Балбын алдартай тоглогчдын дараагаар Эмиотропын хажуугийн склероз (ALS), заримдаа Лу Гжригын өвчин гэж нэрлэгддэг өвчин бол аажмаар, улам доройтоход хүргэдэг нөхцөл юм. Энэ дэвшилтэт сул тал нь нугасны урд эвэрний мэдрэлийн доройтол юм. Энэ нь тархинаас мэдээллийг биеийн булчинд дамжуулдаг.
Эдгээр мэдрэлийн эсүүд үхдэг тул тэдгээр нь хатингаршил үүсдэг. Үүнээс гадна, тархи дахь мэдрэлийн эсүүд үхдэг боловч үхэх мэдрэлийн эсүүд нь хүний боддогтой холбоогүй байдаг тул өвчтөн хэрхэн өвчин хэрхэн хөгжиж байгааг мэдэж байх болно. Ихэнх тохиолдолд ALS нь таван жилийн дотор саажилт, үхэлд хүргэдэг. Цаг хугацааны 10 орчим хувь нь ALS-тай хүмүүс удаан хугацаагаар амьдардаг.
ALS ихэвчлэн 40-70 насны хүмүүсэд нөлөөлдөг; Гэсэн хэдий ч энэ нь хүний амьдралын үед бусад үед тохиолдож болох юм. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өртдөг. Аз болоход ALS харьцангуй ховор бөгөөд АНУ-д ойролцоогоор 30,000 хүн амиа алддаг бөгөөд ALS-ийн ойролцоогоор 5,600 шинэ тохиолдол жил бүр оношлогджээ.
ALS-ийн шинж тэмдгүүд
АЛС-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн сул доройтож эхэлдэг. Энэ сул тал нь зөвхөн нэг мөчрөөс эхэлж болно. Булчиннууд нь "цохиулах" гэж нэрлэнэ. Хэрвээ хөл нь эхлээд өртсөн бол тэр хүн илүү олон удаа төөрч явдаг болохыг ажиглаж магадгүй юм.
Хэрэв шинж тэмдгүүд гараас гарвал эхэндээ цамц товч эсвэл түлхүүрийг эргүүлэх зэрэг жижиг объектуудыг ашиглахад бэрхшээлтэй байдаг. Хамгийн бага тохиолддог хамгийн анхны булчиннууд нь нүүр, хоолойд байгаа хүмүүст ярих буюу залгихад хэцүү байдаг. Энэ сул тал нь үүнээс үүдэлтэй өчүүхэн ч юм уу, үгүй ч байж мэднэ.
Өвчин ургах явцдаа сул дорой байдал улам хүндэрч, биеийн бусад хэсэгт тархах болно. Тэр хэл, уруулынхаа хяналтанд алдаж байгаагаар ярих чадвараа алддаг. Эцэст нь хүн тэжээлийн хоолойг шаардаж болно. Амьсгалахад хүндрэлтэй булчингууд суларсан учир амьсгалын замын тусламжийг эхлээд CPAP машинаар, дараа нь механикаар агааржуулалт хийнэ. Учир нь тэд ханиалгах эсвэл хоолойгоо цэвэрлэх хүч чадалгүй тул АЛТ-тэй хүмүүсийг уушигны үрэвсэлд өртөмтгий байдаг. Үнэндээ, ALS-ийн ихэнх хүмүүс амьсгал боогдох , амьсгалын дутагдалд орсноор алга болно.
Заримдаа ALS-тай хүмүүст демпси байдаг. Зарим хүмүүс псевдобульблын саажилттай байдаг нь тэдний сэтгэл хөдлөлийг хянаж байдаг.
Аль шалтгаанууд ALS?
ALS-ийн тодорхой шалтгаануудыг судалж байна. Өвчин нь голдуу гэнэт цочрох хандлагатай мэт санагдаж байна. Гэсэн хэдий ч 10 орчим хувь нь генетик юм. Чөлөөт radicals-ийг задалдаг энероксидийн задрал (SOD1) хэмээх кодын ген нь 2001 онд илрүүлсэн. Бусад ДНХ-тэй холбоотой уураг (TARDBP, мөн TDP43 гэгддэг); fused-in-sarcoma (FUS), хромосом 9 (C9ORF72) генетикийн эмгэг өөрчлөлт; ба UBQLN2 нь ALT-тай холбоотой ubiquitin-like уураг агуулдаг.
Эдгээр нууцлаг эсийн өөрчлөлтийн үр дүнд нугасны урд ба эвэрний эсийн эсүүд нь тархины бор гадан дахь эсүүд үхэж эхэлдэг.
