Лимфоплазмиксийн Лимфомагийн шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээний сонголтууд
Waldenstrom-ийн макроглобулинеми гэж юу вэ? Та энэ өвчний оноштой эсэх талаар мэдэх хэрэгтэй юу?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Тодорхойлолт
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) нь Hodgkin лимфома бус (NHL) ховор төрөл юм. WM нь B лимфоцит (эсвэл B эс) -д нөлөөлдөг хорт хавдар бөгөөд IgM эсрэгбием гэж нэрлэгддэг уургийн хэт үржвэрээр илэрдэг.
WM-ийг мөн Waldenstrom-ийн макроглобулинеми, үндсэн макроглобулинеми, лимфоплазмын лимфома гэж нэрлэдэг.
WM-д хорт хавдарын эсийн хэвийн бус байдал нь лимфоцитын үед л сийвэнгийн эсүүдэд хувирахаас өмнө тохиолддог. Плазмын эсүүд нь эсрэгбиеийн уургуудаас халдвар авахаас сэргийлэх үүрэгтэй. Иймээс эдгээр эсүүдийн тоо ихэссэн нь тодорхой нэг эсрэгбие, IgM-ийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг.
WM-ийн шинж тэмдгүүд ба шинж тэмдэг
WM таны биед хоёр замаар нөлөөлж чадна.
Ясны чөмөгийг шахах. Лимфома эсүүд нь ясны чөмөгтөө олон тооны цус, цусан эс, цусны эсийг хангалттай олон тооны ялтас, цусны эсийг бий болгоход хүндрэл учруулдаг. Үүний үр дүнд эдгээр алдагдлыг цус багадалт (цусны улаан эсийн тоо бага), тромбоцитопени (бага ялтасын тоо), нейтропени (бага нейтрофилын тоо - нейтрофил нь цагаан эсийн нэг төрөл юм) . Эдгээр шинж тэмдгүүдийн зарим нь:
- Хэвийн бус эсвэл ер бусын цус алдалт, тухайлбал цус алдах, хачин хөхөрсөн хөхөрсөн, эсвэл хамар цус харвалт гэх мэт
- Чи хангалттай нойрсч байгаа ч гэсэн ер бусын ядраад байна
- Амьсгал нь ямар ч хичээл зүтгэлтэй байдаг
- Халдвартай юмуу өвчин тусдаг тул тэмцэж чадахгүй байна
- Цайвар арьс
Гиперсоциаци . Ясны чөмөгд нөлөөлөхөөс гадна цусан дахь IgM уургийн хэмжээ ихсэх нь гипервистокси гэж нэрлэдэг.
Товчхон хэлбэл, цусны эргэлт нь өтгөн юм уу гуужиж, цусны судсаар дамжихад хүндрэлтэй байж болно гэсэн үг юм. Hyperviscosity нь өөр өөр шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгүүд болдог:
- Алсын хараа, хараа муудах зэрэг алсын хараа өөрчлөгдөх
- Сэтгэлийн төлөв байдлын өөрчлөлт, тухайлбал төөрөгдөл гэх мэт
- Толгой эргэх
- Толгой өвдөх
- Хөл, гартаа чичрэх, цочрох
Бусад төрлийн лимфомын адилаар хорт хавдрын эсүүд биеийн бусад хэсэгт, ялангуяа дэлүү, элэг, өвдөлт үүсгэж болно. Үүнд хавдсан тунгалгын булчирхайнууд байж болно.
Эдгээр шинж тэмдгүүд болон шинж тэмдгүүд нь нарийн ширхэгтэй, бусад олон ноцтой нөхцөлд байж болзошгүй гэдгийг санаж байх ёстой. Хэрэв танд эрүүл мэндийн ямар нэгэн өөрчлөлт гарсан бол эмч, эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчидтэй зөвлөлдөх нь зүйтэй.
Юу шалтгаанууд вэ?
