Холболтын эд ангийн эмгэг
Ehlers-Danlos Syndrome нь холбогчийн гэмтсэн коллаген (холбогч эдэд уураг) үүсгэгдсэн өвчин юм. Холболтын эд нь арьс, булчин, шөрмөс, биеийн эрхтэнд тусалдаг. Ehlers-Danlos Syndrome-тай холбоотой холбоосын эдэд согогтой хүмүүс нь хамтарсан гипермобильжилт , амархан сунгасан, нягтралтай, эмзэг эдүүд ордог.
Эйми Данлосын синдромын зургаан үндсэн ангилал байдаг.
Ehlers-Данлос синдромын зургаан төрөл
Ehlers-Danlos синдром нь зургаан төрлийн ангилалд хуваагддаг:
- Гипомобили
- Сонгодог
- Vascular
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Ehlers-Danlos-ийн гипертрибюрын төрөл
Ehlers-Danlos Syndrome-ийн Hypermobility Type-тэй холбоотой гол шинж тэмдэг нь том, жижиг үеүүдэд нөлөөлдөг ерөнхий гиперобоцитийн хамтарсан юм. Хамтарсан дэд слушац ба аргууд нь түгээмэл давтагддаг асуудал юм. Арьсны оролцоо (сунгах, эмзэглэл, няцралт) одоогийн байдлаар Эврлер-Данлос сангийн дагуу янз бүрийн түвшний ялгаа бий. Булчингийн өвдөлт одоо байгаа бөгөөд сулруулж болно.
Ehlers-Danlos-ийн сонгодог хэлбэр
Эврлер-Данлос синдромын сонгодог хэлбэрийн гол шинж нь арьсны сорвижилт, шохойжсон гематом, өөхний агууламжтай цистийн даралтаар илэрдэг.
Хамтарсан гипероббилляци нь классик хэлбэрийн эмнэлзүйн илрэл юм.
Евролууд-Данлосын судасны төрөл
Ehlers-Danlos синдромын судасны төрөл нь Ehlers-Danlos синдромын хамгийн хүнд, хүнд хэлбэр гэж тооцогддог. Гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй артери болон эрхтэний тасралт үүсч болно. Арьс нь маш нимгэн (арьсыг хялбархан судлаар харагддаг) ба нүүрний онцлог шинж (том нүд, нимгэн хамар, хоцролтгүй чих, богино үстэй, нимгэн хуйх).
Clubfoot төрөх үед гардаг. Хамтарсан гиперобили нь ихэвчлэн цифрүүдийг хамардаг.
Кимхосколиоз Ehlers-Danlos-ийн төрөл
Үргэлжилсэн булчин суларсан (булчин сулралт) ба булчингийн сулрал нь Ehlers-Danlos-ийн Kyphoscoliosis-ийн төрлөөр төрдөг. Scoliosis нь төрөх үед ажиглагддаг. Элэгний эмгэг, атрофийн сорвижилт (арьсны цочрол, цоорхой үүсгэдэг), нягтрал, няцарсан (нүдний) эмгэг, харааны урагдал нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн илрэл мөн түүнчлэн аутоений артерийн задрал юм.
Arthrochalasia Ehlers-Danlos-ийн төрөл
Эврлер-Данлосын Arthrochalasia төрлийн ялгаатай шинж чанар нь төрөлхийн гипотоксацийн шинж тэмдэг юм. Дахин давтах глюкобилитийн хүнд үетэй хамт нийтлэг байдаг. Арьсны хэт мэдрэгшил, нягтрал, эдгэрэлт, атрофалийн сорви, булчингийн хомсдол, Кипохозолиоз, болон остеопения (хэвийнээс бага нягттай ясууд) нь клиникийн илрэлүүд мөн боломжтой.
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos-ийн төрөл
Арьсны эмгэг, нягтрал нь арьсны эмгэг-Данлосын Dermatosparaxis төрлийн шинж юм. Арьсны бүтэц нь зөөлөн, дэгжин. Хернии нь ховор тохиолддог.
Дүүлосын синдромын талаархи мэдлэгийг нэмэгдүүлэх
Ehlers-Danlos Syndromes-ийн төрлүүд нь клиник илрэл дээр тулгуурласан эмчилгээг хийхэд хүндрэлтэй байдаг.
Арьс хамгаалах, шархлуулах, хамтарсан хамгаалах, бэхжүүлэх дасгал нь эмчилгээний төлөвлөгөөний чухал хэсгүүд юм. Гэмтсэн, заримдаа үхлийн аюултай нөхцөл байдал нь 5000 хүн тутмын 1-д нөлөөлдөг. Хамгийн багадаа 50,000 америкчууд Ehlers-Danlos Syndrome-тэй байна. Эврлер-Данлос хамшинж бүхий хүмүүсийн 90% нь яаралтай тусламж үзүүлэх хүртэл эмнэлэгт яаралтай үзлэг хийлгэх шаардлагатай болдог. Хэрэв та EDS-тай холбоотой ямар нэг шинж тэмдэг илрэх юм бол эмчид хандана уу.
Эх сурвалж:
EDS гэж юу вэ? The Ehlers-Danlos National Foundation.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06