Архаг миелоидын лейкеми (CML) нь лейкемийн дөрвөн үндсэн ангилалуудын нэг юм. Бусад нь цочмог миелоид лейкеми, цочмог лимфобластын лейкеми, архаг лимфоцитийн лейкеми зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Энэ төрлөөс үл хамааран бүх лейкеми нь ясны чөмөг дэх цус үүсгэгч эсүүдээс эхэлдэг. Лейкемийн төрөл тус бүр нь хорт хавдар хэр хурдан өсч байгаагаас (хурц хорт хавдар хурдан ургаж, архаг ургадаг), мөн хорт хавдар үүсэх цус үүсгэгч эсүүд бий болдог.
CML бол архаг лейкеми юм . Энэ нь ургах явц удаан явагддаг гэсэн үг юм. CML нь myelogenous лейкеми юм. Энэ нь миелоид эс гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн эсээс эхэлдэг гэсэн үг юм.
CML-ийн шалтгаан юу вэ?
ДНХ-ийн зарим өөрчлөлт нь ердийн ясны чөмөг эсийг лейкемийн эс болоход хүргэдэг. CML бүхий хүмүүс ерөнхийдөө фармагийн хромосомтой байдаг бөгөөд энэ нь хэвийн бус BCR-ABL генийг агуулсан байдаг. BCR-ABL ген нь цусны цагаан эсийг хэвийн бус, хяналтгүй байдлаар ургадаг цагаан цусны эсийг үүсгэдэг.
CML хэн хэн бэ?
CML нь ямар ч насанд тохиолдож болох боловч 50-аас дээш насанд насанд хүрэгчид түгээмэл тохиолддог бөгөөд бүх тохиолдлын 70 орчим хувийг эзэлдэг. Kareem Abdul-Jabbar нь CML-тэй нэгэн алдартай америк хүн юм.
Ер нь CML гэж юу вэ?
CML харьцангуй ховор байдаг. 2017 онд АНУ-д 8,850 шинэ тохиолдол бүртгэгдэж, үүнээс 1,080 хүн нас барах тооцоо гарсан байна.
Шинж тэмдгүүд
CML нь удаан хугацааны туршид хорт хавдартай тул олон хүн шинж тэмдэг илрэх үед шинж тэмдэггүй байдаггүй.
Үнэндээ өвчтөнүүдийн 40- 50 хувь нь ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй бөгөөд байнгын цусны эргэлт хийсний дараа оношийг хүлээн авдаг.
Хэдий тийм боловч CML нь шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Энэ нөхцөлд "хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг" -ийн жагсаалтыг дараах байдлаар тодорхойлж болно:
- Шинж тэмдэг илрээгүй (оношлогдсон хүмүүсийн 50 хүртэл хувь нь)
- Хэт их ядаргаа буюу ядрах
- Сул тал
- Халууралт
- Шөнийн хөлс
- Мэдэгдэхгүй жингийн алдагдал
- Зүүн дээд гэдэсний өвдөлт, бүрэн дүүрэн, хавирганы доор.
Жагсаалтын сүүлийн шинж тэмдэг нь томрох дэлүү томрох, мөн CML-тай өвчтөнүүдийн 46-76 хувийг splenomegaly гэж нэрлэдэг. Глюкийн ийм томрол нь тухайн газарт байгаа бусад эрхтний хувьд, ходоод гэдэснийх нь хувьд бага зай гаргахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хоол идэх үедээ бүрэн дүүрэн болох мэдрэмжийг бий болгодог.
СММ-ийн туршлагатай зарим хүмүүс хэд хэдэн янзын эх сурвалжаас хөгжиж буй сул тал, ядаргаа. Үүний сул тал, сул дорой байдлын нэг эх үүсвэр нь цус багадалт юм. Энэ нь эд эсэд хүчилтөрөгчөөр хангагдсан эрүүл улаан цусны эс хангалтгүй байдаг гэсэн үг юм. Цус багадалт нь та өөрийгөө хүчирхэгжүүлж, булчингаа тогтмол хэрэглэж чадахгүй байх шиг санагддаг.
Оношлогоо
Таны эмч таны өвчний талаархи бусад үнэлгээний нэгэн адил эмнэлгийн түүхийг шалгаж, биеийн үзлэг хийх болно.
Дэлүүрийн хэмжээ
Таны дэлүүгийн хэмжээг шалгах нь биеийн үзлэгийн чухал хэсэг юм. Ердийн хэмжээтэй дэлүү ихэвчлэн эс мэдэгддэг боловч хавирганы торны доод талд хэвлийн дээд зүүн талд хэвлийн том дэлүү илрэх болно.
