Давхардсан шинж тэмдгүүдийн өвчин
Холбох холбогч эдийн өвчин (MCTD) нь аутоиммун өвчин бөгөөд бусад гурван холбогч эдийн өвчинтэй давхцах шинж тэмдгүүдтэй байдаг: системийн чонон яр , чичрэх, полимокиитит.
Үндэслэл
MCTD-ийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна. MCTD-ээр оношлогдсон хүмүүсийн 80 орчим хувь нь эмэгтэйчүүд байдаг. Энэ өвчин 5-80 насны хүмүүст нөлөөлдөг ба 20-иод насны өсвөр насныхны дунд хамгийн өндөр тархалттай байна.
Генетикийн бүрэлдэхүүн хэсэг байж болох ч энэ нь шууд өвлөгддөггүй.
Шинж тэмдгүүд
Холбогч эдийн өвчинтэй холбоотой эрт шинж тэмдгүүд нь бусад холбогч эдийн өвчинтэй холбоотой шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг ба үүнд:
- Ядаргаа
- Булчингийн өвдөлт, сул тал
- Үе мөч өвдөх
- Бага зэрэг халуурах
- Raynaud-ийн үзэгдэл
MCTD-тай холбоотой нийтлэг шинж тэмдгүүд нь хүнд полимокиит (ихэвчлэн мөрөн ба дээд гаранд нөлөөлдөг), цочмог артрит өвдөлт, нугасны мэнэнит, миелит, хуруу, хөлийн хурууны үзүүр, өндөр халууралт, хэвлийн өвдөлт, нүүрний гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг, залгихад хэцүү, амьсгал давчдах, сонсгол алдагдах зэрэг болно. MCTD бүхий хүмүүсийн 75 хүртэлх хувь нь уушгинд нөлөөлдөг. MCTD-тай өвчтөнүүдийн 25 орчим хувь нь бөөрний оролцоотой байдаг.
Оношлогоо
Холбоосын холимог өвчинийг оношлох нь маш хэцүү байж болно. Гурван нөхцөл байдал-системийн чонон ярын оношлогоо, склеродерма, болон полимокүзитийн шинжүүд нь ихэвчлэн нэг цагт тохиолддоггүй.
Харин тэд ихэвчлэн нөгөөгийнхөө дараа нэгийг нь хөгжүүлдэг.
Гэсэн хэдий ч холбогч эдийн эмгэгийн оронд MCTD-ийн оношийг гаргах дөрвөн хүчин зүйл байдаг.
- Цусан дахь anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) өндөр концентраци
- Бөөрний эмгэг, төв мэдрэлийн тогтолцооны асуудал зэрэг тогтолцооны чонон яр,
- Артрит ба уушигны гипертензийн хүндрэл (системийн чонон ба склеродерма)
- Raynaud-ийн үзэгдэл, хавдарын гар (системийн чононтой хамт түгээмэл биш)
Хэдийгээр эсрэг-U1 RNP-ийн илрэл нь MCTD-ийн оношлогоонд чухал үүрэгтэй боловч цустай холбоотой эсрэгбие нь шинж тэмдгүүдийн өмнө байдаг.
Эмчилгээ
Холбогч холбогч эдийн өвчний эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянах, өвчний ноцтой нөлөөг удирдах, үүнд эрхтэн оролцсон гэх мэт. Жишээ нь уушигны гипертензи нь гипертензийн эсрэг эмээр эмчилнэ. Үрэвслийн шинж тэмдэг нь хөнгөнөөс хүнд хэлбэр хүртэл байж болох ба хүндрэл дээр тулгуурлан эмчилгээг сонгох хэрэгтэй. Үрэвсэл багатай үрэвслийн үед бага хэмжээний тунгаар кортикостероид хэрэглэнэ. Дунд болон хүнд хэлбэрийн үрэвсэл нь өндөр тунгаар кортикостероидыг ихээр шаарддаг. Эрхтэний оролцоотой бол дархлаа дарангуйлагчид тогтоож болно.
Тойм
Хэдийгээр нарийн оношлогоо, зохих эмчилгээ хийлгэсэн ч таамаглахад хүндрэлтэй байж болно. Өвчтөн хэр сайн эрхтэнтэй байх нь ямар эрхтнүүд, түүний үрэвсэл, үрэвсэл, өвчиний явцаас шалтгаална. Клевлэнд Клиникийн хэлснээр, MCTD-ийн оношлогдсоноос хойш 10-аас доошгүй жил амьдарсан хүмүүсийн 80 хувь нь амьд үлдсэн байна.
MCTD-ийн урьдчилсан эмгэг нь склеродерма эсвэл полимокииттой холбоотой шинж тэмдэгтэй өвчтөнүүдэд илүү муу байдаг.
MCTD-ийн эмчилгээ хийлгээгүй ч гэсэн шинж тэмдэггүй байдаг удаан хугацаагаар байж болно гэдгийг анхаарах нь чухал юм.
Эх сурвалж:
> Беннет Р2 Anti-U1 RNP Холимог холболтын өвөрмөц өвчин дэхь эсрэг биемүүд. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Ревматологийн сурах бичиг . Филадельфия, ТХГ: Элсевиер / Сайундерс; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ш. Холбох холбогч эдийн өвчин Шилдэг дадал ба судалгааны клиникийн ревматологи . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Холимог холболтын эдийн өвчин. Кливландын клиник.