Шинж тэмдэг, эмчилгээ, нейробластромын хэтийн төлөв
Хэрэв таны хүүхэд эсвэл найзын хүүхэд neuroblastoma-тэй гэж оношлогдвол та юу мэдэх хэрэгтэй вэ? Энэ төрлийн хүүхдийн хорт хавдар хэр зэрэг түгээмэл вэ? Энэ эмчилгээг яаж эмчлэх вэ?
Нейрбластома гэж юу вэ?
Насанд хүрэгсдэд хамгийн түгээмэл хорт хавдрын нэг бол neuroblastoma бол хорт хавдар бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог хорт хавдар юм. Төв мэдрэлийн системийн neuroblast (төв мэдрэлийн эсүүд) -д эхэлдэг.
Ялангуяа neuroblastoma нь симпатик мэдрэлийн системийн нэг хэсэг болох мэдрэлийн эсүүдийг хамардаг. Симпатик болон парасимпатик мэдрэлийн тогтолцоо нь автономит мэдрэлийн системүүдийн аль алиных нь хэсэг бөгөөд амьсгалын болон хоол боловсруулах зэрэг ерөнхийдөө бодох шаардлагагүй бие махбодид үйл явцыг хянадаг систем юм. Симпатик мэдрэлийн систем нь "сэтгэлийн дарамт, айдас түгшүүртэй тулгарах үед тохиолддог" тэмцэл буюу нислэг "хариу үйлдлийг хариуцдаг.
Симпатик мэдрэлийн систем нь биеийн янз бүрийн түвшинд байдаг ganglia гэж нэрлэгддэг газар юм. Энэ системд neuroblastoma эхэлснээс хамаарч энэ нь adrenal булчирхай (тохиолдлын гуравны нэг орчим), хэвлий, аарцаг, цээж, хүзүүнд эхэлж болно.
Neuroblastoma тухай статистик
Нейробластром нь 15 нас хүрээгүй хорт хавдрын 7 хувь, амьдралын эхний жилүүдэд хорт хавдрын 25 хувийг эзэлж байна.
Ийм учраас нярайд хамгийн түгээмэл хэлбэр нь хорт хавдар юм. Энэ нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс арай илүү тохиолддог. Неүробластромын 65 орчим хувь нь 6 сартайгаас нь өмнө оношлогддог бөгөөд энэ төрлийн хорт хавдар нь 10 наснаас хойш ховор байдаг. Неүробластром нь хүүхдийн хорт хавдраас үүдэлтэй нас баралтын 15 орчим хувийг эзэлдэг.
Нейробластромын шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг
Неүробластромын шинж, шинж тэмдгүүд нь тэдгээрийн үүсэж буй байдал болон хорт хавдар бусад бүс нутгуудад тархсан эсэхээс хамааран харилцан адилгүй байдаг.
Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь хэвлийн том масс юм. Масс болох цээж, аарцаг, хүзүүний зэрэгцээ бөөгнөрсөн бусад нутагт тохиолддог. Халуурах шинж тэмдэг илэрч болзошгүй ба жин хасах, эсвэл "өлсгөлөнд нэрвэгдэхгүй байх" магадлалтай.
Хорт хавдрын тархалт (ихэвчлэн ясны чөмөг, элэг, яс зэрэг) тархах үед бусад шинж тэмдэг илэрч болно. Нүдний цаана болон эргэн тойрон дахь метабазмууд (пербурбит мөөгөнцөрүүд) нь нүдний харцанд харагдахуйц нүдийг (нүцгэн нүдээр) үүсгэдэг. Арьсанд хийдэг метаболитууд нь "нэрс маффин хүүхэд" гэсэн нэр томъёогоор үүсгэсэн хар хөхрөлт (экхимос) үүсгэдэг. Яс нурууны ясны сийрэгжилтийн нуруунд даралт нь гэдэс болон давсагны шинж тэмдэг илэрдэг. Урт ясны метастазууд нь өвдөлт үүсгэдэг бөгөөд эмгэгийн хугарал үүсгэдэг (ясны хавдраас болж суларсан ясны хугарал).
