Ихэнх эрдэмтдийн хувьд амьдрал бол нөхөн үржихүйн тухай юм. Биологийн түвшинд хүний, мөөгөнцөр, ургамал, бактери зэрэг организмууд дезокирирбонуклеуксийн хүчил (ДНХ) -ийг илүү үр дүнтэй хуулбарлах уураг дээр үндэслэсэн аргаар нарийн боловсруулсан арга гэж үзэж болох юм.
Амьд организмын гадна талд ч гэсэн нөхөн үржих чадвар ч үнэндээ. Вирус нь амьд үлдэгдэл болон амьд үлдэгчдийн дунд хачин хоосон логоны жишээ юм.
Ингэснээр вирус нь нөхөн үржихүйн машинаас арай илүү юм. Зарим вирусууд хүний дархлал хомсдолын вирус ( ХДХВ ) шиг ДНХ нь нөхөн үржихүйд хөтлөгддөг молекул биш юм. Өөр нэг нуклеотид, РНХ (рибонуклеины хүчил) нь жолоочийн хүчин зүйл юм.
Prion өвчин гэж юу вэ?
Прион (Их Британид сэрэмжлүүлэг хийдэг, АНУ-д амьдардаг улс орнуудад байдаг) нь ДНХ, РНХ-ийг хамарсан илүү үр дүнтэй механизмуудаас чөлөөлөгддөг. ДНХ ба РНХ нь нуклеотидууд бөгөөд уураг үүсгэх химийн бүтэц, амжилттай нөхөн үржих чадварыг хангахын тулд амьд организмын бүтцийг бий болгодог. Prion нь нуклеотидыг шаарддаггүй уураг бөгөөд прион нь өөрөө өөрийгөө хамгаалах чадвартай байдаг.
Хэвийн прион уураг хэвийн бус атираатай прион уураг хэвийн үед хэвийн уураг нь өөр хэвийн бус нугаламтай өвчин үүсгэгч прионд хувирдаг. Үр дүн нь мутацийн уургийн тасралтгүй урсгал юм.
Прионы өвчлөлийн тохиолдолд энэ нь прионы уургийн хэвийн бус нугалахад генийн мутаци юм. Харамсалтай нь эдгээр нь зөв үйл ажиллагаа явуулахын тулд тархины эсүүдээр хэрэглэдэг ижил уургууд байдаг тул мэдрэлийн эсүүд үр дүнд нь үхэж, хурдацтай дэвшилтэт мэдрэлийн эмгэг үүсгэдэг. Хэдийгээр өвчин үүсгэгч прион нь олон жилийн туршид унтарч, шинж тэмдгүүд илт тодрох тусам үхэл хэдэн сар үргэлжилж болно.
Хүн төрөлхтөнд мэдэгдэж буй прионы өвчлөлийн үндсэн таван төрөл байдаг. Үүнд: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Крузцеффтц-Жакобын өвчин (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker хам шинж (GSS), үхлийн гэр бүлийн нойргүйдэл (FFI). Гэсэн хэдий ч шинэ төрлийн прионы өвчин илрээд байна.
Тэд хэрхэн хөгжүүлэх вэ
Прионы євчнийг гэр бїл, олдмол, эсвэл тохиолдлын аргаар олж авч болно. Принсийн өвчин үүсгэх хамгийн түгээмэл арга нь халдваргүй, өв залгамжлалтай байдаггүй. Нэг сая орчим хүний нэг нь прионы өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэрийг бий болгодог. CJD, GSS, FFI зэрэг прионы зарим өвчин өвлөгдөж болно. Зарим нь прионы уурагтай ойрхон тархдаг. Жишээ нь, Нью Гвинейн каннигийн зан үйлээр кура тархсан байна. Тархи нь зан үйлийн нэг хэсэг болгон идэх үед прионууд залгисан бөгөөд өвчин тархах болно. Магадгүй амьтныг мах идэх үед хүмүүс амьтнаасаа тархдаг мэддэг vCJD юм. Энэ нь "галзуу үхрийн өвчин" гэж нэрлэгддэг ба үхрийн прид байгаа prion байдаг. Түүнчлэн хонь, хонь гэх мэтийн бусад амьтдыг заримдаа прионы өвчинд хадгалдаг байжээ. Энэ нь ховор тохиолддог ч прионы өвчин мэс заслын багаж дээр тархаж болно.
Шинж тэмдгүүд
Прионы бүх өвчин нь арай өөр шинж тэмдэг илэрдэг боловч бүх прион нь мэдрэлийн системд өвөрмөц дуртай байдаг. Бие махбодийн олон янзын хэсэгт бактерийн болон вирусийн халдвар түгээмэл байдаг. Тухайлбал тархины принон нь хүний мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг ч уураг нь хүний биед өргөн тархсан байдаг. Хугацаа нь тархины гадуур өвчний цаана прионтой төстэй механизм байгааг харуулж болно.
Мэдрэлийн тогтолцоонд үзүүлэх нөлөө нь эмзэг юм. Прионы ихэнх өвчний улмаас spongiform ensephalopathy гэж нэрлэдэг.
Spongiform гэдэг үг нь өвчин тархины эдийг эвддэг, эд эсийг харагддаг шиг микроскоп нүх үүсгэдэг гэсэн үг юм. Ихэвчлэн эцсийн үр дүн нь хурдацтай дэвшилт dementia бөгөөд энэ нь хохирогчийн хэдхэн жилийн дотор хэдэн сарын турш хэрэглэж байсан гэж бодох чадвараа алддаг гэсэн үг юм. Бусад шинж тэмдэгүүд нь clumsiness ( атакси ), хонгор болон чичирхийллийн хэвийн бус хөдөлгөөнүүд, унтах хэв маягийг өөрчилдөг.
Прион өвчний талаар аймшигтай зүйлүүдийн нэг нь хэн нэг прион дээр илэрч, шинж тэмдгүүд илэрч байх үеийн инкубацийн үргэлжлэх хугацаа юм. Хүмүүс зөөвөрлөж буй прионуудаа мэдрэхээсээ өмнө олон жилийн туршид мэдрэх болно.
Эмчилгээ
Харамсалтай нь прионы өвчинд эмчилгээ байхгүй байна. Хамгийн сайн нь эмч нар таагүй мэдрэмжийг бий болгодог шинж тэмдгүүдийг хянах боломжтой байдаг. Европын жижиг судалгаагаар эм нь Flupirtine (АНУ-д байхгүй) CJD бүхий өвчтөнүүдэд бага зэрэг сайжирсан боловч амьдралаа сайжруулаагүй. Эм хлорпромазин ба каринакрин эмийн туршилт сайжирсангүй. Энэ үед прион өвчнийг бүхэлд нь үхэлд хүргэдэг.
Эх сурвалж:
Geschwind MD, Шу H, Хамман А, Саявар ЖЖ, Миллер Бл. Хурдан дэвшилттэй дементиа. Мэдрэлийн 2008 он, 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA Адамс болон Викторийн Мэдрэл судлалын зарчим, 9-р хэвлэл: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009