Waldenström-ийн макроглобулинеми буюу WM нь эсрэгбие үүсгэгч эсийг хамардаг Hodgkin лимфома бус хэлбэр юм. Ялангуяа өртөмтгий эсүүд нь иммуноглобулин M буюу IgM гэж нэрлэгдэх эсрэгбие нь хэт их байдаг ба "илүүдэл нь макроолбулинеми" гэсэн үг юм. Хэдийгээр лимфома гэж үздэг ч энэ нь ихэвчлэн ясны чөмөгд нөлөөлдөг.
WM нь зөвхөн сая хүн тутамд 6 тохиолдож болох ба бусад олон хорт хавдартай харьцуулахад харьцангуй удаан явцтай боловч эмчилгээ нь одоогоор байхгүй байна.
Цусан дахь IgM-ийн хэвийн түвшин өндөр түвшинд байгаа хүмүүст WM-ийг хөгжүүлэх эрсдэл 46 дахин өндөр байдаг бөгөөд дундаж нас нь 60-аад оны дундуур оношлогддог.
Генетикийн холбоосууд
Саяхны судалгаагаар WM-ийн хүмүүсийн 90 хувь нь MYD88 генэнд тодорхой мутацитай байдаг. Энэ ген нь дархлааны эсүүдэд тусалдаг бөгөөд бие биедээ сайн хэвээр үлдэх, тэднийг амьд байлгахад тусалдаг. Энэ генийн мутаци нь шилжүүлэгч дээр үүрэн эсийг үүсгэж болох бөгөөд үргэлж цагтаа ВМ эсүүдийг дэлгэрүүлэх боломжтой болох юм. Шинэ эмчилгээ энэ нээлтийг үр дүнтэй болгох найдвар бий гэж найдаж байна.
FISH шинжилгээнээс илэрсэн хамгийн түгээмэл мутац нь устгагдсан бөгөөд энэ нь хромосомын 6 дээр тохиолддог. Энэ өөрчлөлтийг WM-ийн хүмүүстэй харьцуулахад 55% -д хүргэдэг. WM нь олон генетик мутацитай байдаг.
Шинж тэмдгүүд
Өвчтөний 25 хувь нь өөрсдийгөө WM мэддэг байхдаа ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байна. Гэхдээ ихэнх хүмүүс оношлогдох үед шинж тэмдгүүд илэрдэг . Эдгээр нь гол төлөв ясны чөмөг дэх хорт хавдрын эсийн хуримтлал эсвэл цусан дахь цусны эргэлтийн уургуудаас шалтгаалдаг.
Хамгийн нийтлэг шинж тэмдэг нь цус багадалтаас ядарч сульдах явдал юм.
Бусад шинж тэмдэгүүд нь халуурах, шөнийн хөлс, томрох тунгалгийн булчирхай, томорсон дэлүү, элэг, мэдрэлийн асуудал, захын невропати, заримдаа гар, хөлөнд сульдах, өвдөх. WM-тэй хүмүүс нь өөрсдийгөө холдуулахгүйн тулд тэмцэхтэй адил мэдрэмжийг тайлбарлаж болно.
WM-ийн ялгаатай шинж тэмдэг нь цусан дахь IgM уургийн хуримтлалаас үүдэлтэй hyperviscosity юм. Hyperviscosity хам шинж нь ядрах, хэвийн бус цус алдалт, амьсгал давчдах, толгой өвдөх, нүдний харааны алдаа (толгой эргэх), толгой эргэх, сэтгэцийн төлөв байдлын өөрчлөлт (төөрөгдөл, ой санамж алдагдах, эмгэг өөрчлөлт) зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.
WM эмчилсэн бэ?
WM-ийн стандарт эмчилгээ, бусад бага агуулгатай эсвэл "түлэгдэлт" лимфома зэрэг шинж тэмдэг илэрдэггүй өвчтөнүүд ерөнхийдөө ажиглагддаг. Эмчилгээ нь олон янзын хүчин зүйлүүдээс хамаардаг. Тухайлбал нас, эрүүл мэнд, өвчин эмгэгийн онцлог зэргээс шалтгаална. Жишээлбэл, дэвшилтийн түвшин, IgM уургийн түвшин.
Зарим эмчилгээ нь шинж тэмдэг, хүндрэлээс зайлсхийхэд чиглэгддэг. Плазмаперезес ийм эмчилгээ хийдэг. Энэ нь диализ шиг төстэй бөгөөд та цусны зузааныг багасгахад туслахын тулд цуснаас зарим IgM-ийг салгаж авах машинд холбогдсон байна.