Neuroblastomas тархаж байна вэ (Metastasize)?
Neuroblastomas нь анхдагч хэсгээс цусны урсгал эсвэл лимфийн системээр тархаж болно.
Ил тархах хамгийн түгээмэл биеийн хэсгүүд нь:
- Яс (ясны өвдөлт, залгихад хүргэдэг)
- Элэг
- Уушиг (амьсгал богиносох эсвэл амьсгал давчдах хүндрэл үүсгэдэг)
- Ясны чөмөг (цус багадалтаас цоорох, сулрах)
- Орон нутгийн бүс нутгийг
- Арьс (нэрс маффиний дүр төрхийг үүсгэдэг)
Neuroblastoma-ийн оношлогоо
Нейробластома нь оношлогоонд цусны шинжилгээг хоёуланг нь агуулдаг (хорт хавдрын эсүүдийг онгойлгох бодис) болон дүрс бичлэгийг хайдаг.
Нэвтрэх мэдрэлийн системийн нэг хэсэг болох neuroblastoma эсүүд нь катехоламин гэгдэх гормонуудыг агуулдаг. Эдгээр нь эпинефрин, норэпинефрин, допамин зэрэг дааврууд орно.
Неүробластрома оношлогоонд хамгийн ихээр хэмжигддэг бодисууд нь гомилвансон хүчил (ВВА) ба ванилилманделлын хүчил (VMA) орно. HVA болон VMA нь норепинефрин болон допаминий метаболит (задралын бүтээгдэхүүн) юм.
Хавдрын шинжилгээ хийлгэх (болон метастастыг хайх) нь CT scan, MRI болон PET хайлтыг агуулдаг. "Структур" судалгаанууд болох CT болон MRI-ээс ялгаатай нь PET хайлтууд нь "үйл ажиллагааны" судалгаа юм. Энэ туршилтанд цөөн тооны цацраг идэвхт элсэн чихрийн цус руу цацагддаг. Хавдрын эс гэх мэт түргэн өсөн нэмэгдэж буй эсүүд энэ элсэн чихэрийг илүү ихээр агуулдаг бөгөөд дүрслэлийг илрүүлж болдог.
Ясны чөмөгний биопси нь ихэвчлэн хийгддэг бөгөөд эдгээр хавдар нь ясны чөмөгт түгээмэл тархдаг.
Нейробластромын өвөрмөц тест бол MIBG хайлт юм. MIBG нь мета-iodobenzylguanidine гэсэн утгатай. Neuroblastoma эсүүд нь цацраг идэвхт йодын нэгдэлтэй MIBG-ийг шингээдэг. Эдгээр судалгаа нь ясны метапазар, ясны чөмөг оролцсон эсэхийг үнэлэхэд тустай.
Ихэвчлэн хийж буй өөр нэг туршилт нь MYCN олшруулах судалгаа юм. МНСN нь эсийн өсөлтөд чухал үүрэгтэй генүүд юм. Зарим neuroblastomas нь энэ генийн илүүдэл хуулбартай (10 гаруй хувь), "MYCH олшруулалт" гэж нэрлэдэг. MYCN-ийн ололт амжилттай Neuroblastomas нь неуробластромын эмчилгээнд хариу үзүүлэх магадлал бага бөгөөд биеийн бусад хэсгүүдэд хэт мэдрэмтгий байдаг.
Neuroblastoma шинжилгээ
Шээсэн ваниллилманделик хүчил, гомованилилийн хүчил нь харьцангуй хялбар бөгөөд neuroblastomas-ийн 75-90 хувь нь хэвийн бус түвшинд байдаг тул өвчний бүх хүүхдийг илрүүлэх боломжийг хэлэлцдэг.
