Guillain-Barre Syndrome-ийн танилцуулга

Захын мэдрэлийн тогтолцооны autoimmune эмгэг

Guillain-Barré Syndrome (Geel-on буюу заримдаа Gee-yon Barr-аа мэдэгддэг) нь булчингийн сулрал, мэдрэхүйн алдагдал, имидиозастерийн эмгэг, гурвын хослолыг үүсгэдэг эмгэгийг хэлнэ. Guillain-Barré синдром (GBS) нь захын мэдрэлийн системийн аутоиммун эмгэг юм. Энэ нь бие махбодийн дархлааны систем нь тархинд болон нугасны гаднах мэдрэлийг гэмтээж байдаг гэсэн үг юм.

Энэ нь нийтлэг биш бөгөөд 100,000 хүнд нэг, хоёр хүнд нөлөөлдөг.

Guillain-Barré мэдрэлийн системийг хэрхэн хордуулахыг ойлгохын тулд мэдрэлийн эсүүд хэвийн ажиллаж байгааг хэрхэн ойлгох нь чухал юм. Захын мэдрэлийн эсийн нурууны нугас нь маш ойрхон эсвэл маш ойрхон байдаг. Мэдрэл нь урт, нимгэн суналт гэсэн тэнхлэг гэж нэрлэдэг сигналыг дамжуулах замаар холбогддог. Эдгээр тэнхлэг нь мэдрэлийн рецепторуудаас мэдрэл мэдрэхийн тулд мэдрэлийн рецепторуудаас дохиог дамжуулах зорилгоор булчингийн мэдрэлийн эсээс булчингуудад булчингийн биеэс дамжуулах дохио дамжуулдаг.

Энэ нь тэнхакийг цахилгаан импульс руу эсвэл өөр өөр газраас илгээдэг утсаар ярихад тустай байж болно. Утаснуудтай адил, ихэнх тэнхлэгүүд тусгаарлагчаар хүрээлэгдсэн бол илүү сайн ажилладаг.

Цахилгааны утсыг бүтээж байгаа резинэн бүрээсийн оронд олон тэнхлэгийг myelin-д ороосон байна. Myelin мэдрэлийн тэнхээг тойрсон булчингийн тусламжтайгаар эсийг бий болгодог.

Эдгээр glial эсүүд нь астмоныг хамгаалах, тэжээх, мөн аялалын цахилгааны дохиог хурдасгахад тусалдаг.

Нисгэгчгүй тэнхлэг нь тэнхлэгийг бүхэлд нь урсган, урсгахад ион шаарддаг бол, myelinated axons нь сонгосон цэгүүдэд мэдрэлийг хийхийг шаарддаг. Эдгээр цэгүүдийг ионууд гэж нэрлэнэ. Энд ионууд нь ионуудыг урсгах боломжийг олгодог.

Тодруулбал, тэнхлэгийн нийт уртыг зорчихоос гадна цахилгааны дохио нь зангилаа хүртэл зангилаанаас хурдан үсрэн, зүйлийг хурдасгах болно.

Guillain-Barré синдром хэрхэн хөгжиж байна

Guillain-Barré-ийн синдром нь захын мэдрэлийн эсрэг биеийн дархлааны тогтолцоог үүсгэдэг. Халдварын дараа синдром ихэвчлэн тохиолддог (эсвэл дархлаажуулалтын дараа маш ховор тохиолддог) нь молекулын түвшинд зарим халдварт бодис нь мэдрэлийн системийн хэсгүүд шиг харагддаг. Энэ нь дархлааны тогтолцоонд захын мэдрэлийн мэдрэлийн алдааг мэдэрч, мэдрэлийн хэсгүүд халдвар гэж үздэг. Үүний үр дүнд дархлааны систем нь захын мэдрэлийн эсрэг халддаг эсрэгбиемүүдийг гаргадаг.

Хэрхэн Guillain-Barré синдром нь бие даасан хүмүүст нөлөөлдөг нь эсрэгбиемүүд мэдрэлийн эсрэг халддаг. Энэ шалтгааны улмаас Guillain-Barré эмгэгийн гэр бүл гэж үздэг бөгөөд энэ нь янз бүрийн төрлийн өвчин үүсгэдэг.

Цочмог үрэвсэлтэй Демиеллинг Полиneuropathy (AIDP) нь Guillain-Barré-ийн хамгийн түгээмэл дэд төрөл бөгөөд "Guillain-Barré" гэсэн нэр томъёог хэрэглэсэн үед эмч нар юу гэж бодож байна. AIDP-ийн эсрэгбиемүүд нь мэдрэлийн эсүүдийг шууд довтлохгүй, гэхдээ мэдрэлийн тэнхээг тойрсон glial тусламжийн эсийг гэмтээхгүй.

