Циклик нейтроферми нь нейтрофилийн тоо (цагаан бактерийн нянг үүсгэдэг) нь маш бага (500 эс / мл-ээс бага) нь ойролцоогоор 21 хоног тутамд циклд ордог өвчин юм. Энэ нь амьдралын эхний жилүүдэд ихэвчлэн байдаг. Цикл нь наснаасаа буурч насанд хүрсэн зарим өвчтөнүүдэд алга болдог.
Шинж тэмдгүүд гэж юу вэ?
Нейтрофийн тоо хэвийн үед шинж тэмдэг илрэхгүй.
Шинж тэмдэг илрэхээсээ өмнө нейтрофенийн араас (нейтрофилын тоо бага) нь шинж тэмдгүүд үүсэхээс хэдхэн хоногийн өмнө нейтрофил тооллогыг аль хэдийн маш бага хэмжээгээр хэрэглэж байсан гэсэн үг юм. Нейтропени (төрөлхийн төрөлхийн нейтрофен, Швакман Алмазын синдром гэх мэт төрөлхийн хэлбэрийн эсрэг), төрсний гажиг илрээгүй . Шинж тэмдгүүд нь:
- Ацтар шархлаа (аманд шархлаа)
- Ходоодны үрэвсэл (фарингит)
- Үрэвсэл (гиалицит)
- Арьсны халдвар
- Халууралт
Эрсдэлтэй хэн бэ?
Циклик нейтропени нь төрөлхийн гэсэн утгатай төрөл юм. Зөвхөн ганц бие эцэг эхчүүд хүүхдүүддээ тараахад нөлөөлдөг гэж үздэг. Гэр бүлийн бүх гишүүд адилхан нөлөөлж болох боловч зарим нь зарим шинж тэмдэггүй байж болно.
Энэ нь хэрхэн оношлогдсон бэ?
Циклины нейтропени нь хүнд явцтай нейтропени нь мөчлөгийн үеэр 3-6 хоног үргэлжилдэг тул оношлоход бэрхшээлтэй байдаг.
Эдгээр мөчлөгийн хоорондох нейтрофийн тоо хэвийн байна. 21- 28 хоногт амны хөндийн халдвар ба халууралт нь циклийн нейтрофенийг сэжиглэхэд хүргэдэг. Ноцтой нейтрофенийн мөчлөгийг барьж авахын тулд цусны тооллогыг долоо хоногт 2-3 удаа долоо хоногт 2-3 удаа хийнэ.
Ноцтой нейтропениас гадна дутуу улаан эсүүд (ретикулоцитопени) ба / эсвэл ялтасууд (тромбоцитопени) буурч болно.
Моноцит тоо (цагаан эсийн өөр нэг төрөл) нь ноцтой нейтропенид үед ихэвчлэн нэмэгддэг.
Циклоны нейтроцени нь цуврал цусны тооллогын дагуу сэжиглэгдэж байгаа бол генетикийн туршилтыг ELANE генийн (молекул 19 дээр) мутацийг хайхаар явуулна. 90 - мөчлөгт нейтропени бүхий өвчтөнүүдийн 100% нь ELANE мутацитай байдаг. ELANE генийн мутацууд нь циклийн нейтропени болон төрөлхийн нейтропенитэй холбоотой байдаг. Эмнэлзүйн танилцуулга болон баталгаажуулах генетикийн сорилыг харгалзан, ясны чөмөгний биопси шаардагддаггүй боловч нейтропенигийн ажлын явцад ихэвчлэн хийгддэг.
Эмчилгээний сонголтууд юу вэ?
Хэдийгээр циклийн нейтрениент нь хоргүй нөхцөлд тооцогддог боловч ноцтой халдварын улмаас хоёрдогч тохиолдол гардаг. Эмчилгээ нь халдвараас сэргийлэх, эмчлэхэд чиглэгддэг.
- Глютоксит колони-шингэцийн хүчин зүйл (G-CSF, филракстим гэж нэрлэдэг): G-CSF нь нейро эсийг илүү нейтрофил үүсгэдэг. Энэ нь нейтрофилийг 500 эс / мл-ээс доошлохоос сэргийлэхэд ашигладаг. G-CSF нь нейтропенийн хүндийн хэмжээг бууруулж, халдваруудын тоог бууруулдаг болохыг тогтоосон. G-CSF-ийг 1 - 2 өдөр тутамд (арьсны доод доор) арьсны доор эрхтнээр зохицуулдаг. Зарим өвчтөнүүд G-CSF-ийг насанд хүрсэн хүнээр зогсоож чаддаг. Учир нь зарим тохиолдолд нейтропени нь насанд хүрэгсэд илүү хөнгөн болдог.
- Урьдчилан сэргийлэх шүдний эмчилгээ: Амны хөндийн ихэнхэд халдварын улмаас амны хөндийн эрүүл ахуйг сахих нь чухал юм. Бактерийн эсрэг mouthwash хэрэглэхийг зөвлөж байна.
- Халууралтыг үнэлэх: Циклик нейтренитэй өвчтөнүүд бактерийн хүнд халдварыг бий болгож болзошгүй учраас халууралтын тохиолдолыг анхааралтай үнэлэх нь чухал юм. Зарим тохиолдолд томуугийн халдварыг ноцтой алдах хүртэл нь судсаар (IV) антибиотикоор эмнэлэгт хэвтүүлэхийг шаарддаг.