Судалгаанаас үзэхэд эдгээр сорилуудтай, ихэнхдээ 6 сартайд нь шинжилгээ хийдэг. Хэдийгээр эрт шат neuroblastoma-тай илүү олон хүүхдийг авах боловч өвчний нас баралтын түвшинд нөлөө үзүүлэхгүй бөгөөд одоогоор санал болгож чадахгүй байна.
Neuroblastoma-ийн үе шат
Бусад хорт хавдарын адил neuroblastoma нь хавдрын тархалтаас хамааран I болон IV үе шатуудад хуваагддаг. Үе шатууд нь:
- 1-р үе шат - I үе шатанд өвчин хавдар нь локфойд тархсан байж болох ч лимфийн цэгүүдэд тархсан байж болно. Энэ үе шатанд хавдрыг мэс заслын үед бүрэн арилгаж болно.
- II үе - Хавдар нь лимфийн зангилаа болоход ойрхон, лимфийн судасны цохилтонд өртөж болох боловч хавдарыг бүрэн мэс заслаар арилгаж болохгүй.
- III үе шат - Хавдрыг мэс заслаар арилгаж чадахгүй (тасархай биш). Энэ нь ойролцоох болон бүс нутгийн лимфийн цэгүүдэд тархсан байж болох ч, биеийн бусад бүс нутгуудад биш байж болно.
- IV үе шат - IV үе шат нь ясны, ясны чөмөг, элэг, арьсанд тархсан тунгалгийн булчирхайтай болон хавдрын ямар нэгэн хавдарыг агуулдаг.
- IV-S үе шат - Дөрөвдүгээр үе-С-ийн тусгай ангилалыг локалжуулсан хавдрын хувьд хийсэн боловч энэ нь нэгээс бага настай хүүхдэд ясны чөмөг, арьс, элэг хүртэл тархсан байдаг. Ясны чөмөг оролцож болох боловч хавдар нь ясны чөмгийн 10-аас бага хувийг эзэлдэг.
Хүүхдүүдийн бараг 60-80 хувь нь хорт хавдар IV үе шатанд оношлогддог.
Олон улсын Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
Олон улсын Neuroblastoma Эрсдлийн бүлгийн тогтолцоо нь neuroblastomas-ыг тодорхойлж, хорт хавдрын "эрсдэл" тухай мэдээлэл өгөх өөр нэг арга юм. Өөрөөр хэлбэл, хавдар эдгэрэх магадлал хэр байна.
Энэ системийг ашиглан хавдар нь өндөр эрсдэлтэй эсвэл бага эрсдэлтэй гэж ангилдаг тул эмчилгээг удирдан чиглүүлдэг.
Neuroblastoma-ийн шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд
Неүробластроматай ихэнх хүүхдүүд өвчний гэр бүлийн түүх байхгүй. Генетик мутаци нь neuroblastomas-ийн 10 орчим хувийг хариуцдаг гэж үздэг.
ALK (анапластины лимфомын киназа) ген нь мутациас үүсдэг нейробластома үүсэх гол шалтгаан болдог. PHOX2B-ийн гелуляцийн мутаци нь familial neuroblastoma-ийн дэд бүлэгт тодорхойлогдсон.
Санал болгож буй бусад эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь эцэг эхийн тамхи татах, архи хэрэглэх, зарим жирэмслэлтийн үеэр зарим эмүүд, зарим химийн бодисууд өртөх зэрэг ордог. Гэхдээ энэ үед эдгээр нь үүрэг гүйцэтгэдэг эсэх нь тодорхойгүй байна.
Neuroblastoma эмчилгээ
Неүробластромын эмчилгээний хэд хэдэн сонголт байдаг. Эдгээрийн сонголт нь мэс засал боломжтой эсэх, бусад хүчин зүйлээс хамаарна. Хавдар нь "өндөр эрсдэлтэй" эсэхээс үл хамааран INCRSS нь эмчилгээний сонголтонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд сонголт нь ихэвчлэн хавдар өндөр эрсдэл эсвэл бага эрсдэлтэй эсэхээс хамаардаг. Сонголтууд нь:
- Мэс засал - Неүробластома тархсан бол (үе шат IV) мэс заслыг голдуу хавдрыг аль болох ихээр авахын тулд хийдэг. Хэрэв мэс засал бүх хавдрыг арилгах боломжгүй бол хими эмчилгээ, туяа эмчилгээг нэмэлт эмчилгээ хийхийг зөвлөдөг.
