Эрсдэлт хүчин зүйлс, генийн гажиг, ишний эсүүд болон JMML
Насанд хүрээгүй миеломоноцитик лейкеми (JMML) гэж юу вэ?
Нярайн Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Тодорхойлолт
Насанд хүрэгсдийн нүдний мэллөгкоцитик лейкеми (JMML) нь нярай болон бага насны хүүхдэд нөлөөлөх ховор төрлийн ховор төрлийн цусан хавдар юм. хүүхдийн лейкемитийн 1% -иас бага хувийг эзэлдэг. Оношлогдсон хуухдуудийн дундаж нас 2 байгаа бегеед 6-оос дээш насны хуухэдтэй тохиолдлууд тохиолддог.
Хөвгүүдийн охид хөвгүүдээс 2½ дахин их байдаг.
JMML-ийг насанд хүрээгүй архаг миелогенусын лейкеми (JCML), насанд хүрээгүй архаг гранулоцитик лейкеми, архаг, subacute myelomonocytic лейкеми, нялхсын моностоми 7 гэж нэрлэдэг.
Энэ нь хэрхэн хэрэгждэг вэ
JMML өөрчлөлтийн үед (жишээ нь, мутаци) ясны чөмөг дэх үүдэл эсийн хэлбэрийн ДНХ-д хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн моноцит гэх мэтийн төрлийн эсийг үүсгэдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь нөлөөлөлд өртсөн эсийг хяналтаас үржүүлнэ.
Эдгээр хэвийн бус эсийн тоо нэмэгдэхийн хэрээр тэд ясны чөмгийг шүүрч авдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэд улаан цусны эс, эрүүл цагаан цусны эсүүд ба ялтасууд бий болохын тулд ясны чөмөгний үндсэн ажилд саад учруулна.
Эрсдлийн хүчин зүйлс
Судлаачид JMML-д хүргэх ДНХ-ийн өөрчлөлтийг юунд хүргэдэг талаар мэдэхгүй боловч шинэ судалгаанууд нь эцэг эхээсээ өвлөж авах боломжтой болохыг харуулж байна.
Нейрофиброматозын төрлийн I болон Noonan хам шинжийн хүүхдүүд JMML-ийг хөгжүүлэх эрсдэлтэй бөгөөд JMML-ийн Noonan хамшинж бүхий хүүхдүүдийн 14 хүртэлх хувь нь оношлогддог.
JMML-ийн шинж тэмдгүүд ба шинж тэмдгүүд
JMML-ийн шинж тэмдгүүд нь ясны чөмөг, эрхтнүүдийн хэвийн бус эсүүд хуримтлагдахтай холбоотой. Үүнд дараах зүйлс орно:
- Цайвар арьс
- Тогтмол халдварт өвчин
- Хэвийн бус цус алдалт
- Хэвлийн дэлүүжил ( splenomegaly ) болон элэгний томролттой хавдар
- Феверс
- Раш
- Хоолны дуршил багассан
- Ханиалга
- Хөгжлийн саатал
Эдгээр нь хорт хавдар бус бусад шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдэг юм. Хэрэв та хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн талаар санаа зовж байгаа бол хийх хамгийн сайн зүйл бол эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчид хандана уу.
JMML-ийг оношлох
JMML-ийг оношлохын тулд эмч нар цусны шинжилгээний үр дүн, ясны чөмөгний хүсэл эрмэлзэл, биопсийн шинжилгээ хийдэг . Зарим тодорхой үр дүнгүүд нь JMML-ийг зааж өгөх болно:
- Цусны цагаан эсийн тоо өндөр, тухайлбал өндөр моноцит
- Цусны улаан эсийн тоо бага (цус багадалт)
- Цус багадалтын тоо (тромбоцитопени)
- Хромосомын 7-ийн эмгэг
Филаделфилд хромосомын дутагдал нь өвчин нь архаг миелогенийн лейкеми (CML) биш гэдгийг тодорхойлоход тусална.
Өвчний зам
Энэ төрлийн лейкеми нь 3 төрлийн өвөрмөц аргууд байдаг. Эхний хэлбэрт өвчин хурдан дэвшилттэй байдаг. Хоёр дахь төрлөөр хүүхэд тогтворжиж, түргэн шуурхай явцтай явагддаг түр хугацааны үе байдаг. Гуравдахь хэлбэрийн хувьд хүүхдүүд 9-өөс дээш насны өвчтөнд бага зэргийн шинж тэмдэг илэрч болно.
JMML эмчилгээ
JMML-ийн анхан шатны эмчилгээ нь үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах явдал боловч эмчилгээнд хэрэглэдэг.
Мэс засал
JMML эмчилгээнд мэс засал хийх нь маргаантай асуудал юм.
