Марфаны хам шинж нь холбогч эдийн хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд араг ясны систем, зүрх, судас, нүд зэрэгт нөлөөлдөг. Марфаны синдромын хүмүүс ихэвчлэн өндөр, нимгэн байдаг бөгөөд тэдний гар, хөл нь хэвийн хэмжээнээс илүү урт байдаг. Тэд бас урт хуруутай байдаг (нурууны эмч нар arachnodactyly гэж нэрлэдэг), нуруу ( kyphoscoliosis ) хэвийн бус муруйлт, нүдний линз нь наана.
Марфаны хам шинжийн амь насанд аюултай хүндрэлүүд зүрх судастай холбоотой байдаг. Тухайлбал, аортгийн аневризм . Аневризм нь цусны судасны хананы хангайн ургалт юм. Энэ хөдөлгөөн нь аарцангийн ханыг сулруулж, гэнэт тасрахад хүргэдэг. Aortic dissection нь эмнэлгийн яаралтай тусламж бөгөөд Марфаны хам шинжийн үед гэнэт үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
Зүрх судасны тогтолцоонд сөргөөр нөлөөлж байгаа үед энэхүү гамшгийн үр дагавар илэрч магадгүй тул ялангуяа Марфаны хам шинжийн үед аортын дизсекцийг дасгал хийж болдог. Энэ шалтгааны улмаас Марфаны синдромтой залуу хүмүүс тамирчны спортын үйл ажиллагаанд оролцдог.
Тэдний биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлахын тулд залуу хүмүүс сонсох нь хэзээ ч амаргүй байдаг. Аз болоход Марфан синдромтой хүмүүс ихэнхдээ идэвхтэй байж болох ч хязгаарлалттай байдаг.
Эдгээр залуу тамирчид тэдний хязгаарыг мэддэг байх нь чухал юм.
Марфан синдромтой залуу тамирчдын ерөнхий дасгалын зөвлөмжүүд
Марфан синдромтой тамирчдад зориулсан өрсөлдөх чадвартай тамирчдад зориулсан албан ёсны зөвлөмжийг 2005 оны Бетзадын Зүрх судасны эмгэг бүхий Өрсөлдөөнт тамирчдын Зөвшөөрөгдөх Зөвлөмжүүдийн талаарх Бага хурлын хэвлэн нийтлэв.
Эдгээр зөвлөмжүүдийн товч агуулга:
Марфан синдромтой тамирчид зургаан сар тутамд echocardiograms байх ёстой бөгөөд аорт үүсэх үндэсийг хайх хэрэгтэй.
Хэрэв аортын үндэс, зүрх судасны эмгэг байхгүй, аортын дизсекцийг гэр бүлийн түүх байхгүй бол бага, дунд зэргийн динамик, статик спортын үйл ажиллагаа гэж нэрлэдэг. Энэ нь ихэвчлэн "маш их тэсрэлт" шаарддаггүй үйл ажиллагаанд оролцож болно ихээхэн дасгал. Тохирох үйл ажиллагааны жишээнд гольф, боулинг, явган аялал, ширээний теннис орно.
Хэрэв аортын үндэс хөдлөлийн нотолгоо, аортын дизсекцийн гэр бүлийн түүх байгаа бол гольф эсвэл боулинг гэх мэт маш бага эрчимтэй үйл ажиллагаа тохиромжтой.
Марфаны хам шинж бүхий хүмүүс өндөр эрсдэлтэй үйл ажиллагаанаас зайлсхийх хэрэгтэй гэж зөвлөж байна. Вальалальва маневр (жин өргөх гэх мэт) изометрийн дасгал хийх шаардлагатай спорт, үйл ажиллагаатай холбоо барих.
Марфаны синдромтой зарим хүмүүс өөрсдийн эмч нарыг (хэрэв эрсдэл нь маш бага гэж үзвэл), сагсан бөмбөг, бейсбол, хөлбөмбөг, дугуй унах гэх мэт эрсдэлийн спортын тэмцээнд оролцож болно.
Бетзадын чуулган зохион байгуулалттай, өрсөлдөөнт хөнгөн атлетик уралдаанд оролцож буй хүмүүст онцгой анхаарал тавьсан юм.
Тухайлбал, Марфаны хам шинжийн тамирчид сургуулиуд болон бусад байгууллагуудын удирдамжийг тодорхойлсон байдаг. Энэ нь амралт чөлөөт цагийн тамирчинд онцгой анхаарал хандуулдаггүй.
Гэсэн хэдий ч Бетзадын зөвлөмжүүд нь амралт чөлөөт тамирчид болон тэдний эмч нарт зориулсан удирдамж өгч чадна. Спортоор хичээллэх сонирхолтой Марфаны хам шинжийн аль ч хүнд биеийн тогтмол хөдөлгөөнийг зохицуулахын тулд үе үе echocardiograms ашиглаж болно.
Үг нь
Марфаны синдромтой хүмүүс зүрх судасны үйл ажиллагааны ноцтой эрсдэлийг нэмэгдүүлж, байнгын эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.
Марфаны хам шинжийн аль нэгэнд дасгал хийхийг зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч хязгаарлалтын түвшин нь хувь хүнээс хамаарч өөр өөр байдаг бөгөөд олон хүн зохих арга хэмжээ авахдаа идэвхитэй амьдралын хэв маягийг эдлэхэд нь (мөн дэмжинэ) боломжтой байдаг.
Эх сурвалж:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 оны ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Цээжний өвчний улмаас өвчтнүүдийн оношлогоо, эмчилгээний удирдамж: Америкийн кардиологийн сангийн Америкийн коллежийн судалгааны тайлан Удирдамж, Америкийн цээжний мэс заслын Association, American Radiology College, American Stroke Association, Зүрх судасны анестезиологичдийн нийгэмлэг, Зүрх судасны ангиографийн нийгэмлэг, Интерактив радиологийн нийгэмлэг, Цээжний мэс заслын нийгэмлэг, судасны анагаах ухааны нийгэмлэг зэрэг болно. 2010 оны Circulation; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Ажлын хэсэг 4: HCM болон бусад кардиомиопати, митрал хавхлагын пролапс, миокардит, марихфын синдром. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340