зарчмууд, 18e. Нью Йорк, Нью Йорк: Макграв-Хилл; 2012. 11 сарын 04-нд нэвтэрсэн.
2014 оны 9-р сард хэвлэгдсэн BMJ-аас CJ Ryerson болон HR HR-ийн тусламжтайгаар амьсгалын халуун: уушигны фиброзын фиброзид урагшлах том алхам юм.