Бусад олон төрлийн хорт хавдартай адил WM-ийн шалтгааныг мэдэхгүй байна. Гэсэн хэдий ч судлаачид өвчтэй хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог зарим хүчин зүйлийг тодорхойлсон байдаг. Эрсдэлтэй хүчин зүйлсийн талаар дурдвал:
- 60 наснаас дээш настай
- Мэдэгдээгүй ач холбогдол бүхий моноклональ гемопати (MGUS) гэдэг өвчний түүх
- Гэр бүл дэх WM-ийн түүх
- Гепатит С вирусын халдвартай байх
Үүний зэрэгцээ АХ нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд тохиолддог ба Кавказын хүмүүс Африкийн Америкчуудаас илүү байдаг.
WM-ийг оношлох
Бусад төрлийн цусны болон чөмөгний хорт хавдарын үед WM нь цусны шинжилгээ, ясны чөмөгний биопси, сорьцыг ашиглан оношлогддог.
Цусаар бүрэн оношлох нь цусны улаан эсүүд, ялтасууд, цагаан эсүүд зэрэг энгийн хэвийн эрүүл эсүүдийн тоог бууруулж болно. Үүнээс гадна цусны шинжилгээ нь IgM-ийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг болохыг харуулна.
Ясны чөмөгний биопси болон хүсэл тэмүүлэл нь цусны эсийн төрлүүдийн тухай дэлгэрэнгүй мэдээллийг өгдөг бөгөөд эмч нь бусад төрлийн лимфомоос WM-ийг ялгахад тусалдаг.
WM эмчилдэг вэ?
WM нь хорт хавдраар өвчлөгсөдгүй бөгөөд судлаачид өөр өөр эмчилгээний сонголтуудтай танилцах, тэдгээрийн үр дүнтэй харьцуулахад тэд бие биентэйгээ хэрхэн харьцуулах талаар олон арга зам байдаг. Үүний үр дүнд, WM-тэй шинээр оношлогдсон хүмүүс эрдэмтэд энэ нөхцөл байдлыг илүү сайн ойлгоход нь туслахын тулд эмнэлзүйн туршилтанд оролцохыг сонгож болно.
Одоогоор WM-д эмчилгээ гэж байхгүй, гэхдээ өвчнийг хянах хэд хэдэн амжилтанд хүрсэн хэд хэдэн сонголт байдаг.
- Plasmapheresis: Цусны эргэлтэнд байгаа IgM-ийн хэт их хэмжээгээр цусны даралт ихсэх эсвэл өтгөн болно. Энэ зузаан цус нь бие махбодын бүх эсүүдэд тэжээл, хүчилтөрөгч өгөхөд хүндрэл учруулдаг. Цуснаас зарим IgM-ийг хасах нь цусны зузааныг багасгахад тусалдаг бөгөөд өвчтөний цус аажмаар IgM-ийг арилгаж, улмаар биендээ буцаж очсон машинаар удаан тараагдана.
- Хими эмчилгээ ба био-эмчилгээ: WM-тэй өвчтөнүүдийг ихэвчлэн хими эмчилгээ хийдэг. Мансууруулах эмийн хэд хэдэн янзын хослол байдаг. Тэдгээрийн зарим нь цитококсан (циклофосфамид) дээр нэмэх нь Rituxan (rituximab) , dexamethasone, эсвэл Velcade (bortezomib) дээр нэмэх нь Rituxan болон dexamethasone. Маш олон эм, эмийн хослолыг практикт хэрэглэж, эмчилгээнд хэрэглэдэг.
- Үүрний эс шилжүүлэн суулгах: WM-ийг эмчлэхэд эсийн шилжүүлэн суулгах үүрэг юу болохыг мэддэггүй. Харамсалтай нь олон тооны ВМ өвчтөнүүдийн ахимаг нас нь аллюгеник шилжүүлэн суулгах эмийг хэрэглэхийг хязгаарлаж болох ба энэ нь хортой гаж нөлөөтэй байж болох ч өндөр тунтай хими эмчилгээ хийсний дараа autologous шилжүүлэн суулгах нь ялангуяа өвчний дахилт .