Дэлхий ердийн эсүүд нь цусны эсийг хадгалж, хуучин эсийг устгадаг. CML-ийн хувьд дэлүү болох том цагаан цусны эсүүдээс болж дэлүү томрох боломжтой.
Лабораторийн шинжилгээ
Лабораторийн шинжилгээг хийх шаардлагатай. Цусыг ихэвчлэн гар аргаар авсан бөгөөд ясны чөмөгийг ясны чөмөгний хүсэл эрмэлзэл, биопси гэж нэрлэнэ. Таны дээжийг лабораторид илгээдэг бөгөөд эмгэг судлаач тэднийг микроскопоор шалгаж, бусад сорилуудыг гүйцэтгэдэг.
Цусны цагаан хэт олон тооны эсүүд болон зарим төрлийн химийн бодисууд хэвийн бус түвшинд CML-ийн шинж тэмдэг илэрч болно.
Ясны чөмөгний дээжинд цус үүсгэгч эсүүд илэрч байх үед чөмөг эсийг hypercellular гэж нэрлэдэг. Ясны чөмөг нь CML-д hypercellular байдаг тул лейкемийн эсүүдээр дүүрдэг.
Генийн сорил
Генийн туршилтыг "Филаделфийн хромосом" ба / эсвэл BCR-ABL генийг хайж олохын тулд хийх болно. Энэ төрлийн сорил нь CML-ийн оношийг батлахад ашигладаг. Хэрэв та Филармагийн хромосом эсвэл BCR-ABL ген байхгүй бол танд CML байхгүй.
Туршилтын тест
Скан хийх, эсвэл дүрслэлийг шалгах нь СММ-ийг оношлоход хэрэггүй. Гэсэн хэдий ч, тэд зарим тохиолдолд ажлынхаа хэсэг болгон гүйцэтгэж болно; Жишээлбэл, зарим шинж тэмдгийг шинжлэх эсвэл дэлүү, элэгний томрох шинж тэмдгийг илрүүлэх.
CML-ийн үе шатууд
CML-ийн тохиолдлыг үе шат гэж нэрлэдэг гурван өөр бүлгүүдэд ангилж болно. Энэ үе шат нь цагаан цустай эсийн тоо, эсвэл тэсэлгээ, цус, ясны чөмөгт байгаа эсэхээс хамаарна. Таны CML-ийн үе шатыг мэдэх нь ирээдүйд өвчин чинь хэрхэн нөлөөлж болохыг мэдэхэд тусална.
Архаг үе шат
Энэ бол CML-ийн эхний үе шат юм. Энэ үе шатанд та цусны болон / эсвэл ясны чөмөг дэх цагаан цусны эсийн тоог нэмэгдүүлж байна. Гэсэн хэдий ч эдгээр цагаан эсүүд, эсвэл дэлбэрэлт нь цус, ясны чөмөг дэх эсийн 10-аас бага хувийг бүрдүүлдэг.
Ихэвчлэн архаг фазын шинж тэмдэг илрээгүй ч хэвлийн дээд зүүн дээд хэсэг нь байж болно. Таны дархлаа тогтолцоо архаг явцуу хэвээрээ байгаа хэвээр байгаа тул халдвараас сэргийлэхийн тулд сайн тэмцэх чадвартай хэвээр байна. Хүмүүс архаг шатанд хэдхэн сарын турш олон жил, олон жил болж чаддаг.
Хурдасгасан үе шат
Хурдасгасан үе шатанд цус болон ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсүүд нь архаг фазаас илүү бөгөөд лейкемийн эсүүд халуурах, турах, өлсөх, томрох зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Цусны цагаан эсийн тоог хэвийн хэмжээнээс өндөр, цус багадалт, цөөн тооны ялтас зэрэг цусны тоо хэмжээгээр өөрчлөгдөж болно.
