AMC-ийн талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл авах, Хамтарсан төрөлх хомсдол
Аромогросис, эсвэл arthrogryposis multiplex congenita (AMC) гэдэг нь бие махбод даяар олон үетэй хамтарсан контакт хөгжүүлэх замаар тодорхойлогддог эмгэгийн бүлэгт нэрлэгдсэн нэр юм. Гэрээ нь холбоосыг хатуу, шулуун байрлалаар бэхэлж, үе мөчний хөдөлгөөнд хязгаарлалт үүсгэдэг нөхцөл юм.
Энэ нөхцөл байдал төрөхөөс өмнө төрөх ( төрөлхийн гажиг ), АНУ-д 3000 амьд төрөлт тутамд нэг удаа тохиолддог бөгөөд энэ нь бүх үндэс угсаа, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль алинд нь нөлөөлдөг.
Энэ эмгэгийн хувьд нэгээс илүү хэсэг нь эмгэг төрүүлэх гэж нэрлэгддэг. Төрөлхийн хавьтлууд зөвхөн биеийн аль нэг хэсэгт тохиолддог (хөл гэх мэт, клубын фаунд гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал) бол төрөлхийн гажигтай төрөлхийн хавдар, артрогриотиш биш юм.
Биеийн хоёр буюу хэд хэдэн өөр өөр хэсгүүд нь arthrogryposis-ийн нөлөөлөлд өртөх үед энэ нь arthrogryposis multiplex congenita (AMC) гэж нэрлэгддэг ба заримдаа хоёулаа хоёулаа хоорондоо солигддог. AMC-ийн 150 гаруй төрөл байдаг бөгөөд amyoplasia нь хамгийн түгээмэл бөгөөд нийт AMC тохиолдлын 40-ээс дээш хувийг эзэлдэг.
Аромрографийн олон талт конгенити (AMC)
Аромогрипопис нь ихэвчлэн хэвлийд ургийн хөдөлгөөн багассанаас үүсдэг. Ураг нь үе мөч, үе мөчний хөгжлийг шаарддаг. Хэрвээ үе мөч нь хөдөлгөөнгүй бол холбогч эдийг холбож эргэн тойронд нь тогтооно.
Ургийн хөдөлгөөнийг бууруулсан зарим шалтгаанууд нь:
- Төв мэдрэлийн тогтолцооны (хамгийн түгээмэл шалтгаан), spina bifida , тархины гэмтэл, нугасны булчингийн хатингаршил зэрэг
- Мисотоны дистрофи, миастения булчирхай, олон склероз зэрэг өвчин эмгэгийн эмгэг
- Жирэмсэн үед улаанбурханы улаанбурханы улаанбурхан, улаанбурханы улаанбурхан
- 39C (102.2F) -ээс дээш эхийн халууралт удаан хугацааны туршид буюу халуун саванд удаан хугацаагаар услах замаар эхийн биеийн температур нэмэгдсэн
- Эмийн урэвсэл, согтууруулах ундаа, фарменин гэх мэт урвалд ордог эмийн эмэнд үзүүлэх хорт хавдрыг (Dilantin)
- Амнион шингэний маш бага амнион шингэн, эсвэл ураг орчмын шингэн алдагдах нь ураг орчмын орон зайг багасгахад хүргэдэг
AMC-ийн шинж тэмдгүүд
Ходоодны үрэвсэл бүхий нялх хүүхэдтэй хамтарсан контактууд нь хүүхдээс хүүхэд үр хүүхэдтэй харьцуулахад харилцан адилгүй байдаг боловч хэд хэдэн түгээмэл шинж чанарууд байдаг.
- Хөл, гар нь хөлдсөн, бугуй, шагай нь хамгийн гажигтай байдаг (умай дотор нугалаад ураглаж асгарсан үр хөврөлийг бодвол тэр байрлалд түгжигдсэн)
- Хөл, гарны үе мөч нь бүгд хөдөлж чадахгүй
- Хөл, гарны булчин нимгэн, сул, эсвэл огт байхгүй
- Хип хагардаг
Артрогриостерийн зарим нялх хүүхэд нүүрний хэв гажилт, нугасны муруйлт, бэлэг эрхтний гажиг, зүрх, амьсгалын замын өвчин, арьсны согогтой байдаг.
Аромрогриосизмын олон талт конденсацийн эмчилгээ
Артрографийн эмчилгээнд ямар ч эмчилгээ байдаггүй бөгөөд эмчилгээ нь тухайн шинж тэмдгийн шинж тэмдгүүдэд чиглэгддэг.
Жишээ нь, эрт хүчтэй физик эмчилгээ нь цусан суулга үүсэх, сул булчинг хөгжүүлэхэд тусална. Салалт нь ялангуяа үеэр ялангуяа үе мөчний хавдарт тусалдаг. Ортопедийн мэс засал нь хамтарсан бэрхшээлийг арилгах эсвэл засах боломжтой байж болно.
Хэт авиа эсвэл компьютерын (CT) скан нь төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийг илрүүлдэг. Эдгээр нь эмчлэх мэс засал шаарддаггүй байж болно. Төрөлхийн зүрхний гажигийг засварлах шаардлагатай байж болно.
AMC-ийн урьдчилсан тооцоо
Артрогриопис бүхий хувь хүний амьдралын хэвийн хугацаа нь хэвийн байдаг боловч зүрхний дутагдал буюу төв мэдрэлийн системийн асуудлуудаар өөрчлөгдөж болно.
Ерєнхийдєє amyoplasia бїлгийн хїїхдэд тавилан тооцох нь сайн боловч ихэнх хїїхэд эрчимтэй эмчилгээ хийх шаардлагатай болдог. Бараг гуравны хоёр нь (хаалттай эсвэл хаалтгүй) алхаж, сургуульд сурдаг.
Эх сурвалж:
Ховор өвчний үндэсний байгууллага. Аромрогриосизийн олон талт конгенита. 2016 оны 2-р сарын 13-нд нэвтэрсэн.