Хүнд хэлбэрийн сэжиг бүхий эхийн согог
Мешизстис микро-гэдэсний гэдэсний гипопистальтийн хамшинж (MMIH), мөн Берон хамшинж гэж нэрлэгддэг, гэдэсний гөлгөр булчингийн эмгэг, хоол боловсруулах системийн үр дүн юм. Энэ эмгэг нь ходоод гэдэс, гэдэс, бөөр, давсагийг зөв ажиллуулахаас сэргийлдэг.
MMIH хам шинж яаж яагаад, эсвэл яагаад үүсдэгийг мэдэхгүй. Зарим судлаачид энэ өвийг өвлөн авсан гэж үздэг учир нь өвлөгдөж ирсэн.
Бараг бүх мэдэгдэм тохиолдлууд охидууд байна. Нэг шалтгаан нь MMIH гэдэсний гэдэсний синдром , ялангуяа эрэгтэйчүүдэд оношлогддог байж магадгүй юм.
Шинж тэмдгүүд
MMIH-ийн шинжүүд нь булчингийн гөлгөр булчингийн эмгэгээс үүсдэг. Дотоод эрхтнүүдийн булчин суларч, умайд зөв хөгжөөгүй. MMIH-ийн шинж тэмдгүүд нь:
- Мегастистис - сулхан давсагны давсаг
- Бичил биет нь хэтэрхий жижиг гэдэс юм
- гэдэсний гипопистальсис - жижиг гэдэс өргөн, сул булчингууд нь сайн хоолоор дамждаггүй
Хэвлийн булчингууд нь хонхойж, хүүхдийн гэдэс нь үрчлээ мэт харагдана. Гипописталистууд нь гэдэсний түгжрэл, бөглөрлийг үүсгэдэг.
Оношлогоо
MMIH нь хүүхэд төрөхөөс өмнө оношлоход хүндрэлтэй байдаг. Өссөн томорсон болон саадгүй давсаг гэх мэт хэвийн бус дотоод эрхтнүүд ургийн хэт авиан шинжилгээнд харагддаг боловч хүүхэд нь эмгэг бүхий ахимаг хүүхэдтэй байсан бол MMIH-тэй байгаа хүүхэд нь тодорхойгүй байж болно.
Хүүхэд төрсний дараа биеийн үзлэг, хэт авиан шинжилгээ MMIH байгаа эсэхийг тодорхойлж болно.
Бие махбодийн үзлэгт эмч нар дараах шинж тэмдгүүдийн илрэлийг эрэлхийлэх болно.
- Хэвлий буюу томорсон хэвлий
- Bile-будсан бөөлжилт, meconium (шинэ төрсөн нярайн эхний ялгадсыг үүсгэдэг хар ногоон бодис) дамжуулаагүй.
- Мэдрэлийн янз бүрийн мэдрэлийн системийн эмгэг (гөлгөр булчин, зүрхний булчин, булчирхайн эсийг хянадаг)
- Бичил биетэн, хоол тэжээлийн хамгаалалт, богино гэдэс зэрэг хоол боловсруулах замын асуудлууд.
- Шээсний замын гэмтэл
- Зарим тохиолдолд хэт мэдрэмтгий бус тестогч
Эмчилгээ
Харамсалтай нь MДЯ (Бадон синдром) эмчилгээнд ямар ч эмчилгээ хийгээд байгаа бөгөөд төрөлт нь төрөхөд амаргүй байна. Ихэнх нь амьдралын эхний жилдээ нас бардаг. Нярай хүүхдийг тусгай хольцоор судсаар тарьж болох боловч энэ эмчилгээ нь элэгний дутагдалд хүргэдэг.
МИГ-т шилжүүлэн суулгах замаар нярайд гэмтэлтэй бүх дотоод эрхтнийг орлуулахыг оролдсон байна. 1999 онд сэтгүүлийг шилжүүлэн суулгах тухай өгүүлэлд MMIH-тай 3 охидын олон эрхтэн шилжүүлэн суулгуулсан. Хүүхэд шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсэн бөгөөд нэг хүүхэд нас барсан; Уушгины хатгалгаанаас 17 сарын дараа нэг хүүхэд нас барсан боловч гурав дахь хүүхэд нь тухайн зүйлийн үед амьд сэрүүн байсан.
2004 оны 1-р сарын 31-нд MMIH-д олон эрхтэн шилжүүлэн суулгах мэс засал хийжээ. Итали улсын Генуагийн Alessia Di Matteo өөр нэг нялх хүүхэдээс элэг, ходоод, нойр булчирхай, жижиг гэдэс, том гэдэс, дэлүү, хоёр бөөр. Майами / Jackson Memorial Hospital-ийн эмч нар мэс засал хийлгэсэн бөгөөд 7 долоо хоногийн дараа Alessia сайн ажиллаж байна гэж мэдээлсэн байна.
Тэрбээр амьдралынхаа үлдсэн хугацаанд татгалзах эмийг үргэлжлүүлэн авах шаардлагатай болно. Гэвч эцэг эх нь түүнд өгсөн бэлэгнийхээ төлөө төлөх ёстой бага үнэтэй гэж үздэг.
Эх сурвалж:
Brecher, EJ Baby Майамид 8 шинэ эд эрхтэн авдаг. Майами Хералд, 2004 оны 3-р сарын 19-ний Баасан.
InfoBiogen. Мегаизстис-микро-хордлого-гэдэсний гипописсалалийн синдром.
Масетти, М., Родригес, ММ, Томпсон, Ж.Ф., Пинна, М., Като, Т., Ромобера, Р. л., Нери, Ж.Р., Де Фариа В., Хан, М.В, Верзаро, Р., Руйз, П. ., Tzakis, AG (1999). Меганистик микроолкол гэдэсний гипперсталитезийн синдромд олон титэм шилжүүлэн суулгах. Шилжүүлэх , 68 (2), х. 228-232.