Хурдасгасан үе шатыг тодорхойлсон өнөөгийн шалгуур үзүүлэлтүүд байдаг. ДЭМБ (Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллага) -ийн шалгуурууд нь түргэвчилсэн үе шатыг дараахь зүйлсийн аль нэгийг тодорхойлдог:
- 10-19% цусны урсгал болон ясны чөмөг дэх тэсрэх бодис
- Цусны урсгалаар 20 гаруй хувь нь basophils байна
- Эмчилгээтай холбоогүй маш өндөр буюу маш бага ялтасын тоо
- Эмчилгээг үл харгалзан дэлүүрийн хэмжээ болон цусны цагаан эсийн тоо нэмэгдэнэ
- Шинэ генетик өөрчлөлт эсвэл мутаци
Тэсэлгээний үе шат
Энэ нь мөн "тэсэлгээний хямрал" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь гурав дахь бөгөөд эцсийн шат бөгөөд амь насаа алдах магадлалтай байдаг. Цус ба / эсвэл ясны чөмөг дэх тэсэлгээний эсийн тоо нь маш өндөр бөгөөд эдгээр тэсэлгээний эсүүд цус, ясны чөмөгөөс бусад эдэд тархдаг. Тэсрэлтийн үеэр халдвар, цус алдалт, хэвлийгээр өвдөх, ясны өвдөлт зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Тэсэлгээний шатанд СОМТ нь архаг лейкемитэй харьцуулахад цочмог лейкемитэй төстэй байдаг. Тэсэлгээний шатанд CML эсүүд нь AML (myeloid leukemia) эсвэл бүр адилхан (цочмог лимфобластын лейкеми) илэрдэг.
ДЭМБ-ын тэсэлгээний үе шат нь цусны урсгал эсвэл ясны чөмөг дэх 20% -ийн тэсэлгээний эсээс их байна. Олон улсын ясны чөмөгний шилжүүлэн суулгах бүртгэлийг тэсэлгээний үе шатанд цус болон ясны чөмөг дэх 30% -ийн тэсэлгээний эсээс их байдаг. Энэ хоёр тодорхойлолтонд цус, ясны чөмөгөөс гадуур тэсэлгээний эсүүд ордог.
Таамаглал
Өвчний оноог урьдчилан таамаглахыг оролдох үед таны CML-ийн үе шат чухал хүчин зүйл боловч энэ нь зөвхөн ганц хүчин зүйл биш юм.
Хувь хүний хувьд, таны нас, дэлүүгийн хэмжээ, цусны тоо зэрэг эрсдэлтэй холбоотой хэд хэдэн зүйлс байдаг. Ийм хүчин зүйлээс шалтгаалан хүнийг бага, завсрын эсвэл өндөр эрсдэлтэй гэсэн 3 ангилалд хувааж болно.
Эрсдэлт бүлгийн хүмүүс ижил төстэй аргаар эмчилгээнд хариу өгөх хандлагатай байдаг. Бага эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс эмчилгээнд илүү сайн хариу өгдөг. Гэсэн хэдий ч эдгээр бүлгүүд нь үнэмлэхүй үзүүлэлтээр биш хэрэгсэл юм.
CML эмчилгээ
Бүх эмчилгээ боломжит эрсдэл, үр өгөөжтэй байдаг бөгөөд СМТ-ийг эмчлэх шийдвэр нь эмч-өвчтөний яриа хэлэлцээ хийх, өвөрмөц өвчтөн, түүний өвчин, эрүүл мэндийг үнэлэх явдал юм. CML бүхий хүн бүр доор тайлбарласан CML эмчилгээ бүрийг хүлээн авдаггүй.
Тиросин Kinase дарангуйлагч эмчилгээ
Тиросин киназа дарангуйлагч эмчилгээ нь зорилтот эмчилгээний хэлбэр юм. Зорилго юу вэ? Энэ бүлгийн эмүүд нь CML эсүүд өсч хөгждөг хэвийн бус BCR-ABL уураг юм.
Эдгээр эмүүд BCR-ABL уураг сөрөг үр дагаварт хүргэдэг сигналуудыг илгээдэг. Эдгээр эмүүд залгиж болох эм хэлбэрээр ирдэг.
Эмчилгээ | Тодорхойлолт |
Imatinib | Хамгийн анхны Тиросин Kinase-ийн дарангуйлагч нь СМТ-ийг эмчлэхийг зөвшөөрсөн; 2001 онд батлагдсан. |
Даснаяб | 2006 онд CML-ийн эмчилгээнд хамрагдсан. |
Нилотиниб | Анх 2007 онд CML-ийг эмчлэхийг зөвшөөрсөн. |
Босшинбэрг | 2012 онд ОНМХ-ийг эмчлэхийг зөвшөөрсөн боловч зөвхөн өөр туранхай тиазин дарангуйлагч эмчилсэн хүмүүсийг ажиллуулаагүй буюу гаж нөлөө багатай эмчилгээ хийлгэсэн хүмүүст л зөвшөөрөгдсөн. |
Понатинб | 2012 онд СОТ-г эмчлэхийг зөвшөөрсөн боловч бусад Tyrosine kinase inhibitors-т тэсвэртэй буюу үл тэвчих чадвартай T315I мутаци буюу СММ бүхий өвчтөнүүдэд л зөвшөөрөгдсөн. |
Immunotherapy
Интерферон бол дархлааны системийг байгалиас заяасан зүйл юм. ПЕГ (паррилазат) интерферон нь эмийн урт хугацааны үйлдэл юм.
