Энэ өвчин заримдаа "шар өвчиний өвчин" гэж нэрлэдэг
Крутзфельд-Жакоб өвчний (CJD) гэж юу вэ?
Крузазфельд-Жакоб (CROYZ-felt YAH-cob) хэмээх өвчин нь маш ховор нейродегегенерацийн тархины эмгэг бөгөөд нэг сая орчим хүнд нөлөөлдөг. Энэ нь хэд хэдэн төрлийн прионы өвчлөлийн нэг юм.
CJD нь чөлөөлөгдөх боломжтой стреплатопати, vCJD, болон Жейкоб-Крузцептит гэж нэрлэгддэг.
Тархалт
АНУ жилд 200-300 тохиолдол байдаг.
Ойролцоогоор 60 нас хүрдэг.
CJD-ийн шинж тэмдэгүүд
Эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн өөрчлөлт, хүмүүс, нөхцөл байдалд сонирхолгүй байдаг зэрэг шинж тэмдгүүд байдаг. Хурдан, бусад шинж тэмдгүүд нь санах ойн асуудлууд , зан төлөв өөрчлөгдөх, зохицуулалт муу, алхах, хараа хяналтгүй байх зэрэг шинж тэмдгүүд үүсдэг.
Өвчин нь үргэлжлэн сайжирсаар байгаа тул CJD-тай өвчтөнүүдэд хий үзэгдэл , сэтгэл санааны өөрчлөлт, зохицуулалт муудаж, хөдөлгөөнгүй хөдөлгөөн, маш сул дорой гар, хөл, залгих, ярих чадвар муу, сэтгэцийн эмгэг зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эцэст нь тухайн хүн комик руу шилжиж болно.
CJD-ийн ангилал
- Огторгуй
Орхих нь CJD өвчний бүх тохиолдлын ойролцоогоор 85% -ийг эзэлдэг. Спорадик гэдэг нь тодорхой шалтгаан байхгүй гэсэн үг юм.
- Нөхөн үржихүй
Шүдний мэдрэлийн эмгэг, цус харвалтын Үндэсний хүрээлэнгийн мэдээлснээр, өв залгамжлалын тохиолдлууд ойролцоогоор 5-10 хувьтай байна. Прион уургийн ген нь бүх төрлийн CJD-ийн хэвийн бус байдалд илэрдэг. Гэр бүлтэй өвчтөнүүдэд уургийн гажиг үүсгэдэг прион уургийн генэнд мутаци үүссэн байна. Эдгээр хүмүүс ихэвчлэн прионы өвчний гэр бүлийн түүхийг үзүүлдэг.
- Худалдан авсан
Гурван төрлийн CJD байдаг. Үүнд:
- Iatrogenic
Энэ нь эрүүл мэндийн журмаар дамжин халдварладаг багаж хэрэгсэл, халдвартай эдэд шилжүүлэн суулгах гэх мэт CJD-т хамаардаг. - Кура
CJD нь каннибализмаар дамжуулан олж авч болно. Энэ нь 1950-иад оны үеэс эхлэн Папуа дахь Овог аймгийн иргэд, Нью Гвинейчууд CJD-ийн олон тохиолдлыг үүсгэсэн тул тэдний оршуулах ёслол нь нас барсан хүний тархийг хооллодог эмэгтэйчүүд, хүүхдүүд багтдаг. Энэ дадлага дууссаны дараа CJD-ийн тохиолдол буурсан боловч CJD-ийн өсгөвөрлөлт нь 40 жил үргэлжилж байгаа тул хэд хэдэн жил болж байна.
- Хувилбар
CJD-ийн өөрчлөлт нь халдвартай махыг идэж, залуу хүмүүсийн дунд тохиолдож болзошгүй байдаг. Энэ нь 28 наснаас эхлэн нас бардаг. Энэ нь голдуу үхрийн галзуу өвчин, үхрийн spongiform encephalopathy гэж нэрлэгддэг. Шар буурцгийн өвчин нь үнээнүүдэд л тохиолдоно. Хүмүүст дамжих үед үүнийг CJD хувилбар гэж нэрлэдэг. Энэ төрлийн CJD нь маш ховор байдаг; АНУ-д зөвхөн 3 тохиолдол бүртгэгдэж, өмнө нь байсан улсуудаас хоёр нь баримтжуулсан байна.
CJD-ийг оношлох
Бусад мэдрэлийн эмгэгийн адил CJD оношлох энгийн тест байхгүй. Эмч нарын анхны зорилго нь демпиацийн шалтгаан болж болох бусад нөхцлийг үгүйсгэх, ялангуяа даралт ихсэх гидроцефалус болон В12 витамины дутагдал зэрэг дементиягийн зарим шалтгааныг буцаах боломжтой болдог.
CJD-ийн магадлалыг тодорхойлохын тулд нугасны цорго , EEG , CT , MRI зэрэг туршилтыг ашиглаж болно.
Оношлогоог баталгаажуулахын тулд мэс засалчид тархины жижиг хэсгүүдийг арилгах замаар биопси хийж болно. Нөгөө хувилбар бол үхлийн дараа хиймэл амьсгал хийх явдал юм. Биопси болон орлуулах мэс засал хийснээр мэс засалч нь тархины эдийг зохицуулахад CJD-ийн халдвар авах эрсдэлтэй байдаг. CJD-ийн өөр өөр хувилбарт хүний хавдар ба булчирхайг зайлуулах, туршихад нотлогдсон тохиолдол байдаг.
Тиймээс журмын дагуу зохих урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах нь маш чухал юм.
Хэрхэн CJD нь Альцхаймерээс ялгаатай вэ?
CJD-ийн хөгжил нь Альцхаймерын өвчинтэй харьцуулахад хамаагүй хурдан байдаг. CJD-тай хүмүүс ихэнхдээ хэдэн долоо хоногоос нэг жил нас бардаг. Alzheimer-ийн хувьд хэд хэдэн жилийн туршид удаан буурч байдаг.
CJD-ийн эмчилгээ
Одоогийн байдлаар CJD эмчилгээнд ямар ч эмчилгээ алга байна. Зарим шинж тэмдэгүүд эм ууж болно. Зорилго нь тайтгарал, тусламж үзүүлэх явдал юм. CJD эмийг эмчлэхэд учирч болох шалтгааныг тогтоох, судлах судалгаа хийгдсээр байна.
Эх сурвалж:
ADAM Creutzfeldt-Jakob өвчин. 2012 оны 2-р сарын 10-нд амжилттай боллоо. Http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer's Association. Крузцефтеп-Жакоб өвчний тухай. 2012 оны 2-р сарын 10-нд нэвтэрсэн. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Крузцфельд-Жакоб Өвчний Сан, Inc. CJD Fact Sheet. 2012 оны 2-р сарын 10-нд нэвтэрсэн. Http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakob өвчний болон бусад прион өвчнүүд. 2012 оны 2-р сарын 10-нд нэвтэрсэн. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллага. Крузцефтт-Жакоб өвчин. 2012 оны 2-р сарын 10-нд нэвтэрсэн. Http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/