CF-ийн эрт, ахисан шинж тэмдэг, прогрессив ба генетик өвчин
Өвчний явц ахих тусам цистик фиброзын шинж тэмдэг нэмэгддэг. Согог генээс үүссэн нөхцөл нь уушгинд (салиа бөглөрөхөөс сэргийлэх, уушгины гэмтэл, амьсгалын замын бөглөрөл үүсгэх, халдвар үүсгэх, уушигны гэмтэл, амьсгалын дутагдал) хүргэх нөхцөлийг бий болгодог (хоолыг зохих ёсоор эвдэж шим тэжээлийг шингээдэг), бусад эрхтэнүүд.
Согог ген нь биеийн ус, давсыг эс рүү шилжүүлэхийг зөвшөөрдөггүй бөгөөд цочрол үүсгэдэг (ихэвчлэн CF бүхий хүмүүст ихэвчлэн маш зузаан, наалдамхай арьстай хүмүүс эрүүл, нимгэн байдаг. Хэт их шүүрэл нь эрхтнүүдийг түрхэхэд хүргэдэг бөгөөд биеийн жигд хэвийн үйл ажиллагааг зогсооно.
Cystic fibrobis-ийн эрт үеийн шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд, цистик фиброзтой (CF) шинэ төрсөн хүүхэд эрүүл хүүхэдтэй адилхан харагддаг учир нь өвчин нь эрт үе шатанд ямар нэгэн эмгэг өөрчлөлтийг үүсгэдэггүй. Цаг хугацаа өнгөрөхөд ойролцоогоор 20%, CF бүхий хүүхдэд meconium ileus хэмээх төрөлтөнд гэдэсний ноцтой бөглөрөл бий болно. Хэрвээ хүүхэд CF-тай байдаггүй бол энэ төрлийн бөглөрөлт үүсэх нь ховор тохиолддог. Тиймээс хэрэв энэ нь тохиолдвол өвчний эхний шинж тэмдэг болдог.
Нийтлэг Cystic Fibrosis Symptoms
Хэрэв төрөх үед цистик фиброз илрээгүй бол бусад шинж тэмдэг нь эхний жил эсвэл хоёр үеэр гарч ирдэг. Үүнд:
- Илүү жинтэй. Нойр булчирхай болон гэдэсний булчирхай дахь хагарал нь хоол боловсруулах системийг зөв ажиллахад саад болдог. Идэш тэжээл нь бие махбодоор дамжин олон төрлийн шим тэжээлт бодисоор дамжин өнгөрч, улмаар өсөлт муутай байдаг. Хэрвээ хүүхэд 4-6 долоо хоногт төрсний жингээ хасаагүй буюу ядуу өсөлттэй хэвээр байгаа бол эмч CF-г сэжиглэж эхэлнэ.
- Хэт их дуртай. Шим тэжээлийг хоол хүнсээр шингээдэггүй тул тархи өлсгөлөнгийн дохиог илгээж, биеийн эрчим хүчний шаардлагыг хангахыг хичээдэг. Цистик фиброзтой хүмүүс ихэвчлэн их идэх дуртай байдаг ба жин нэмэгдэхгүйгээр асар их хэмжээний хоол хүнс хэрэглэж болно.
- Том, Тослог, Бодисын Боацин Гэрэл Бассууд. Хоол боловсруулах чадвар муутай систем нь өөх тос, уураг боловсруулахад бэрхшээлтэй байдаг. Хоол боловсруулах чадварыг сайжруулахад ихэвчлэн гэдэсний үрэвслээр ялгардаг. Энэ нь CF бүхий өвчтөнүүдэд хэвийн бус гэдэсний хөдөлгөөнийг үүсгэдэг.
- Байнгын ханиалга, амьсгалын замын халдварууд. Ханиалгах, амьсгалахад хэцүү, амьсгалын замын халдварын олон тохиолдол нь ихэвчлэн CF-тэй хүүхдүүдийн эцэг эхээр илрэх анхны шинж тэмдэг юм.
- Давстай арьс. Цистик фиброзыг үүсгэдэг генетикийн согог нь бие махбодын давсны хүчилтөрөгч, эсийн холих чадварыг алдагдуулдаг. Шингэдэггүй давс нь хөлний булчирхайд арьсаар нэвчдэг бөгөөд давстай амталгааны хөлсөөр дамжин илэрдэг. Заримдаа арьс дээр давстай илчлэг илрэх нь бий. Хөлс булчирхайтай давсны ялгадас нь цистик фиброзыг оношлоход ашигладаг хамгийн түгээмэл тест юм.
CF-ийн дэвшилтэт шинжүүд ба хүндрэлүүд
Цистик фиброзын шинж тэмдэгүүд нь өвчин үүсгэгч шинж тэмдэггүй байдаг боловч CF-ийн цаг хугацааны явцад гэмтсэн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр нөхцөл байдал үүсэх үед ихэнх хүмүүс цистик фиброзтой болохыг мэддэг бөгөөд энэ өвчний үед нэлээд хугацаагаар амьдарч байжээ. Дараах хүндрэлүүд нь CF-ийн дэвшилтэт шинжүүд юм:
- Түр хойшлуулав. Хоол тэжээлийн дутагдлын улмаас цэрний фиброзтой охидод puberty-ийн шинж тэмдэг илэрдэг.
- Үргүйдэл. Систолын фиброзтой ихэнх эрэгтэй нь эр бэлгийн эсийг боогдох шүүрэлтээс болж үржил шимгүй болдог. Нөхөн үржихүйн эрхтэнд эр бэлгийн эсийг боогдох умайн хүзүүний салст бүрхүүлийн үр дүнд эмэгтэйчүүд үргүйдэлд өртдөг.
- Чихрийн шижин. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам, нойр булчирхай нь цистик фиброзоор дамжин гэмтэх нь хангалттай инсулин үүсгэх шалтгаан болдог. Нас гүйцсэн цистик фиброз бүхий хүмүүсийн 15 орчим хувь нь инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин үүсэх болно.
- Элэгний өвчин. Элэгний цөсний сувгийг бөглөх нь цөсний фиброз өвчтөнүүдийн 5% орчим сорвижилт, элэгний гэмтэл үүсгэдэг. Хэрэв элэгний гэмтэл тохиолдвол ихэнхдээ насанд хүрэгчдэд үзэгддэг.
- Gallbladder Disease. Цөсний хүүдий нь элэг, өөх тосыг үүсгэдэг цөс гэж нэрлэгддэг бодис агуулдаг. Цистик фиброз бүхий олон хүмүүс цөс нь зузаан бөгөөд цөсний сувгаар дамжин цөсний хөлөө орхих боломжгүй. Ихэнх тохиолдолд энэ нь шинж тэмдгүүр үүсгэдэггүй ч цистик фиброзын 10% нь мэс засал шаарддаг gallstones боловсруулах болно.
- Пантерритит. Цөсний цөсний хүүдийг орхиж явахад нойр булчирхайтай хуваалцдаг нийтлэг цөсний сувгаар дамжин жижиг гэдэс рүү ордог. Цөсний чулуу цөсний хүүдий үлдээдэг ба цөсний хавханд наалддаг бол нойр булчирхайн шүүрэл нь дамжин өнгөрч чадахгүй. Энэ нь нойр булчирхайн нойр булчирхайн өвдөлт бөгөөд мэс засал хийх шаардлагатай болдог.
Эх сурвалж:
Cystic Fibrosis Foundation. Цит Фиброзын тухай. 2016 оны 4-р сарын 10