ALS бол дэвшилтэт мэдрэлийн эмгэг юм
Эмиотропын хажуугийн склероз (ALS), бас Лу Гжригын өвчин гэж нэрлэгддэг өвчин бол булчингийн хяналтыг мэдрэл эсүүд (мотор мэдрэл) рүү халддаг өвчин юм. ALS цаг хугацааны явцад улам дорддог (дэвшилттэй). Мотор нейронууд тархинд хөдөлгөөний булчингаас хөдөлгөөний талаар мэдээг авч явдаг боловч ALS-ийн үед мотор мэдрэлийн эсүүд доройтож, нас бардаг. Тиймээс зурвасууд булчинд хүрэхээ больсон.
Бөөрний булчинг удаан хугацаагаар хэрэглэхгүй байх үед тэдгээр нь сулраад, хатуурч (атрофи), арьс дороо урсана (fasciculate).
Эцэст нь, хүний хяналтанд байдаг булчингуудад (сайн дурын булчингууд) нөлөөлдөг. ALS-тай хүмүүс гар, хөл, ам, бие махбодоо зөөх чадвараа алддаг. Энэ нь амьсгалахад хэрэглэдэг булчингуудад нөлөөлж болох бөгөөд амьсгалахын тулд амьсгалах (амьсгалуулагч) хэрэгтэй байж болно.
Урт хугацааны туршид ALS зөвхөн булчинд нөлөөлсөн гэж үздэг. ALS туршлагатай зарим хүмүүс санах ой болон шийдвэр гаргахад асуудал гэх мэт сэтгэлгээ (танин мэдэхүй) өөрчлөлтийг мэддэг болсон байна. Өвчин нь сэтгэл гутрал, зан төрхийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. ALS оюун ухаан, оюун ухаан, эсвэл харах, сонсох чадварт нөлөөлдөггүй.
Аль шалтгаанууд ALS?
ALS-ийн тодорхой шалтгааныг мэдэхгүй. 1991 онд судлаачид ALS ба хромосом 21-ийн хоорондын холбоог тодорхойлсон.
Хоёр жилийн дараа, SOD1 ферментийг хянадаг генийг гэр бүлийн өвлөн авсан тохиолдлын 20% -тай холбоотой гэж тодорхойлжээ. SOD1 нь чөлөөт радикалууд, доторх эсээс халдаж, үхэлд хүргэдэг хорт мөхлөгүүдийг задалдаг. Өв залгамжлагч бүх тохиолдлууд нь энэ гентэй холбогддоггүй бөгөөд зарим хүмүүс ALS-тай гэр бүлийнхэндээ байдаг цорын ганц зүйл бол бусад генетикийн шалтгаан байж болох юм.
ALS-г хэн бий вэ?
Хүмүүс 40-70 насны хооронд ALS-ээр ихэвчлэн оношлогддог бол залуу хүмүүс үүнийг бас хөгжүүлж чаддаг. ALS нь дэлхий даяар болон бүх үндэстний хүмүүст нөлөөлдөг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өртдөг. ALS-ийн тохиолдлын 90-95% нь санамсаргүй байдлаар илэрдэг бөгөөд энэ нь тухайн хүний гэрт ямар ч эмгэг байгаагүй гэсэн үг. 5-10% орчим тохиолдолд гэр бүлийн гишүүд эмгэг үүсгэдэг.
ALS-ийн шинж тэмдгүүд
ALS ихэвчлэн нэг буюу хэд хэдэн булчин сулралтаас эхэлдэг. Зөвхөн нэг хөл эсвэл гарт нөлөөлж болно. Бусад шинж тэмдгүүд нь:
- булчин чангарах, булчин чангарах
- саад бэрхшээл, зугтах эсвэл хүнд хэцүү алхах
- зүйлүүдийг өргөхөд хэцүү
- гараа ашиглахад хэцүү
Өвчин үргэлжилж байгаа тул ALS-тэй хүн зогсож эсвэл алхаж чадахгүй болно. Тэр эргэн тойрондоо хөдөлж, ярьж, залгихад бэрхшээлтэй болно.
ALS-ийн оношлогоо
ALS-ийн оношилгоо нь шинж тэмдгүүд дээр тулгуурладаг бөгөөд эмчийн ажиглалтын шинж тэмдгүүдээс гадна олон янзын склероз , полио хамшинжийн хам шинж, нугасны булчингийн хатингаршил , зарим халдварт өвчний бусад бүх боломжийг үгүй болгодог. Ихэвчлэн туршилт хийгдэж, мэдрэлийн системд мэргэшсэн эмч (мэдрэл судлаач) оношийг гаргадаг.
ALS эмчилгээ
Одоогийн байдлаар ALS-ийн эмчилгээ байхгүй байна. Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг багасгах, эмгэг бүхий хүмүүст амьдралын чанарыг сайжруулахад чиглэгдсэн байдаг. Эмчилгээ нь ядаргаа багасгах, булчингаа зөөлрүүлэх , өвдөлтийг намдаахад тусална. Мөн ALS-ийн эмийг Rilutek (riluzole) гэж нэрлэдэг. Энэ нь биед хийсэн гэмтэлийг засч залруулахгүй байгаа боловч ALS-ийн хүмүүст амьд үлдэх хугацааг уртасгахад дорвитой үр дүнтэй байдаг.
Физик эмчилгээ, тусгай тоног төхөөрөмж, ярианы эмчилгээний тусламжтайгаар ALS-тэй хүмүүсийг хөдөлгөөнтөй, аль болох урт хугацаанд харилцах чадвартай байдаг.
ALS-ийн ихэнх хүмүүс амьсгалын дутагдал, ихэвчлэн 3-5 жилийн дотор оношлогддог боловч ALS-ийн оношлогдсон хүмүүсийн 10 орчим хувь нь 10 ба түүнээс дээш жил амьдардаг.
Ирээдүйн судалгаа
Судлаачид ALS-ийн олон шалтгааныг судалж үздэг. Тухайлбал, аутоиммун урвал (бие махбодоо өөрөө эсэд халддаг), байгаль орчинд хортой, халдвартай бодис зэрэг хорт хавдар үүсгэдэг. Эрдэмтэд ALS-тай хүмүүс ходоодны глютаматыг илүү өндөр түвшинд байлгадаг болохыг тогтоожээ. Тиймээс судалгаагаар глутамат ба АЛС-ийн хоорондын холбоог судалж байна. Үүнээс гадна эрдэмтэд ALS-ийн бүхий л хүмүүст биохимийн эмгэгийг хайж байгаа бөгөөд эмгэгийг илрүүлэх, оношлох тестийг боловсруулж болох юм.
Эх сурвалж:
"Эмиотропийн хажуугийн склерозын баримт." АГ-ийн эмгэг 2003 оны 4-р сар. Мэдрэлийн болон мэдрэлийн эмгэгийн үндэсний хүрээлэн. 2009 оны 5-р сарын 13