IBD ба үндсэн Sclerosing Cholangitis (PSC)

ОНХТ-ийн шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ, IBD-тай холбоотой Элэгний өвчин

Анхан шатны sclerosing cholangitis (PSC) нь элэг доторх болон гаднах цөсний үрэвсэл, үрэвсэлийг үүсгэдэг элэгний өвчин юм. Энэ нь БХГ-ыг шалтгаан нь тодорхойгүй боловч аутоиммун урвал юм. БХГ шууд өв залгамжилдаг гэж үздэггүй ч генетик бүрэлдэхүүнтэй байдаг гэж үздэг.

Цөсний тос нь өөх тос боловсруулах, элэгнээс гарган авахад зайлшгүй шаардлагатай.

PSC нь сорви болон үрэвслээс цөсний сувгийг нарийсдаг бөгөөд цөс нь элэгний хуримтлал үүсгэдэг. Энэ гэмтэл эцэст нь сорви үүсэх, элэгний хатуурлыг үүсгэдэг бөгөөд элэг нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Хэдэн жилийн хугацаатай ТУХ нь өвчтөнүүдийн 10-15% -д тохиолддог cholangiocarcinoma гэж нэрлэгддэг цөсний хорт хавдар үүсгэдэг.

БХГ ихэнх тохиолдолд удаан явцтай байгаа боловч урьдчилан тааварлах боломжгүй, амь насанд аюул учруулж болзошгүй. БЗХӨ-тэй хүмүүс нь шинж тэмдгийг багасгах, идэвхтэй амьдралаа удирдахад туслана.

Эрсдлийн эрсдэлт хүчин зүйлс

Хамгийн багадаа БХГ-т өртсөн хүмүүс 30-60 насны хооронд, оношийн дундаж нас 40 байдаг. БХГ эрчүүдэд илүү түгээмэл хандлагатай байдаг. Сүрьеэг оношлогдсон хүмүүсийн 60-75% нь эрэгтэйчүүд байна. Ерөнхийдөө БХГ нь өвөрмөц өвчин юм.

Шинж тэмдгүүд

Зарим хүмүүс оношлогдох шинжгүй, хэдэн жилийн дараа ч гэсэн шинж тэмдэггүй байдаг.

Шинж тэмдгүүд нь:

Холбогдох өвчнүүд

БЗХӨ-ний хүмүүс үрэвсэлт гэдэсний өвчин (IBD) эсвэл ясны сийрэгжилттэй байдаг.

БЗХ нь өвчтөнүүдийн 70% хүртэл шархлаат колиттай холбоотой байдаг ч энэ нь Crohn-ийн колит гэж нэрлэдэг том гэдэсний Crohn-ийн өвчинтэй холбоотой байж болно. IBD-тэй холбоо тогтоох шалтгаан нь тодорхойгүй боловч дархлалын хариу урвалын үр дүн гэж үздэг.

Оношлогоо

БХГ нь ихэвчлэн ERCP (дурангийн хямралтай эмгэгопрамтрограф) хэмээх процедураар оношлогддог. ERCP-ийн үед эмч нь дуран хоолойг аманд хийж, улаан хоолой, ходоодны хоолой руу цийлгэнэ. Цацраг нь суваг руу ордог бөгөөд ингэснээр x-туяа авах үед харагдах болно. Рентген туяа цөсний сувагт ямар нэгэн хүндрэл байгаа эсэхийг тодорхойлно.

БЗХӨ-ийг оношлох нь ALK (шүлтлэг фосфатаза) хэмээх цусны сорилоор зарим талаар нотлогдож магадгүй хэдий ч эерэг үр дүн нь зөвхөн БХГ-ээс илүү олон нөхцлийг зааж болно.

Элэгний биопси нь БЗХӨ-ийг оношилж, оношлогдсоны дараа өвчний явцыг хянахад тусална. Элэгний биопси нь эмнэлэгт хэвтүүлэн эмчлэхэд орон нутгийн мэдээ алдуулалттай амбулаторид суурилдаг. Туршилтыг хийлгэж буй эмч нь элэгний эдийг жижиг эмийн шинжилгээнд хийлгэх хэрэгтэй.

Эмчилгээ

БХГ-ийг эмчлэхэд үр дүнтэй гэж үзсэн эмчилгээ байхгүй байна. Одоогоор үр дүнтэй эмчилгээ хийлгэх судалгаа явагдаж байна. Эмчилгээний тєлєвлєгєє нь шинж тэмдгийг бууруулах, євчний явцыг зогсоох, болзошгїй хїндрэлїїдийг хянахад чиглэгддэг.

БЗХӨ-ийн шинж тэмдгүүдийг өвчтөнд илүү тааламжтай болгоно. Загатнахыг Questran (cholestyramine) буюу Benadryl (diphenhydramine) эмчилж болно. ТУХ-тэй байж болох давтан халдварын үед антибиотик шаардлагатай байж болно. PSC нь өөх тос шингээх чадвартай байдаг тул A, D, E, K өөх тосны уусдаг витамины дутагдлыг эмчлэх шаардлагатай байдаг.

Хэрэв ходоод гэдэсний сувгийн бөглөрөл үүссэн бол мэс заслын аргыг сунгаж, нээх шаардлагатай байж болно. Сувгийг нээлттэй байлгах стентийг энэ аргаар сувагт байрлуулж болно.

Хэрэв БХХ-ийн үйл явц нь элэгний дутагдалд хүргэдэг, цөсний хавантай холбоотой бол элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно. Элэг шилжүүлэн суулгах нь хүлээн авагчид амьжиргааны түвшинг сайн хангаж өгдөг.

Эмчийг хэзээ дуудах вэ?

Дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь PSC-тай тохиолдолд эмч рүүгээ хандаарай:

Эх сурвалж :

Жон Хопкинсын анагаах ухаан. "Анхдагч Sclerosing Cholangitis." Жонс Хопкинс их сургууль 2013.

Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Үрэвслийн хавдартай холбоотой генетикийн полиморфизм нь анхдагч Sclerosing Cholangitis-д эрсдэл үүсгэдэггүй." 2007 оны 1-р сарын 1-нд Гастроентерол.

Merck гарын авлага. "Анхдагч Sclerosing Cholangitis (PSC)". "Merck & Co, Inc 2007 оны 9-р сар.

Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Хоёр ах дvvргийн гол склерозококолитикууд: Молекулын HLA ба MICA генотипийн талаар онцгой ач холбогдол єгсєн гэр бvлийн тухай тайлан." Eur J Gastroenterol Hepatol 2005 оны 7 сар.