Myelodysplastic syndrome эсвэл MDS нь ясны чөмөгний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг янз бүрийн эмгэгүүдээс бүрддэг. Ясны чөмөг нь цусны улаан эс, цагаан эс, цусан дахь глюкозыг ялгаруулахын тулд ясны чөмөг нь цус багадалт, эсийн тоо бага, бусад асуудал үүсгэдэг.
МХХ-той холбоотой гол асуудал нь а) эдгээр бага тоо болон холбогдох бүх асуудлууд; б) хорт хавдар үүсгэх боломжтой MDS-ийн цочмог миелоид лейкеми буюу AML.
MDS-ийн ялгаатай төрлүүд өөр өөр байдаг. MDS бүхий өвчтөн бүрт MDS-ийн бүх эмчилгээнд тохирохгүй. MDS эмчилгээний сонголтууд нь дэмжих эмчилгээ, бага эрчимтэй эмчилгээ, өндөр эрчимтэй эмчилгээ, эмнэлзүйн туршилтууд орно.
Эмчилгээний асуудал
Эмчтэйгээ MDS эмчилгээний талаар ярилцахдаа өвчтөнтэй холбоотой хүчин зүйлүүд маш чухал байдаг. Өвчтөнтэй холбоотой хүчин зүйлүүдийн жишээнд дараах зүйлс орно:
- Өвчний оношийг гаргахын өмнө өдөр тутмын үйл ажиллагаатай хэрхэн холбогдож байсан
- Таны эрүүл мэндийн бусад нөхцөлүүд
- Таны нас
- Төрөл бүрийн эмчилгээний санхүүгийн зардал
- Эмчилгээний ямар эрсдэл таныг хүлээн авах боломжтой
Таны өвөрмөц хэлбэрийн MDS-ийн шинж чанар бас чухал юм. Тодорхой шинж чанар, үр дүнгийн жишээнд дараахь зүйлс орно:
- Таны ясны чөмөгний генетикийн шинжилгээ , үр дүнг харуулсан шинжилгээнээс гарсан үр дүнг тань тодорхойлоход туслах болно. Энэ нь таны MDS лейкеми өвчинд хүргэх магадлал, зарим эмчилгээний үр дүнг ямар байхаас хамаарна.
- Таны MDS нь таны цусан дахь эрүүл эсүүдийн тоо хэрхэн нөлөөлдөг вэ
- Таны чөмөгний өвчин таны чөмөг дэх хөгжилтэй "тэсэлгээ" эсийн тоогоор хэр зэрэг өндөр байна
Таныг эмчилгээ хийлгэхийг хүсч байгаа зорилго чинь төлөвлөгөөнд нөлөөлдөг. Ялгаварлан гадуурхах зорилтуудын жишээнд дараахь зүйлс орно:
- Зүгээр л сайхан мэдрэмж төрөх болно
- Өөрийн хэрэгцээг хязгаарла
- Цус багадалт , нейтропени , тромбоцитопенияг сайжруулах
- Энхрийлэл хүртэх
- Таны MDS эмийг уусгана уу
Watch болон хүлээнэ
Олон улсын Prognostic Scoring System буюу IPSS, цусны тогтвортой тооллого (CBC) -ээр тодорхойлогдсон өвчтөнд бага эрсдэлтэй MDS, зарим тохиолдолд эмчилгээнд хамгийн сайн хандах нь ажиглалт, дэмжлэг шаардагддаг.
Энэ тохиолдолд өвчний явцыг илрүүлж болох чөмөгний өөрчлөлтөнд хяналт тавих хэрэгтэй болно. Тогтмол КТХ, түүнчлэн ясны чөмөгний сорьц болон биопси нь хяналт шинжилгээний нэг хэсэг юм.
Дэмжих эмчилгээ
Дэмжих эмчилгээ нь МХХТ-ийг эмчлэх, удирдах эмчилгээнд хамаарна; Эдгээр эмчилгээ нь хүний нөхцөл байдлыг ихээхэн сайжруулж чаддаг, гэхдээ тэдгээр нь MDS үүсгэж буй эсүүдэд довтолж байгаад зогсохгүй юм.
Трансфизаци
Хэрэв таны цусны тоо буурч эхэлвэл шинж тэмдгүүд илэрч байвал цусны улаан эсүүд эсвэл ялтасуудаас цус гардаг. Трансфуфинг хийх шийдвэр нь таны байгаа бусад эрүүл мэндийн нөхцөл байдлаас хамаарна.
Төмрийн хэт ачаалал ба хагалгааны эмчилгээ
Хэрэв та сар бүр олон удаа цус сэлбэхийг шаарддаг бол төмрийн хэт ачаалалтай нөхцлийг бий болгох эрсдэлтэй байж болно.
Цусан дахь улаан эсийн хувирал дахь төмрийн өндөр түвшин нь таны бие дэх төмрийн агуулахууд нэмэгддэг. Ийм өндөр түвшний төмс таны биеийг үнэхээр гэмтээж болно.