Зарим агентууд хяналтаас гадуурх хяналтын эсийг байлгахыг зорьдог. Одоогийн эмчилгээнд хлорамбулил, циклофосфамид, нуклеозидын аналог, флударабин, cladribine, monoclonal antibody rituximab, протеазомо дарангуйлагч bortezomib зэрэг алкилатын бодисууд ордог. Үүнийг мөн хэрэглэж болно.
Харамсалтай нь АНУ-ын FDA-ийн WM-ийг эмчлэхийн тулд тусгайлан баталсан сонголт байхгүй байна. Ихэнх тохиолдолд WM-тай өвчтөнүүд эмнэлзүйн туршилтууд хамгийн зөв зам байж болох эсэхийг авч үзэхэд тусалдаг.
Батлан хамгаалах
Дахин хэрэглэсэн өвчтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээний сонголтууд нь анхны эмчилгээний өөр нэг шатанд, өөр өөр нэг шугамын эмчийн хэрэглээ, эсвэл өндөр тунгаар химийн эмчилгээ хийлгэж, автозамын гематоптитийн эсийн шилжүүлэн суулгах (HCT) зэргийг оруулдаг.
Сүүлийн хэдэн жилийн туршид УХ-г хэрхэн хөгжиж буй талаар шинжлэх ухааны мэдлэгийн дэвшил гарсан бөгөөд шинэ эмчилгээ нь эсийн эсрэг эсийн үйл ажиллагаа явуулж байгааг харуулсан.
Эдгээр шинэ агентлагийн зарим нь хариултыг сайжруулдаг.
WM-ийг хамарсан өвчтөнүүдэд судалгаанд хамрагдсан судлаачдад дараах зүйлс орно:
- Эверолимус
- Перифосин
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Панобиностат
- Иссазоми
- Опроцомб
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Импюбиб *
- Sildenafil
* 2014 оны 10-р сарын 20-нд Жанссен АНУ-ын Хүнс, мансууруулах бодисын захиргаа (FDA) -д эмчилгээний шинэ эмийн бэлдмэлийг өргөж, WM-ийн эмчилгээний зөвшөөрөл авахыг хүссэн байна.
Цахирмаа газар дээр юу байж болох вэ?
Өвчин эмгэгийн талаархи илүү сайн ойлголтыг цаашид сайжруулах шаардлагатай гэж үзэж байна.
- Бүх геномын дарааллын судалгаанууд нь WM-тай өвчтөнүүдийн дэд бүлгийн тодорхой мутацийг тодорхойлоход тусална.
- WM-д гарсан эпигенезийн өөрчлөлтийг судлах нь эрдэмтэд тодорхой өөрчлөлтүүдийг хэрхэн амжилттай хэрэгжүүлж болохыг мэдэх боломжтой болно.
- Эцэст нь, ясны чөмөгний орчин нь хавдрын эсүүд өсөж цэцэглэн хөгжихөд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд эрдэмтэд энэ дэмжлэгийг хэрхэн бууруулах талаар юу мэдэх ёстой байдаг.
- Цусны хорт хавдрыг эмчлэхэд зориулж дахин боловсруулсан Т эсүүдийг ашиглана.
Дараагийн алхмууд
WM-ийн талаар илүү мэдээлэл авахыг хүсвэл дараах сайтуудыг авч үзэх хэрэгтэй.
Олон улсын Waldenström-ийн Macroglobulinemia Foundation International
http://www.iwmf.com
National Cancer Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
Эх сурвалж:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Waldenstrom макроглобулинемийн эмчилгээний шинэ хувилбарууд. Клиникийн лимфома, Myeloma & Leukemia. 2013, 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> Waldenstrom могроглобулинемийн MYD88 L265P мутаци: http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D, et al. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ба 16q24.1-ийн нийтлэг хувилбарууд нь архаг лимфоцитийн лейкемийн эрсдэлтэй. Байгалийн генетик . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Их Британий Гематологийн сэтгүүл. 2007 оны 9-р сар; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Нэмэлт шинэ эмийн хэрэглээ Waldenstrom-ийн макроглобулинемийн эсрэг АНУ-ын FDA-д оруулсан. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ак
> Америкийн хавдар судлалын нийгэмлэг. Waldenstrom Macroglobulinemia.