Зарим хүмүүс толгойн гэмтэл болон ALS-ийн эрсдлийн хоорондох холбоог тэмдэглэсэн байдаг ч эдгээр тохиолдлууд нь архаг гэмтлийн энцефалопати гэж нэрлэгддэг өөр эмгэгийг илэрхийлдэг. Цэргийн ахмадууд, ялангуяа Персийн булангийн дайнд үйлчилдэг хүмүүс ALS-ийн шинж тэмдэг илэрч, зарим тамирчдын адил эрсдэлтэй байдаг. Химийн бодисын хордлогод өртөж болзошгүй хэдий ч дүгнэлт гараагүй байна.
ALS хэрхэн оношлогддог вэ?
ALS-ийг оношлох нь мэдрэлийн эмчээр хийдэг.
Жишээлбэл, ALS зэрэг мотоциклийн мэдрэлийн өвчнийг үнэлдэг мэдрэлийн хүмүүс "оношилгоо хийхэд шаардагдах моторны дээд ба доод зах" -ийг хослуулан хэрэглэж болно. Гепатит гүн гүнзгий шөрмөсний рефлексүүд зэрэг биеийн физикийн шалгалтын үр дүн нь сул тал нь нугасны болон тархинд өвчин үүсгэдэг болохыг харуулж байна. Нуруу нугасны үлдээсэний дараа мэдрэлийн эвдрэлээс үүдэлтэй ноцтой үр дагавартай бусад шалгалтын үр дүнгүүд нь ихэвчлэн байдаг. ALS шиг мотоциклийн мэдрэлийн өвчин нь тархинаас доош унах дээд мэдрэлийн хэсгүүд тархинаас доош унадаг мотор мэдрэлүүдтэй холбогддог нугастай холбоотой байдаг. Үүнд: дээд болон доод мотор нейроны тэмдгүүд нь ALS-ийн аль алинд нь оношлогоонд шаардлагатай байдаг.
ALS-ийн оношилгооны ноцтой байдал нь ALS-г дуурайж болох бусад, илүү эмчлэх, өвчнийг хасах зорилгоор нэмэлт шинжилгээ хийхэд хүргэдэг. Эпромомограм (EMG) болон мэдрэлийн эмгэг судлалын шинжилгээгээр myasthenia gravis эсвэл захын мэдрэлийн эмгэг зэрэг өвчний боломжуудыг хасаж болно. MRI сканнер нь хавдар, олон төрлийн склероз зэрэг бусад нугасны өвчнийг хасахын тулд хийж болно.
Тухайн хүний түүх, биеийн үзлэгээс хамааран ХДХВ, Лайм эсвэл тэмбүүтэй өвчний нэмэлт шинжилгээ хийж болно. ALS-тэй өвчтнүүдийг оношлох нь хоёрдахь үзэл баримтлалыг хүчтэй авч үзэх хэрэгтэй.
ALS хэрхэн эмчилдэг вэ?
Зөвхөн нэг л эм, Рилузол нь ALS-тай өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэхэд эерэгээр нөлөөлж байгааг харуулж байна. Харамсалтай нь, энэ нь дунджаар 3-5 сар үргэлжилж байгаа эерэг үр дүн юм.
Гэхдээ тусламж бий. Эмнэлгийн мэргэжилтний багтай ажиллах нь ALS-ийн олон шинж тэмдгийг багасгахад туслана. Ийм баг мэдрэлийн эмч, физик эмчилгээ үйлчилгээ үзүүлэгч, үг хэллэг, мэргэжлийн эмч, хоол тэжээл, амьсгалын аппарат зэрэг мэргэжилтнүүд оролцож болно.
Нийгмийн ажилтан нь дэмжих бүлэг, хууль зүйн хэрэгцээ, жишээлбэл, амьдралын хүсэл эрмэлзэл, өмгөөллийн эрх мэдэл зэрэг зохион байгуулалтанд туслахад оролцож болно . Амьдралын төгсгөлд ялангуяа олон өвчтөнүүдэд хөнгөвчлөх эмчилгээ , асрамжийн газрын мэргэжилтнүүдтэй хамтран ажиллах нь ашиг тустай байдаг.
Мэргэшсэн мэргэжилтэй хүмүүстэй ажиллах нь АМСТ-тай өвчтөнд аминдаа, ая тухтай байлгахын тулд амиа хорлоход нь тусалдаг.
Эх сурвалж:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. C9ORF72 дахь гексануклеотидын давталт нь хромосом 9p21 холбоотой ALS-FTD-ийн шалтгаан болдог. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 оны 9-р сарын 21.
HX Deng, Wen Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Ши, H Zhai, H Jiang, М Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, UBQLN2 дахь Mutations нь X ба насанд хүрэгчдийн ALS, ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215.
AC McKee, BE Gavett, RA Стерн, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Даншвар, М Вулф, AE Budson нар. TDP-43 Proteinopathy болон Motor Neuron өвчний архаг эмгэгийн улбаатай өвчний үед. J Neuropathol Exp Neurol. 2010 оны 8-р сар
AH Ropper, MA Samuels. Адамс болон Викторийн Мэдрэл судлалын зарчим, 9-р хэвлэл: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.