Myelodysplastic syndromes (MDS) нь ясны чөмөгт өвчний бүлэг бөгөөд цочмог myelogenous leukemia (AML) үүсгэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр өвчнүүд бүгд өөр өөр шинж тэмдэг, эмчилгээ хийдэг ч тэдгээр нь бүгд нийтлэг байдаг нэг зүйл бол ясны чөмөг эрүүл эсийн гаралтай эсийг хэрхэн яаж үйлдвэрлэх чадвартай болохыг харуулдаг.
Ойролцоогоор 10,000 хүн АНУ-д MDS-ийг жил бүр боловсруулдаг.
ӨЗГ-ыг тайлбарлахад хэрэглэдэг бусад үгс нь прелюгемием, цус задийн дисплази, сийрэгжих миелоидын лейкеми, олигбласкийн лейкеми, хүнд хэлбэрийн лейкеми юм.
MDS хэрхэн хөгжих вэ?
MDS нь ДНХ-ийн гэмтэл эсвэл мутациас эхэлдэг цус үүсгэгч (гематопетрийн) үүдэл эсэд эхэлдэг. Энэ гэмтлийн үр дүнд ясны чөмөг цусны эсийг хэт их хэмжээгээр үржүүлж, дутуу эсвэл "тэсэлгээ" эсүүдээр дүүргэж эхэлдэг.
MDS-д программчлагдсан эсийн үхэл (apoptosis) нэмэгдэж байгаа нь сонирхолтой парадокс хүргэдэг. Хэдийгээр чөмгөнд эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаа ч цусны эргэлтэнд хүрэх хангалттай урт насалдаггүй. Тиймээс MDS бүхий хүмүүс ихэвчлэн цус багадалт (цусны улаан эсийн тоо бага), тромбоцитопени (бага ялтасын тоо), нейтропени (бага цагаан цусны эсийн тоо)
Эрсдлийн хүчин зүйлс
Myelodysplastic хам шинжийг үүсгэдэг мутаци нь юу вэ гэдгийг мэдэхгүй бөгөөд 90% нь өвчний тодорхой шалтгаан биш юм.
Нэмэгдэж болзошгүй зарим эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:
- Нас: Оношилгооны голч нас нь 70 байдаг боловч MDS нь бага насны хүүхдүүдэд ч харагддаг.
- Цацах цацраг туяа - Хорт хавдрын эсрэг эмийн цацраг туяа эмчилгээ, атомын бөмбөг, цөмийн ослоос цацраг идэвхит ионыг цацраг идэвхт бодисын солилцоонд өртөх эрсдэлд ордог.
- Химийн нөлөөлөл: Зарим органик химийн бодис, хүнд металл, бордоо, пестицид, гербицидад өртөх нь өвчний эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
- Тамхины утаа
- Дизель утаа
Энэ нь өмнөх лейкеми мөн үү?
Хөхний цусан дахь тэсэлгээний эсийн тоог хэмнэх нь өвчний хүнд хэлбэр болох илүү хөгжилтэй эсүүд илүү хүнд болохыг харуулж байна. Таны чөмөг нь түүний популяци нь 20% -ийн тэсэлгээний эсээс бүрдэхийг харуулж байгаа бөгөөд энэ нөхцөл байдал нь AML гэж тооцогддог.
AMS-д MDS-ийн явцын 30 орчим хувийг эзэлж байна. Гэсэн хэдий ч энэ өөрчлөлт хэзээ ч тохиолдож байгаагүй ч MDS-тай холбоотой цус багадалт, тромбоцитопени, нейтропени нь амь насанд аюултай хэвээр байгааг тэмдэглэх нь чухал юм.
Дэд төрөл
ЗСӨ-ний онош нь зөвхөн ясны чөмөгний олон янзын эмгэгийг хамардаг төдийгүй өвчний зан төлөв, эмгэгийг тодорхойлох эдгээр нөхцөл бүрт олон хүчин зүйл байдаг. Үүний үр дүнд эрдэмтэд янз бүрийн хувьсах хэмжигдэхүүнийг харгалзан ангилах тогтолцоог бий болгох гэж тэмцэж ирсэн.
Эдгээр системүүдийн эхнийх нь Франц-Америкийн-Британи (FAB) ангилал юм. Энэ нь MDS-ийн 5 дэд хэвшинжийг эвддэг ба ясны чөмөгний үзэгдэх байдал, өвчтөний цустай цусны тоо (CBC) -ын үр дүнг үндэслэн:
- Галд өртсөн цус багадалт (RA)
- Сардобилейлт (RARS) бүхий галд өртөх цус багадалт
- Илүүдэл дэлбэрэлт бүхий тэсвэртэй цус багадалт (RAEB)
- Шилжилтийн үед илүүдэл дэлбэрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт (RAEB-T)
- Архаг ментониазоцитик лейкеми (CMML)
1982 онд хийсэн FAB шалгуурыг боловсруулснаас хойш эрдэмтэд MDS-д хүргэдэг генетикийн эмгэгийн талаар илүү ихийг мэдэж авсан ба эдгээр мутаци нь өвчний явц дахь гүйцэтгэх үүрэг юм. Үүний үр дүнд 2001 онд Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) нь FAB системд зарим өөрчлөлтийг оруулсан. Тэд 5q- хам шинж, MDS-U (MDS-U), ба олон талт дисплази бүхий галд тэсвэртэй цитопени (RCMD) -тай холбоотой зарим нөхцлийг нэмж, мөн ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эзлэх хувь дээр үндэслэн RAEB болон CMML зэрэг бусад хэсгүүдийг нэмж оруулсан.