Интерферон нь CML-д анхны эмчилгээ хийхэд ашиглагддаггүй боловч зарим өвчтөнүүдэд тирозины киназа дарангуйлагч эмчилгээг тэсвэрлэх чадваргүй байх сонголт байж болно. Интерферон нь арьсны доор тарьсан шингэн юмуу зүүтэй булчин юм.
Химийн эмчилгээ
Омацетоксин нь 2012 онд CML-ээр батлагдсан шинэ хими эмчилгээний эм юм. Хоёр буюу түүнээс дээш тундинины киназа дарангуйлагчидтай эсэргүүцэл ба / эсвэл тэвчихгүй өвчтөнүүдэд. Бэлдмэлийг эмчилгээнд хариу өгөхгүй байх үед эсэргүүцэл байдаг. Хэт их гаж нөлөөнөөс болж эмийг эмчлэх шаардлагагүй бол эмчилгээг хийхгүй байх явдал юм.
Omacetaxine нь арьсан дор тарьсан шингэн байдлаар өгөгдсөн. Хими эмчилгээний бусад эмийг субстрацид тарьж эсвэл залгих эмээр өгч болно.
Хүний гаралтай шилжүүлэн суулгах мэс засал (HCT)
Tyrosine kinase ингибиторуудаас өмнө энэ нь CML-ийг сонгох эмчилгээнд тооцогддог байсан боловч нэгтгэсэн HCT нь нарийн төвөгтэй эмчилгээ бөгөөд маш их гаж нөлөө үүсгэдэг. Тиймээс энэ нь CML бүхий өвчтөн бүрт сайн эмчилгээ хийх сонголт биш байж болох бөгөөд өнөөдөр олон эмчилгээний төвүүд 65-аас доош насны өвчтөнд энэ эмчилгээний сонголтыг авч үздэг.
Өндөр тунтай хими эмчилгээ нь эхлээд ясны чөмөг дэх хэвийн эсүүд болон СМФ эсүүдийг аль алиныг нь устгадаг. HCT бол ясны чөмөг дэх устгагдсан эсийг шинэ, эрүүл цус үүсгэгч эсээр солих процедур юм.
Клиникийн туршилтууд: Мөрдөн байцаалтын эмчилгээ
Шинэ эмийг байнга судалж байна. Шинэ эмчилгээний клиник туршилтууд зарим өвчтөнд тохиромжтой байж болох юм. Та эмнэлзүйн туршилтанд сайн нэр дэвшүүлэх боломжтой гэдэгт итгэж байгаа эсэхэд эргэлзэж байгаа клиникийн нээлттэй туршилт байгаа бол та эмчилгээний багийг үргэлж асууж болно.
Үг нь
CML бүхий хувь хүний хувьд нас нь, CML-ийн үе шат, цус, ясны чөмөг дэх дэлбэрэлт, оношлогооны дэлүү, нийт эрүүл мэнд зэргээс хамаардаг.
2001 оноос эхлэн тундроин киназа дарангуйлагч гэж нэрлэгддэг мансууруулах бодист нэвтруулснээр СМО-тай олон хун маш сайн эмчилгээ хийж, евчнийг архаг уедээ удаан хугацаагаар хадгалж байдаг.
Гэсэн хэдий ч, олон тооны сорилт хэвээр байна. Үүнд: Эхлээд CML бүхий өвчтөнүүд муу үр дагавартай байх магадлалтай гэж урьдчилан таамаглахад хэцүү байж болно. Түүнээс гадна ихэнх өвчтөнд Слимпийн эсрэг эмчилгээг үргэлжлүүлэн хийх шаардлагагүй бөгөөд дарах эмчилгээг гаж нөлөө үзүүлэхгүй. Иймээс сүүлийн хэдэн арван жилийн хугацаанд урьдчилгаа нь ихээхэн ач холбогдолтой байсан тул цаашдын ахиц дэвшил гарах боломжтой хэвээр байна.
Эх сурвалж:
> Үндэсний хавдрын хүрээлэн. Myelogenous Leukemia эмчилгээ
> Томпсон ТХГ, Kantarjian HM, Cortes JE. 2015 он гэхэд архаг миелоидын лейкеми өвчний оношлогоо, эмчилгээ. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Архаг миелоид лейкемийн биологи. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.