Ерөнхийдөө энэ нь хуруу болон хурууны үзүүрээс эхэлдэг мэдрэхүйн өөрчлөлтүүд, сул талууд руу хөтөлж, дээшээ урагшлахад хүргэдэг. Guillain-Barré-ы хүмүүс нь сул дорой нутгууд болон нуруундаа гүнзгий өвдөлтөөс болж зовж шаналж болно. Guillain-Barré-ийн ихэнх хэлбэрийн адилаар биеийн хоёр тал AIDP-д адилхан нөлөөлдөг.

AIDP бол Гиллин-Барре хамгийн түгээмэл төрөл бөгөөд бусад олон бий. Үүнд дараах зүйлс орно.

Цочмог хөдөлгүүр ба мэдрэхүйн Axonal Neuropathy (AMSAN)

AMSAN дээр эсрэгбиемүүд нь myelin бүрхүүлийн оронд шууд тэнхлэгийг гэмтээж байна. Тэд цахилгаан дохио тарааж байгаа ион солилцоог зөвшөөрөх зангилаа миелиныг зангилаа.

AMSAN нь маш их түрэмгий шинжтэй бөгөөд шинж тэмдэгүүд нь өдөрт хоёр эсвэл хэд хоногийн дотор нийт саажилт хүртэл үргэлжилдэг. Цаашилбал, AMSAN-ийн нөхөн сэргээлтийг нэг жилээс дээш хугацаагаар авах боломжтой. Бүрэн сэргээхээс илүүтэйгээр AMSAN-тай хүмүүст байнгын бэрхшээлтэй байдаг, тухайлбал хурц ухаан эсвэл хуруугаа алдах зэрэг саад бэрхшээлтэй байдаг.

Хурц замын мотор Axonal Neuropathy (AMAN)

AMAN-д зөвхөн мэдрэлийн хөдөлгөөний хяналт мэдрэгдэж байгаа тул ямар ч мэдээ алдахгүй байна. Хүмүүс AMAN-аас илүү хурдан, бүрэн сэргэж, Guillain-Barré-ийн бусад хэлбэрүүдээс илүү байдаг.

Миллер-Фишерын хувилбар

Guillain-Barré бидний амьсгал хэрхэн яаж амьсгалах, амьсгалаа хэрхэн яаж хамгаалахаа өөрчилдөг. Guillain-Barré-ийн Miller-Fisher хувилбарт нүүр, нүд нь эхлээд халддаг. Хоолойны булчингийн хяналтыг алдах нь хоол хүнс, шүлсгүйгээр уушиг руу залгих боломжгүй, уушигны халдвар, амьсгал боогдох эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Guillain-Barré-ийн бүх хэлбэрүүд нь өвчтөнийг механикаар агааржуулах , салгах шаардлагатай эсэхийг шалгахын тулд нарийн мониторинг хийх шаардлагатай байдаг бол Miller-Fisher-ийн хувилбар нь онцгой анхаарал шаарддаг.

Уламтай параутономийн невропати

Гуиллин-Баррены ихэнх сорт нь бие даасан мэдрэлийн системд нөлөөлж, хөлрөх, зүрхний цохилт, температур, цусны даралтыг бууруулах зэрэг үйлдлүүдийг гүйцэтгэдэг. Цочмог үе мөчний нейропати нь хөдөлгөөн, мэдрэхүй хэвээр үлдсэн ховор төрөл бөгөөд ховор тохиолддог боловч автономит функцууд алдагдсан байдаг. Энэ нь толгой өвдөх , зүрхний хэм алдагдал болон бусад шинж тэмдгийг үүсгэдэг .

Guillain-Barré-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь заримдаа мэдрэх чадвар алдагдах, бие даасан хяналтыг алдах зэрэг хүч чадал тасралтгүй алдагдах явдал юм. Нэлээд хэдэн захын невропатууд хэдэн сараар улам муудсаар байдаг бол Guillain-Barré өдрөөс өдөрт хэдэн цагаар өөрчлөгддөг. Guillain-Barré сул дорой байдалд хүргэж болзошгүй тул зовж зүдэрсэн хүн өөрийгөө амьсгалж чадахгүй байх тул та эдгээр шинж тэмдгийг анзаарсан тохиолдолд аль болох түргэн тусламж авах нь чухал юм.

Эх сурвалж

Yuen T. Тэгэхээр, тасралтгүй: Захын невропатууд, дархлааны-дунд зэргийн невропатууд, 18-р боть, 1-р дугаар, 2012 оны 2-р сар

Braunwald E, Fauci ES, et al. Харрисонын дотоод анагаах ухааны зарчмууд. 16 дахь хэвлэл. 2005.