- Splenectomy: Бусад NHL-ийн нэгэн адил WM-тай өвчтөнүүд нь томорсон дэлүү, эсвэл splenomegaly байж болно. Энэ нь дэлүү дэх лимфоцитийг бий болгосноор үүсдэг. Зарим өвчтнүүдийн хувьд дэлүү, эсвэл splenectomy-ийг зайлуулах нь WM-ээс нөхөн авах боломжтой.
- Ажиглалт, хүлээж бай: WM-ийг асуудалд хүргэх хүртэл ихэнх эмч нар эмчилгээнд "үзэх ба хүлээх" аргыг сонгох болно. Энэ тохиолдолд та нарийн мэргэжлийн эмчийн хяналтан дор үргэлжлүүлэн хянаж, илүү хүчтэй эмчилгээг хойшлуулах болно (мөн үүнтэй холбоотой гаж нөлөө) танд хэрэгтэй болтол нь үргэлжлүүлэн хийх хэрэгтэй. Үүнийг хийхгүй байгаа нь судалгаагаар эмчилгээгээ хойшлуулж байгаа өвчтөнүүд эмчилгээгээ эхлэх хүртэл эмчилгээгээ хойшлуулах нь эмчилгээгээ шууд эхлэх хүмүүсээс илүү муу үр дагаваргүй гэдгийг харуулж байна.
Үүнийг нэгтгэн дүгнэх
Waldenstrom макроглобулинеми буюу WM нь АНУ-д жил бүр 1500 орчим хүнд оношлогддог НҮҮ-ийн маш ховор төрөл юм. Энэ нь B лимфоцитуудад нөлөөлдөг хорт хавдар бөгөөд цусан дахь эсрэгбиемийн IgM хэвийн бус их хэмжээгээр үүсгэдэг.
Энэ нь маш ховор тул лимфомын тухай бидний мэдлэг байнга өргөжиж байгаа тул WM-д зориулсан нэг стандарт эмчилгээний дэглэм одоогоор байхгүй байна. Тиймээс WM-ээр шинээр оношлогдсон олон өвчтөнүүд энэ ер бусын цусыг хавдрын талаар илүү ихийг мэдэж авахын тулд эмнэлзүйн туршилтанд оролцохыг уриалж байгаа бөгөөд одоо тэд эмэнд хэрэглэх стандартыг ашиглах боломжтой болно гэж найдаж байна. ирээдүйд.
Эх сурвалжууд
Waldenstrom Macrolobulinemia-ийн Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell шилжүүлэн суулгах. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах сэтгүүл 2012 оны 3-р сар. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., болон I. Ghobrial нар. Waldenstrom-ийн макроглобулинеми: шинэ романтик эмчилгээний эрин үеийн эмнэлзүйн хэтийн төлөв. Онкологийн тухай тэмдэглэл . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Клиникийн практикт хийсэн гематологи 3-р хэвлэл. McGraw-Hill: Нью-Йорк.
Кристинсон, С .; Landgren, O. Waldenstrom-ийн макроглобулинеми үүсгэдэг шалтгаан: Генетик, дархлааны холбоотой хүчин зүйлүүд, эсвэл хослуулан хэрэглэдэг үү? Клиникийн Лимфома Миелома, Лейкеми 2011 оны 10-р сар 11: 85-87.
Оза, А., С.Ражкумар нар. Waldenstrom макроглобулинеми: прогноз ба менежмент. Цусны Хавдар Сэтгүүл . 2015 он 5: e296.
Тедесчи, А. Беневоло, Г., Вареттони, М., Баттиста, М., Зинзани, П., Виско, В., Менегини, В., Пиолтелли, П., Сакки, С., Рикки, Ф., Никелатти , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine дээр нэмсэн циклофосфамид ба rituximab Waldenstrom макроглобулинемиемид. Хавдар 2012 оны нэгдүгээр сар. 118: 434-443.