Эмч нар төмрийн хүчилтөрөгчийг эмчилгээнд хэрэглэж, эмчилгээг ашиглан эмчилгээг хийдэг. Энэ нь амны хөндийн эмчилгээ, deferasirox (Exjade), эсвэл deferoxamine mesylate (Desferal) хэмээх дуслыг агуулдаг. Үндэсний цогц хорт хавдрын сүлжээ, эсвэл NCCN-ийн удирдамжийг эмч танд төмрийн хацрын эмчилгээ хийх шаардлагатай эсэхийг шийдэхэд хэрэглэх шалгуурыг санал болгоно.
Өсөлтийн хүчин зүйлс Цус багадалт бүхий зарим хүмүүст эритропоэтин өдөөгч бодис эсвэл уураг (БОНБД) гэж нэрлэгддэг өсөлтийн хүчин зүйлүүдийг эмчлэхэд хүрч болно.
БОННҮ-ний жишээнд epoetin alfa (Eprex, Procrit or Epogen) эсвэл урт хугацааны darbepoetin alfa (Aranesp) багтана. Эдгээр эмийг таны тарган эдэд (арьсан дор тарих) тариа байдлаар өгдөг. Эдгээр эмүүд нь бүх MDS-ийн өвчтөнүүдэд ач холбогдол өгөхгүй боловч цус сэлбэхээс сэргийлж болно.
Таны эмч таныг колони урвалын хүчин зүйл болох G-CSF (Neupogen), эсвэл GM-CSF (лейкин) , таны цагаан эсийн тоо нь таны MDS-ийн үр дүнд багасах тохиолдолд санал болгож болно. Colony-stimulating factors нь нейтрофил гэж нэрлэгддэг цагаан эстэй тэмцэх илүү их өвчин үүсгэхийн тулд бие махбодоо нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Хэрэв таны нейтрофилийн хэмжээ бага байвал та аюултай халдварын эрсдэл өндөртэй байдаг. Халдвар эсвэл халууралтын шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчийг аль болох түргэн тусламж үзээрэй.
Бага нягтралтай эмчилгээ
Бага эрчимтэй эмчилгээ нь бага эрчимтэй химийн эмчилгээ буюу биологийн хариу урвалын хувиргагч гэж нэрлэгддэг бодисыг хэрэглэдэг. Эдгээр эмчилгээ нь ихэвчлэн амбулаториор үзүүлдэг боловч эдгээрийн зарим нь үрэвслийн эсрэг эмчилгээ хийлгэхийг шаарддаг.
Epigenetic Therapy эмчилгээ
Гипометилаци буюу demethylating агентууд гэж нэрлэгддэг эмийн бүлэг нь MDS-ийн эсрэг тэмцэх хамгийн сүүлийн зэвсэг юм.
Azacitidine (Vidaza) нь FDA-ийн бүх франц-америк-британи ангилал болон БСХС-ийн бүх IPSS эрсдлийн зэрэглэлд ашиглагдахаар батлагдсан. Энэ эмийг арьсан дор тарихдаа 7 хоног дараалан, 28 хоног тутамд 4-6 мөчлөгт өгдөг. Azacitidine-ийн судалгаагаар өвчний 60 хувь нь хариу урвал үзүүлдэг, 23 хувь нь өвчин тус бүрийн хэсэгчилсэн буюу бүрэн арилдаг байна. Azacitidine нь эхний нэг буюу хоёр мөчлөгт хүрсний дараа цусны эсийн тооллын анхны дусал дуслаар гардаг.
MDS эмчилгээнд хэрэглэдэг өөр нэг төрлийн гипометиламин бодис нь decitabine (Dacogen) юм. Azacitidine-ийн бүтцэд маш төстэй, мөн FDA нь бүх төрлийн MDS-ийг баталдаг. Эмчилгээний горим нь ерөнхийдөө бага эрчимтэй хэлбэрийн хоруу чанартай холбоотой бөгөөд бага эрчимтэй эмчилгээ гэж үздэг. Decitabine нь судсаар буюу арьсны өтгөрөлтийг өгч болно. Дэвсгэрт 5 хоног судсанд онош тавьсан нэг судалгаагаар 40% -ийн бүрэн арилсан байна. Орлуулах эмчилгээний горимыг судалж байна.
Дархлаа дарангуйлах эмчилгээ ба биологийн хариу урвалын модулиуд
MDS-ийн цусны улаан эс, цусны цагаан эсүүд , ялтасууд цусны урсгал руу ясны чөмөгөөс чөлөөлөгдөх хүртэл нас барах эсвэл үхдэг. Зарим тохиолдолд лимфоцит (цусны цагаан эсийн төрөл) үүнийг хариуцдаг. Эдгээр өвчтөнүүдэд дархлаа тогтолцоонд нөлөөлөх эмчилгээ хийх нь үр дүнтэй байж болох юм.
Хими эмчилгээ, бага эрчимтэй агентууд (биологийн хариу урвалын хувиргагчууд) нь тигоксидийн глобулин (ATG), циклоспорин, тиаломид, леналитомид, хавдрын үхжилийн хүчин зүйл рецепторыг холих уураг, витамин Д анализууд багтана. Эдгээр нь бүгд эрт сорилтод заримыг нь үзүүлсэн боловч ихэнх нь MDS-ийн янз бүрийн төрлүүдийн үр нөлөөг ойлгохын тулд илүү их эмнэлзүйн туршилт хийх хэрэгтэй байдаг.