- Хими эмчилгээ - Хими эмчилгээ нь хурдан ялгарах эсүүдийг алж байгаа эмийг хэрэглэдэг. Иймээс энэ нь ясны чөмөг, үсний мөгөөрсөн хоолой, хоол боловсруулах зам зэрэг түр зуур хуваагдах биеийн хэвийн эсэд үзүүлэх нөлөөтэй холбоотойгоор гаж нөлөө үүсгэж болно. Neuroblastoma эмчлэхэд түгээмэл хэрэглэгддэг хими эмчилгээ нь цитококсан (циклофосфамид), Адриамицин (доксубубин), Платинол (цисплатин), этиопид зэрэг болно. Хавдар нь өндөр эрсдэлтэй гэж үздэг бол нэмэлт эмийг ихэвчлэн хэрэглэдэг.
- Үений эсийн шилжүүлэн суулгах - Өндөр тун нь химийн эмчилгээ, цацрагийн эмчилгээг дагалддаг. Эдгээр шилжүүлэн суулгах мэс засал нь химийн эмчилгээ хийлгэхээс өмнө цуцлагдсан (өөрийн химийн эсийн тусламжтайгаар химийн эмчилгээ хийлгэхээс өмнө цуцлагдах) эсвэл алгенеен (аль нэг донороос эцэг эх эсвэл өөр бус хандивлагч гэх мэт) ашиглана.
- Бусад эмчилгээ - Үргэлжилсэн хавдрын хувьд эмчилгээний бусад ангилалууд нь retinoid эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ, ALK-ийн ингибиторууд болон бусад эмчилгээнд чиглэсэн эмчилгээ, тухайлбал цацраг идэвхт хэсгүүдэд хавсарсан нейробластрома эсүүдээс авсан нэгдлийг ашиглана.
Неүробластромын аяндаа үүсэх үр нөлөө
Уран зөгнөл нь аяндаа үүсч болох бөгөөд ялангуяа 5см-ээс бага хэмжээтэй хавдартай хүүхдүүд 1-р үе эсвэл II үе шаттай, насанд хүрээгүй нэг үе шатанд тохиолддог.
Ямар нэгэн эмчилгээгүйгээр хавдар "алга" -аа алдах үед аяндаа үүсдэг. Энэ үзэгдэл нь бусад олон хорт хавдартай харьцуулахад ховор боловч нейробластома нь анхдагч хавдар эсвэл ходоодны хавдрын үед ч тохиолддоггүй. Эдгээр хавдрыг зарим нь зүгээр л салахад хүргэдэг гэдэгт бид итгэлтэй биш байгаа боловч энэ нь дархлааны системтэй холбоотой байж болох юм.
Neuroblastoma-ийн давтамж
Неүробластромын урьдчилсан таамаглал нь янз бүрийн хүүхдүүдийн дунд янз бүр байна. Өвчний оношлогоонд нас нь тавилан болно. Нэг настай байхдаа оношлогдсон хүүхдүүд неуробластромын ахисан түвшний үе шаттай байсан ч маш сайн тооцоолсон байдаг.