Тэд мөн чөмөгний дэлбэрэлтийн 20% -иас илүүг AML-ийг үүсгэсэн бөгөөд RAEB-T лейкемийг MDS-ийн эсрэг гэж үздэг.
MDS-ийг ангилах гурав дахь арга нь Олон улсын таамаглалыг үнэлэх систем (IPSS) -ийг ашиглаж байна. Энэхүү систем нь өвчтөний эргэлтийн цусыг эсийн тоо, ясны чөмөг дэх хөгжил гүйцсэн тэсэлгээний эсийн тоо, cytogenetics (MDS-тэй холбоотой генетикийн гажигийн төрөл) -ийг тодорхойлох гурван шалгуурыг ашигладаг.
Эдгээр хүчин зүйлүүдэд үндэслэн IPSS нь өвчтөнийг дөрвөн ангилалд хувааж, MDS-ийн бага, дунд-1, дунд-2, өндөр гэсэн эрсдэлийг харуулж байна. IPSS нь MDS-ийн үр дүнг таамаглах, эмчилгээний төлөвлөгөөг боловсронгуй болгох арга замыг санал болгодог.
Анхан болон Хоёрдогч MDS
Ихэнх өвчтөнд MDS нь цэнхэр өнгөөр тодорхойлогдоогүй шалтгаанаар хөгждөг. Үүнийг анхдагч буюу de novo MDS гэж нэрлэдэг. Цусны цагаан бөөмийн болон бусад ясны чөмөгний эмгэгийн үед эрдэмтэд MDS-ийн үндсэн шалтгааныг мэдэхгүй байна.
Хоёрдогч MDS нь химийн эмчилгээний эсвэл цацраг идэвхт эмчилгээний өмнөх эмчилгээнд хамрагдах нөхцөлийг хэлнэ.
Оношлогоо
MDS нь лейкеми оношлоход хэрэглэгддэг аргуудаар оношлогддог .
Эхний алхам нь өвчтөний эргэлтийн цусыг бүрэн цусаар (CBC) шалгах явдал юм. Энэхүү сорил нь цусан дахь эрүүл улаан цусны эсүүд, цусны цагаан эсүүд, цусан дахь ялтасуудын тоог харуулдаг. Ихэнх тохиолдолд, MDS бүхий хүн улаан эсийн тоо (цус багадалт), магадгүй ялтсан ялтас (тромбоцитопени) болон нейтропил (нейтропения) илэрдэг.
Өвчтөн цус багадахад өөр ямар ч шалтгаан байхгүй бол эмч нар ясны чөмөгний сорил, биопси хийх болно. MDS-тай өвчтөнд чөмөг нь хэвийн бус дүр төрхийг харуулж, дутуу эсвэл "тэсэлгээ" эсийн тоог нэмэгдүүлдэг. Хэдийгээр эсүүд генетикийн түвшинд шалгагдсан бол тэдгээр нь хромосомын мутац буюу өөрчлөлтийг үзүүлнэ.
Шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүд
MDS-тай өвчтөнд цус багадалт шинж тэмдэг илэрч болно:
- Амьсгал нь бага зэрэг сулардаг
- Цайвар арьс
- Ядарсан мэдрэмж
- Цээжний өвдөлт
- Толгой эргэх
Цөөн өвчтөнүүд нейтропени, тромбоцитопени болон цус алдах шинж тэмдгүүд илрэх болно.
Эдгээр шинж тэмдэг илэрч болох бусад ноцтой, ноцтой нөхцөл байдгийг анхаарах нь чухал юм. Хэрэв та ямар нэгэн эрүүл мэндийн талаар санаа зовж байгаа бол эмч эсвэл бусад эмнэлгийн мэргэжилтнүүдтэй ярилцах нь хамгийн сайн арга юм.
Үүнийг нэгтгэн дүгнэх
MDS нь нэг өвчин биш, харин ясны чөмөгний үйл ажиллагаа хэрхэн өөрчлөгддөг тухай бүлгийн нөхцөл биш юм.
Шинжлэх ухаан нь эдгээр генетикийг хөгжүүлэхэд генетик болон генетикийн талаар илүү ихийг мэддэг тул бид тэдний хийх зам, боломжит үр дүнг тодорхойлж буй хүчин зүйлсийн талаар илүү ихийг сурч байна. Ирээдүйд судлаачид MDS-ийн шинэ болон илүү үр дүнтэй эмчилгээг бий болгохын тулд энэ мэдээллийг ашиглах боломжтой болно.
Эх сурвалж:
Голдберг, С., Чен, Е., Коррал, М., нар. "АНУ-ын эмзэг бүлгийн өвчний хам шинжийн өвчний тохиолдлын болон клиникийн хүндрэлүүд" Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчдийн дунд " Клиникийн хавдрын сэтгүүл 2010. 2010 оны 6-р сар 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Myelodysplastic Syndromes бүхий өвчтөнүүдийг удирдах нь: Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006)" Танилцуулах үзэл баримтлал " ) Гематологийн хорт хавдар: Myelodysplastic syndromes. Спрингер: Нью-Йорк. (хуудас 89-94).
Хеперлач, Т., Керн, В. "Гееллача, Т., Бауа, М., Нейемейр, С. (eds) дэх" Миелодизаппластик синдромын ангилал ба бэлтгэл " (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Спрингер: Нью-Йорк. (х.40- 51).
National Cancer Institute. PDQ Хавдар судлалын мэдээллийн товчлол. Myelodysplastic syndromes эмчилгээ. Эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Нимер, С. "Myelodysplastic Syndromes" Цусны Цусан дахь Цусны Цусны Тунг 2008 оны 5-р сар. 111: 4841-4851.
Скотт, Б., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" анагаах ухааны анагаах ухааны жилийн тойм . 61: 345-358.