Асуулт: LDL холестролыг Априлези гэж нэрлэдэг
Миний 12 настай ач хүү нь сүргийн өндөр түвшний түвшинтэй бөгөөд энэ нь удамшлын шалтгаантай байдаг. Түүний эмч нар "apheresis" гэж нэрлэгддэг эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна. Энэ талаар би бага зэрэг мэддэг, энэ нь миний хувьд дэндүү эрс сонсогдож байна. Нь apheresis тухай надад хэлж өгч чадах уу, энэ нь хүүхэд байх нь сайн санаа байна уу?
Хариулт: LDL холестерины өвчлөлийн хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь гиперколестеролеми (FH) юм. FH-тэй хүмүүс, ялангуяа эмгэгийн хүнд хэлбэрүүдтэй хүмүүс зүрхний дутагдал үүсэх эрсдэл ихтэй байдаг. Энэ нөхцөлд LDL холестролын түвшин өндөр байх нь төрөлтөөс эхтэй бөгөөд зүрх судасны системийг эрт үед нь гэмтээхээс эхэлдэг тул гэр бүлийнхэндээ гиперхолестерины дуталтай өвчтөнүүдэд хүүхэд байх үедээ эмчлэх шаардлагатай байдаг.
FH-ийн эмчилгээний гол тулгуур нь статин эмийг хэрэглэх явдал юм. Ихэнх хүмүүст статинүүд нь LDL холестролын түвшинг бууруулдаг. Гэтэл өвчинд нэрвэгдсэн хүнд хэлбэрийн статинүүд нь хангалттай сайн ажиллаж чадахгүй байгаа бөгөөд зүрхний эрсдэл өндөр хэвээр байна. Эдгээр хүмүүс "эмэнд тэсвэртэй гиперколестеролеми" гэж байдаг.
Эмийн дасалтай гиперколестеремитэй өвчтөнүүдийг эмчлэх хэд хэдэн арга байдаг. Тэдний аль нь ч амархан, тааламжтай байдаггүй. Боломжит аргуудаас хамгийн их сорилтонд орсон нэг нь атерезез юм.
Аферезе
Аферезд цусан дахь холестерин-цусыг цусан судсаар шахаж, улмаар LDL-холестерин агуулдаг уураг (липопротеин) -ийг арилгадаг.
Эцэст нь, цусан дахь холестерины цусан хангамжийг өвчтөний эргэлтэд эргүүлэн өгдөг. (Энэ процедур нь бөөрний дутагдалтай өвчтөнд хэрэглэдэг гемодиализтай төстэй юм.)
Апиререз нь LDL холестролын түвшинг 75% -иар бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр өвчтөнүүдэд элэг нь LDL холестролыг ихэсгэж байгаа тул LDL түвшин нь хэдэн өдрийн дараа буцаж ирдэг. Тиймээс apheresis ихэвчлэн долоо хоногт ядаж нэг удаа, заримдаа долоо хоногт хоёр удаа хийх шаардлагатай байдаг.
Апперезийн эмчилгээг эхлүүлэх нь мэдээжийн хэрэг бөгөөд цаг хугацаа, хүндрэлтэй байдалд ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь маш үнэтэй байдаг. Үүнээс гадна цусны даралт багасах, цус багадах , толгой өвдөх гэх мэт хэд хэдэн элбэг тохиолддог гаж нөлөө бий. Эцэст нь хэлэхэд, гемодиализ бүхий өвчтөнүүдэд apheresis бүхий хүмүүс ерөнхийдөө arteriovenous fistula үүсгэх мэс заслын процедуртай байх ёстой (мэс заслын артери болон судасны доорх судсыг холбох), энэ нь apheresis шаарддаг цусны судсыг байнга хэрэглэхэд хялбар болгодог .
Холестерины хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй хүүхдүүдэд атерезезийн үр дүнг судалсан болно. Энд эмч, өвчтөнд электрон эмчилгээ хийдэг UpToDate нь хүүхдүүдэд атеререзийн үр дүнгийн тухай ярих ёстой:
Урт хугацааны LDL-атерезезийн аюулгүй байдал, үр дүнг 2-17 жилийн турш эмчилсэн хүнд генетикийн гиперхолестеролеми (гомозигот FH-тай хамт) 11 хүүхдийн судалгаанд үнэлэв. Зүрхний улмаас нас барах, миокардит бус үхэлд хүргэх мэс засал, титэм судасны рецепрезацийн процедур байхгүй. Титэм артери үүссэний өөрчлөлт, түүнчлэн шинэ аортын болон титэм судасны гэмтэл үүсэхээс сэргийлсэн.Өөрөөр хэлбэл, аферезений сул талыг үл харгалзан наад зах нь нэг судалгаагаар энэхүү эмчилгээний хэлбэр нь хүүхдүүдэд хамгийн багадаа LDL холестролын түвшинг бууруулдаг төдийгүй зүрх судасны өвчлөлийн дутагдалыг эрс бууруулж байна . Гэсэн хэдий ч түүний сул талыг үл харгалзан apheresis нь статинтад хариу өгөхгүй байгаа гиперколестеремеми бүхий хүнд хэлбэрийн хүүхдэд тооцогдох ёстой зүйл юм.
Урт хугацаа
Аз болоход, энэ нь аптерези насан туршийн амлалт биш байж болох юм. Хүн төрөлхтөний генетик судалгааг сүүлийн үеийн хөгжил дэвшлүүдийн ачаар хэд хэдэн шинэ ирээдүйн эмчилгээг боловсруулж, FH-ийг үүсгэдэг өвөрмөц генийн эмгэгүүдэд чиглэсэн. Хөгжиж буй шинэ эмүүд нь LDL холестролыг бууруулах зорилготой түвшинд хүрэх боломжийг олгодог. FH-тэй хүүхдүүдийн атеререзийг түр зуурын шинжтэй гэж үзэх нь зөв юм. Энэ нь цусны судсыг харьцангуй "цэвэр" байлгахын тулд бид илүү тодорхой, илүү хялбар, эмчилгээний эмчилгээг хүлээж байна.
Илүү ихийг мэдэхийг хүсч байна уу? UpToDate-ийн сэдэв, "Хоолны эмгэг" гэсэн нэмэлт мэдээллийг гүнзгийрүүлэн судлах боломжтой.
Эх сурвалж:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Эмийн дасалтай гиперколестеролеми эмчилгээ. UpToDate. Нэвтрэх, 2012 оны 7-р сар.