Neuromuscular Junction-ийн эмгэг

Myasthenia Gravis, Ламберт-Этата, Ботулизм зэрэг болно

Сул дорой байдлын шалтгааныг авч үзэхдээ тархины тархины цусан судасны зураг авалтанд хүргэх цахилгаан мэдээг төсөөлөхөд туйлын тустай. Замын дагуу импульс нь нугасны шугамаар урд талын эвэр рүү явдаг, нугасны мэдрэлийн үндэс, захын мэдрэлийн дор , эцэст нь нейромускулярын уулзвар руу явдаг.

Нюромоскопын уулзвар нь цахилгааны дохио нь мэдрэлийн төгсгөлд мэдрэлийн эсийн төгсгөлд мэдрэл дамжуулагч гарахад хүргэдэг.

Нюротрансматтерууд нь мэдрэлийн терминал ( синапс ) болон булчингийн гадаргуу (төгсгөлийн хэсэг) хоорондох ялгаа багатай байдаг. Цооногийн нөгөө талд дамжуулагчийг хүлээж байгаа нь түлхүүр дамжуулагчтай адил дамжуулагчтай тохирох тусгай хүлээн авагч юм. Хэрэв тохиромжтой бол ионууд нь булчингийн агшилт руу хөтөлдөг.

Мэдрэл ба булчингийн хооронд холбогддог нейротрансмертер бол ацетилхолин юм. Мэдрэлийн болон булчингийн ван хоёрын хооронд ацетилхолины мэдрэл дамжуулагч дамжих хэд хэдэн арга байдаг. Хамгийн сайн жишээнүүдийн гурав нь myasthenia gravis , Ламберт-Эатоны хам шинж, ботулиний хордлого юм.

Myasthenia Gravis

Сая сая хүн тутамд 150-аас 200 хүн нас бардаг бол миастения булчирхай нь нейромускулын эмгэгийн хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд бүх мэдрэлийн эмгэгүүдийн хамгийн сайн ойлгодог нэг нь юм. Өвчин нь булчингийн нейротрансмиттерийн рецепторын улмаас булчингийн сулралыг үүсгэдэг.

Эсрэг биемахбодиуд нь ацетилхолины рецепторыг эмгэг төрүүлэгч болон халдлагад халдварын халдварын эсрэг алдаа хийдэг. Дасгал нь сул талыг улам дордуулах хандлагатай байдаг. Миастения булчирхайтай хүмүүсийн 60-70 хувь нь цээжинд хүндрэлтэй, 10-12 хувь нь тимомтай байдаг. Бусад янз бүрийн эмчилгээ байдаг.

Ламберт-Эатоны Myasthenic Syndrome (LEMS)

Ламберт-Эатон нь паранопластик синдром гэж нэрлэгддэг бөгөөд хавдартай холбоотой эсрэгбием нь мэдрэлийн тогтолцооны нэг хэсэг юм. Дайралтанд орсон бүтэц нь булчин дээр байрлах myasthenia булшнаас ялгаатай нь LEMS-ийн асуудал нь моторын мэдрэлийн төгсгөлд байдаг. Кальцийн сувгууд нь ихэвчлэн нээгддэг ба нейротрансмиттерийг суллах дохио өгдөг боловч LEMS-д эсрэгбиемүүд суваг руу халдсан тул үүнийг хийж чадахгүй. Үүний үр дүнд нейротрансмиттерийг суллаж, өвчтөнд сул дорой байдал илэрч, булчин нь гэрээнд дохио өгөх боломжгүй байдаг. Давтан дасгал хөдөлгөөн хийсний дараа алдагдлыг даван туулах боломжтой. Тиймээс LEMS-д зарим шинж тэмдгүүд заримдаа дахин давтагдашгүй хүчин чармайлтыг сайжруулдаг.

Ботулизм

Botulinum хор нь зарим тохиолдолд эмч нарыг dystonia тохиолдолд булчинг суллахад зориулж хэрэглэдэг. Уушгины бус хэлбэрийн хувьд хорт бодис нь нянгаар үүсгэгддэг бөгөөд нүүрний болон хоолойны булчингаас эхлэн саажилт үүсгэж, бие махбодийн бусад хэсгүүдэд бууж өгдөг. Нюромоскопын уулзварын бусад хямралын нэгэн адил энэ нь инсубаци шаардсан эмнэлгийн яаралтай байж болно. Хор нь халдварын өмнөх neaptotransmitters-ээр дүүрэн уураг үүсгэдэг протеинууд нь мэдрэл ба булчингийн хоорондох зай руу орохоос өмнө мэдрэлийн төгсгөлд зангилаанд хүрч өгдөг.

Эмчилгээ нь ботулиний токсины эсрэг хоргүйжүүлэх бөгөөд аль болох хурдан өгөх ёстой.

Бусад мэдрэл булчингийн эмгэг

Пеницилламин, зарим статин зэрэг зарим эмүүд нь аутоиммун урвал үүсгэдэг. Бусад олон эмүүд мусульман өвчнөөр өвдсөн хэн нэгний хямралыг улам дордуулж болно.

Мэдрэлийн тасалдал өвчний шинжилгээнд

Биеийн үзлэгээс гадуур нейромускулярын уулзварт өвчин оношлох эхний алхам бол цахилгаан соронзон ба мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаа юм. Эдгээр нь myasthenia gravis, botulinum-ийн хоруу чанар, Ламберт-Эатоны хооронд ялгахад туслах төдийгүй харин мэдрэлийн замын өвчин, түүний дотор amyotrophic lateral sclerosis зэрэг бусад эмгэгийг үгүйсгэхэд туслах болно.

Нюромоскопын уулзварууд нь ноцтой ноцтой бөгөөд сул дорой байдал хүндэрвэл амьсгалахад туслах зорилгоор инерци ба агааржуулалт хийх шаардлагатай болдог. Эмчилгээний механизм нь өөр өөр бөгөөд өөр өөр эмчилгээ шаарддаг. Зөв оношлогоо нь бат бөх, аюулгүй байдлыг аль алиныг нь эргүүлэн авах эхний алхам юм.

Эх сурвалж:

Ropper AH, Samuels MA Адамс болон Викторийн Мэдрэл судлалын зарчим, 9-р хэвлэл: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Hal Blumenfeld, Клиникийн тохиолдлоор дамжих невропанатоми. Сандерланд: Sinauer Associates Publishers 2002.