Неүробластромын прогнозтой холбоотой хүчин зүйлүүд:
- Оношлогдсон нас
- Өвчний үе шат
- Глобал олдвор, олшролт гэх мэт генетикийн үр дүнгүүд
- Тодорхой уургийн хавдрын илэрхийлэл
Дэмжлэг олох
Хэн нэгэн хэлэхдээ хорт хавдартай болохоос хавьгүй дээрдэх нь хүүхэд тань хорт хавдартай тулгарах болно гэсэн үг бөгөөд энэ мэдэгдэлд үнэн байдаг. Эцэг эхчүүдийн хувьд бид хүүхдүүдийнхээ өвчин зовлонгоос ангид байлгахыг хүсдэг. Аз болоход, сүүлийн жилүүдэд хорт хавдартай хүүхдийн эцэг эхийн анхаарлыг ихээр татдаг. Хорт хавдартай хүүхдүүдтэй эцэг, эхчүүдийг дэмжих зорилготой олон байгууллага байдаг ба олон хүмүүс, онлайн дэмжлэгийн бүлгүүд, олон нийтийн байгууллагууд байдаг. Эдгээр бүлгүүд нь ижил бэрхшээлтэй тулгарч буй бусад эцэг эхчүүдтэй ярилцаж, ганцаараа биш гэдгийг мэдэж авсан дэмжлэгийг авах боломжийг танд олгоно. Хорт хавдартай хүүхэдтэй эцэг эхчүүдэд дэмжлэг үзүүлдэг зарим байгууллагыг үзээрэй.
Ах дүү нартайгаа ярилцах нь чухал байдаг. Хожим нь хавдартай ах дүүтэйгээ харьцах харьцаатай байхын зэрэгцээ эцэг эхтэйгээ цаг зав багатай байдаг. Найз нөхдийн ихэнх нь ойлгохгүй байх нөхцөлд тулгарч буй хүүхдийн хэрэгцээг хангах зорилготой байгууллагууд, тэр ч байтугай сургалтууд байдаг. CancerCare нь хорт хавдартай хүүхдийн ах дүүст туслах нөөц бололцоотой. SuperSibs нь хорт хавдартай ах дүүтэй хүүхдүүдэд тайвширч, хүчирхэгжүүлж, эдгээр хүүхдүүдийн хэрэгцээг хангах хэд хэдэн өөр өөр хөтөлбөрүүдтэй. Мөн хорт хавдраар өвчилсөн гэр бүл, хүүхдүүдэд зориулж кэмп болон атаархлыг шалгахыг хүсч болно.
Үг нь
Неүробластром нь амьдралын эхний жилүүдэд ходоодны хавдрын хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд хожим нь хүүхэд насанд хүрсэн үед ховор тохиолддог. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хэвлий дэх масс олох, эсвэл "нэрс мафин" тууралт гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг.
Шинээр оношлогдсон неуробластромын аль алинд эмчилгээний хэд хэдэн сонголт байдаг. Тавилан олон хүчин зүйлээс шалтгаална, гэхдээ энэ нь өргөн тархсан байсан ч амьдралын эхний жил оношлогдсон өвчний үед амьд үлдэх магадлал өндөр. Үнэндээ зарим neuroblastomas, ялангуяа залуу нярай хүүхдүүд эмчилгээгүйгээр аяндаа алга болдог.
Өвчний таамаглал сайн байсан ч нейробластома нь эцэг, эхчүүдэд оношлогдох нь оношлогдох нь тэдний хүүхдүүдэд хорт хавдартай тулгарахаас хавьгүй оношлогдох болно. Сүүлийн жилүүдэд бага насны хорт хавдрыг эмчлэхэд асар их судалгаа, дэвшил гарсан бөгөөд жил бүр эмчилгээний шинэ аргуудыг боловсруулж байна.
Эх сурвалж:
> Berlanga, P., Canete, A., ба V. Castel. Нейробластромын эмчилгээнд зориулж шинээр гарч ирж буй эмүүдийн урьдчилсан хэмжээ. Шинээр гарч ирж буй эмийн талаархи шинжээчдийн санал . 2017. 22 (1): 63-75.
> Эпосито, M., Aveic, S., Seydel, A., and G. Tonini нар. Post-Genomic Era дахь Neuroblastoma эмчилгээ. Биоанагаах ухааны сэтгүүл . 2017. 24 (1): 14.
> Үндэсний хавдрын хүрээлэн. Neuroblastoma эмчилгээ (PDQ) - Эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. 06/21/17 шинэчлэгдсэн. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq