Progressive Supranusblue Palsy гэж юу вэ?

Паркинсонтой адил төстэй эмгэгтэй боловч гол ялгаатай талуудтай

Британий жүжигчин, жүжигчин Дудли Мүүр 2002 оны 3-р сарын 27-нд нас барсаны дараа нас баралтын албан ёсны шалтгааныг уушигны хатгалгаа гэж нэрлэсэн байна. Гэхдээ үнэндээ Moore нь баланс, булчингийн хяналт, танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа, залгих, нүд зэрэг сайн дурын, хөдөлгөөнгүй хөдөлгөөнийг зохицуулах тархины хэсгүүдийг аажмаар доройтуулж, ховор тохиолдох хожуу үеийн мэдэгдэж буй supranuklear саа хөдөлгөөн.

Прогрессойпройлт илчлэгийн шалтгаан

Хэдийгээр мэдэгдээгүй supranuklear саажилтын шалтгаан нь тодорхойгүй боловч энэ нь хромосом 17 гэгддэг генийн тодорхой хэсэгт мутацитай холбоотой гэж үздэг.

Харамсалтай нь, энэ нь бүгдээрээ мутаци биш юм. Хэдийгээр PSP нь бараг бүх хүн энэ генийн гажигтай байдаг ч нийт хүн амын гуравны хоёрыг хийдэг. Иймээс мутаци нь эмгэгийн цорын ганц хүчин зүйл биш харин хувь нэмрээ оруулдаг. Байгаль орчны хор, бусад генетикийн асуудлууд бас нэг хэсэг болж болно.

Платонсоны эсвэл Альцгеймерийн өвчний шинж тэмдэг нь ямар шинж тэмдэг илэрдэг талаар эрдэмтэд одоогоор бүрэн мэдэхгүй байна.

PSP нь 100,000 хүн тутмын нэг нь арьсны өнгө, газарзүй, ажил мэргэжилээс үл хамаарна. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс арай илүү нөлөөлж байна. Шинж тэмдэг нь 50-60 насныхан байдаг.

PSP-ийн шинж тэмдгүүд

PSP-ийн хамгийн онцлог, "яриа" шинж тэмдэг нь нүдний хөдөлгөөнийг хянах, ялангуяа харагдах чадварыг агуулдаг. Нүдний булчингийн эргэн тойронд зарим булчинд сульдах, саажилт үүсгэх нөхцөл байдал үүсдэг. Нүдний босоо хөдөлгөөн ихэвчлэн өртдөг.

Нөхцөл байдал улам муудвал, дээшээ харахад нөлөөлж болно.

Фокусын хяналтын дутмаг байдлаас болж оптимпопарезийн өвчтөнүүд давхар хараа , бүдэг хараа, гэрэл мэдрэмжийн талаар гомдоллох болно. Хуурай зовиурыг хянах нь бас тохиолддог.

Тархины бусад хэсгүүд нөлөөлөлд өртөхийн зэрэгцээ PSP нь цаг хугацааны явцад улам дордох нийтлэг шинж тэмдгүүдийн илрэл болно. Үүнд:

PSP-ийн оношлогоо

PSP нь өвчний эхний үе шатанд оношлогддог бөгөөд чихний дотоод халдвар, бамбай булчирхай, харвалт, Альцгеймерын өвчин (ялангуяа ахмадууд) -д буруугаар нөлөөлдөг.

Оношилгоо нь шинж тэмдгийн шинжилгээнд тулгуурлан хийгддэг. Энэ нь эмч нар бусад боломжит шалтгаануудыг хасах хэрэгтэй болдог процесс юм. Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) нь тархины системийг оношлоход хэрэглэгддэг.

PSP нь тохиолдолд тархины хэсэг дэх тархины холболтыг нугасны шугаманд холбодог тархины хэсэг болно. MRI дээр энэ тархины үүдэл тал нь зарим нь "оцон шувуу", "шувууны шувуу" гэж нэрлэдэг (энэ нь шувуу шиг хэлбэрээр нэрлэгддэг) гэж үздэг.

Энэ нь шинж тэмдгүүд, дифференциал судалгаа, генетикийн шинжилгээгээр онош тавихад шаардлагатай нотолгоог өгч болно.

Пэрвинсоны өвчнөөс ялгаатай тал нь PSP

Пэлинсоноос PSP-ыг ялган ялгахын тулд эмч нар байрлал, эмнэлгийн түүхийг харгалзан үзэх болно.

Жишээлбэл, PSP-тэй хүмүүс нь босоо эсвэл босоо байрлалтай байрлалыг хэвээр хадгалж байхад Паркинсоны хүмүүс илүү нуруун дээр нь урагшлах хандлагатай байдаг.

Үүнээс гадна PSP-тэй хүмүүс тэнцвэргүй байдлын улмаас буурах хандлагатай байдаг. Паркинсоны хүмүүс өндөр уналтанд өртөх эрсдэлтэй байдаг ч гэсэн, PSP нь арзгар хүзүү болон арзгар хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгээр илэрдэг.

Үүнийг хэлэхэд PSP нь neurodegenerative өвчний бүлгийн хэсэг болох Паркинсоны нэмэх хамшинж , зарим нь Alzheimer-ыг агуулдаг.

Эмчилгээний сонголтууд

PSP-ийн тусгай эмчилгээ байхгүй. Зарим өвчтөн Паркинсонд эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийг леводопа шиг хэрэглэдэг боловч хариу үйлдэл нь ядуу (өөр өвчинг оношлоход хэрэглэдэг ялгаатай).

Prozac, Elavil, Tofranil зэрэг антидепрессант эмүүд зарим хүнд мэдрэгдэж эсвэл танин мэдэх шинж тэмдгүүдэд тусалж болно. Эмчилгээний гадна нүдний шил (bifocals, призмүүд) нь харааны бэрхшээлтэй асуудлуудад тусалж болох ба туслах хэрэгсэл, бусад тохируулагч төхөөрөмжүүд хөдөлгөөнийг сайжруулж, уналтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Хэдийгээр физик эмчилгээ нь хөдөлгүүрийн асуудлыг ихэвчлэн сайжруулдаггүй ч үе мөчний хөдөлгөөнийг зогсоож, идэвхгүй байдлаас болж булчинг доройтуулахаас сэргийлж чадна. Хүнд дисфаги тохиолдох тохиолдолд тэжээлийн хоолой шаардлагатай байж болно.

Паркинсонд тархины гүнзгийрүүлэх эмчилгээнд ашигладаг электродууд ба импульсийн генераторуудыг мэс заслаар суулгахад үр дүнтэй байдаггүй.

Үг нь

Хэдийгээр PSP болон эмчилгээний хязгаарлагдмал байдлын талаар ойлголт дутмаг байгаагаас үл хамааран өвчний оношлогоо хийгдээгүй, хүнээс хүнд хамааралтай гэдгийг санах нь чухал юм. Эрүүл мэндийн хяналтыг тогтмолжуулах, сайн хооллолтын үед PSP нь хүн оношлогдсны дараа жил бүр, хэдэн арван жил амьдардаг.

Євчтэй хїмїїс, гэр бїлийн хувьд тусгаарлахаас зайлсхийх, євчтєнд тєвлєрсєн мэдээлэл, лавлагаа авахын тулд дэмжлэг авах нь чухал юм. Эдгээр нь Нью Йорк хотод байрладаг CurePSP байгууллага бөгөөд бие даан, онлайн дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд, мэргэжилтэн эмч нарын лавлах, сургалтад хамрагдсан нөхөрлөлийн сүлжээг багтаадаг.

Эх сурвалж:

> Линг, Х. "Прогрессойплазийн хусуурыг хөгжүүлэх клиник арга" Хөдөлгөөний сэтгэцийн сэтгүүл. 2016; 9 (1): 3-13.