Нэг төрлийн өвчин үүсгэгч бүхий 5Х-ийн синдром гэж нэрлэгддэг хүмүүс нь хромосомын 5-д генетикийн согог байдаг бөгөөд энэ нь lenalidomide (Revlimid) хэмээх эмэнд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Ерөнхийдөө леналидомидыг бага эсвэл бага завсрын IPSS эрсдэлт бүлгийн өвчтөнд хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь цус сэлбэх улаан эсэд хамааралтай байдаг. Лэналидомидын судалгаанд олон өвчтөн цус сэлбэх шаардлагыг бууруулсан нь бараг 70 хувь нь үнэн хэрэгтээ цөөвөр, нейтрофилын тоо бага байсан. Өндөр эрсдэлтэй эмгэгийг эмчлэх эмчилгээний ач тус, lenalidomide-тай 5кл-синдромоос бусад дэд хэвшинжүүдийг судалж байна.
Өндөр нягтралтай эмчилгээ
Химийн эмчилгээ
Өндөр эрсдэлтэй MDS, эсвэл FAB төрлийн RAEB болон RAEB-T нарыг эрчимтэй хими эмчилгээ хийлгэж болно. Энэ хими эмчилгээ нь цочмог myelogenous leukemia (AML) -ийг эмчлэхэд хэрэглэгддэг нэгэн адил MDS-д хүргэдэг ясны чөмөг дэх хэвийн бус эсүүдийн тоо толгойг устгах зорилготой.
Хэдийгээр хими эмчилгээ нь MDS-ийн зарим өвчтөнд ашигтай байж болох боловч бусад өвчний үеийн ахмад өвчтөнүүд нэмэлт эрсдэлтэй тулгардаг гэж үзэх нь чухал юм. Эмчилгээний боломжит үр ашиг нь тухайн эрсдлийг давж гарах ёстой.
Эрчимжсэн хими эмчилгээний үр дүнг azacitidine эсвэл decitabine-ийн үр дүнтэй харьцуулах судалгаа шинжилгээний ажил үргэлжилж байна.
Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
Өндөр эрсдэлтэй IPSS MDS-ийн өвчтөнүүд нь бүх өвчний эдгэрэлтийг алоений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах боломжтой болж болно. Харамсалтай нь энэхүү журмын өндөр эрсдэлтэй шинж чанар нь түүний хэрэглээг хязгаарладаг. Үнэндээ, аллеренитын үүдэл эс шилжүүлэн суулгах эмчилгээнд хамаарах нас баралтын түвшин 30 хүртэл хувьтай байж болно. Тиймээс энэ эмчилгээг зөвхөн эрүүл мэндэд сайн байгаа залуу өвчтөнүүдэд хэрэглэдэг.
Одоогийн судалгаанууд нь MDS-тай өвчтөнд хөгшрөх өвчтөнүүдэд "мини" шилжүүлэн суулгах гэх миллиметр бус микроэлементийн үүрэг гүйцэтгэж байгааг судалж байна. Шилжүүлэн шилжүүлэх эдгээр хэлбэрүүд нь уламжлалт шилжүүлэн суулгахаас илүү үр дүнтэй гэж тооцогддог боловч тэдгээрийн хоруу чанар нь буурч болзошгүй өвчтөнүүдэд зориулсан сонголт болж өгдөг.
Дүгнэлт:
Өөр өөр төрлийн өвчтөнүүд болон төрөл бүрийн өвчтөнүүдийн улмаас бүх төрлийн эмчилгээ хийдэггүй. Тиймээс өвчтөний бүх өвчтөний эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээний багтай бүх талаар ярилцаж, хамгийн бага хэмжээний хорт чанар бүхий хамгийн сайн үр дүнд хүрэх эмчилгээг олох нь чухал юм.
Шинээр эмчилгээ хийлгэсэн MDS-ийн эмч нарын клиник туршилтууд хийгдэж байна. Жишээлбэл, раксолитини (Жакафи) нь бага буюу дунд-1 эрсдэл бүхий өвчтөнүүдийн эмчилгээнд зориулагдсан.
Эх сурвалж:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic syndromes: Онкологийн эмнэлзүйн практик удирдамж. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Myelodysplastic syndrome (MDS) -д бага тунгийн хуваарь (100 мг / м2 / курс). 3 удаагийн тунг харьцуулах. Цус. 2005; 106 хийсвэр. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Насанд хүрэгчдийн анхдагч миелодизпапсийн синдромын оношлогоо, эмчилгээ: Европын LeukemiaNet-ийн зөвлөмж. Цус . 2013 (122): 2943-2964.
Нимер, С. "Myelodysplastic Syndromes" Цусны Цусан дахь Цусны Цусны Тунг 2008 оны 5-р сар. 111: 4841-4851.
Скотт, Б., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" анагаах ухааны анагаах ухааны жилийн тойм . 61: 345-358.