Судалгааны нийтлэг нэг протокол (Хүүхдийн Хүрэгийн Бүлэг-COG) нь өргөст дэлбэ томорсон өвчтэй бүх хүүхдэд splenectomy (дэлүү устгах) зөвлөж байна. Бусад JMML эмчилгээний протокол (Childhood in Myelodysplastic Syndrome-ийн Европын Ажлын хэсэг-EWOG-MDS) өвчтөний эмчийг шийдэх шийдвэр гаргадаг. Энэ журмын урт хугацааны үр ашиг нь эрсдэлээс давсан тохиолдолд тодорхойгүй байна.
Химийн эмчилгээ
Ерөнхийдөө JMML нь химийн эмчилгээ хийхэд муу хариу үйлдэл үзүүлдэг. Путинетол (Маскапутетурин), Сотрет (иототриоиноин) нь бага хэмжээний амжилтын хэрэглээтэй эм юм.
JMML-ийн эмчилгээнд хязгаарлагдмал ашиг тустай тул хими эмчилгээ нь стандарт биш юм.
Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
Allogeneic үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах нь JMML-ийн удаан хугацааны эдгэрэлтийг санал болгох цорын ганц эмчилгээ юм. Судлаачид гэр бүлийн үүдэл эсийн хандивлагчидтай холбоогүй эсвэл хандивлагчидтай ижил төстэй амжилтын түвшинг олсон байна.
JMML-ийн үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараах дахилтын түвшин 30% -50% хооронд хэлбэлздэг. Дахин шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсний дараа дунджаар 3 сар хагасын хугацаа илэрдэг бөгөөд бараг үргэлж л жилдээ болдог. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмгэг төрүүлэгчдийн тоог үл тоомсорлосноор өвчтөн ихэвчлэн хоёрдогч үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах эмчилгээ хийдэг.
Хэдийгээр түргэн тусламжийн эмчилгээ шаардлагатай ч JMML-тэй хүүхдүүд нь үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах гэх мэт дэвшилтэт аргуудтай ажиллаж байна. Нэг судалгаагаар гэр бүлийн үүдэл эсийг хослуулсан хүүхдийн 5-хан жилийн туршид 55% -тай, 5% -ийг эс тооцвол 5% .
Доод шугам
Эцэг эхийн хувьд төсөөлөх хамгийн хэцүү зүйл бол таны хүүхэд, хүүхэд өвдөж байна. Энэ төрлийн өвчин нь хүүхэд, эцэг эх, ах дүү нар дээр маш их ачаалал өгч чадна. Хүүхэддээ төвөгтэй нөхцөл байдлыг тайлбарлах гэж шаргуу тэмцэж болно.
Хорт хавдрын төвийн санал болгож буй дэмжлэг туслалцааны бүлэг, нөөц бололцоогоо ашиглан, хайртай хүмүүс, найз нөхөд, гэр бүл, хөршүүдээ ашиглана уу. Та болон танай гэр бүл янз бүрийн сэтгэл хөдлөл, мэдрэмжийг мэдэрч байж болох ч, эдгэрэх найдвар байгаа бөгөөд JMML-тэй хамт амьдардаг зарим хүүхдүүд эрүүл саруул, үр бүтээлтэй амьдралд хөтөлж байдаг гэдгийг санах нь чухал юм.
Эх сурвалжууд
Чан, Р., Күүпер, Т., Кратц, В., Вейсс, Б., Лох, M. "Нярайн миеломоноцитик лейкеми: Олон улсын JMML симпозиумын 2 дахь илтгэл" Лейкемийн судалгааны 2009 он. 355-362.
Emanuel, P. "Насанд хүрээгүй миеломоноцитик лейкеми ба архаг миеломоноцитик лейкеми" Лейкеми 2008 оны 6-р сарын 12 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. нар. Насанд хүрээгүй миеломоноцитик лейкемитэй (JMML) хүүхдэд ишемийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (HSCT): EWOG-MDS / EBMT-ийн туршилтын үр дүн. Цус . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Хавдар судлалын мэдээллийн товчлол. Эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. Нярайн Myeloid Leukemia / Бусад Myeloid Malignancies эмчилгээ (PDQ®). Нийтэлсэн онлайн байна 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C., Kratz, C. "Насанд хүрээгүй миеломоноцитик лейкеми" Онкологийн 2003 оны одоогийн эмчилгээний хувилбарууд 4: 203-210.
Яошими, А., Кохима, С., Хирано нар "Насанд хүрэгсдийн мэлломоноцитик лейкеми: Эпидемиологи, этиопатогенези, оношлогоо, менежментийн асуудлууд" Хүүхдийн эмүүд 2010 2010 1: 11-21.