Анхан шатны myelofibrosis (PMF) нь микропролибрицериний хавдар гэж ангилдаг хэд хэдэн цусны эмгэгүүдийн нэг юм. Неопласм гэдэг нь мутациас үүссэн эдийг хэвийн бус өсөлт гэж тодорхойлж, хоргүй, хоргүй, хорт хавдар гэж ангилдаг. Myeloproliferative neoplasms нь ерөнхийдөө үр дүнтэй байдаг боловч цаг хугацааны явцад хорт хавдар (хорт хавдар) болж хувирдаг.
PMF дэх мутаци нь ясны чөмөгний фиброз (сорвижилт) үр дүнтэй байдаг. Цусны эсийн хэвийн хөгжилд энэ нь ясны чөмөг дэх сорвижилтыг алдагдуулдаг. Цус багадалт нь лабораторийн хамгийн түгээмэл илрэл юм. Люкоцитоз (цусны цагаан эсийн өндрийн хэмжээ) болон тромбоцитоз (өндөрлөсөн ялтасын тоо) түгээмэл боловч өвчин үргэлжилж байгаа тул тромбоцитопени (бага ялтасын тоо) тохиолдож болно. Splenomegaly (дэлүү дэх томрол) дэлүү нь цусны эсийн үйлдвэрлэл хоѐрдогч газар болох тул хөгждөг.
Хүн бүр эмчилгээ хэрэгтэй юу?
Таны ердийн эхний алхам бол эмчилгээний боломжит хувилбарыг судлахын зэрэгцээ PMF-тэй бүх хүмүүс эмчилгээг шаарддаггүй гэдгийг санаарай. PMF-ийн эмчилгээ нь өвчний хөгжил дэвшил, амьд үлдэх эрсдэлээс шалтгаална.
Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus онолын систем нь нас, цагаан эсийн тоо, гемоглобин, тэсэлгээний таслалтын эсүүд, шинж тэмдгүүд илрэх, генетик, ялтасны тоо, цус сэлбэлт зэрэг мэдээллийг авахад ашигладаг.
Энэхүү системийг ашиглан PMF-тай хүмүүсийг пропостатик дөрвөн ангилалд хувааж болно: бага эрсдэл, завсрын 1 эрсдэл, завсрын 2 эрсдэл, өндөр эрсдэлтэй. Median survival нь эрсдэл багатай өвчтөнүүдэд 15 жил хүртэл өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд нэг жилээс илүү хугацаанд хамаарна. 60-аас доош насны PMF нь тавилан илүү сайн, дунд зэргийн хоёр жилийн туршид 20 жил амьдардаг.
Хэм судлалчид DIPPS Plus оноо ашиглан тухайн хүний генетик мутацийг эмчилгээний төлөвлөгөөг тодорхойлох болно. Өвдөлт багатай өвчтөнгүүд эмчлэхгүй боловч шинж тэмдэг илэрч, цус багадалт болон тромбоцитопени муудаж байна. Хэрэв хүн шинж тэмдэг (халуурах, турах, хэт их хөлрөх, дэлүү ихээр томрох) эсвэл шилжүүлэн өгөх хэрэгцээтэй бол эмчилгээг эхлүүлэх хэрэгтэй. Гемоглобин нь 8 г / дл-ээс бага үед цусны улаан эсийг ихэвчлэн өгдөг. Цусны улаан эсийн солилцооны давтамж нь төмрийн хэт ачааллыг хүргэдэг тул ихэвчлэн бусад эмчилгээ хийдэг.
Шинж тэмдгийн эмчилгээ
- Splenomegaly: Хэрэв дэлүү их хэмжээгээр томорч, асуудал үүсгэдэг (тухайлбал таагүй байдал, олон тооны нэвчдэст үрэвсэл гэх мэт), амны хөндийн эмийн гидроксиура хэрэглэж болно. Энэ эмчилгээ нь PMF-тэй хүмүүсийн 40 орчим хувь нь ойролцоогоор 1 жил үргэлжилж байгаа дэлүүрийн хэмжээ 50 хувиар буурдаг. Хэрэв дэлүү гидроксиурын эмчилгээнд хариу өгөхгүй бол splenectomy ( дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай байж болно).
- Цус багадалт: PMF-ийн цус багадалт нь фоксоксестонон, промнизон, эсвэл баазол зэрэг янз бүрийн эмээр эмчилж болно. Fluoxymesterone ба danazol нь батертерууд (стероидын даавар) гэгддэг бөгөөд ясны чөмөгний үйлдвэрлэлийг өдөөдөг. Эдгээр эмийн гол сул талуудын нэг нь эрэгтэй гормонтой холбоотой бөгөөд биеийн үс, гүн хоолой, булчингийн задралд ихээхэн нөлөөлдөг. Талидомид, леналитомид (химийн эмчилгээний хэлбэр) протестонтой хамт хэрэглэж болно.
Өндөр буюу завсрын эрсдэл
Завсрын ба өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүд өөр эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Энэ нь танай өвчин эмгэгийн өндөр эрсдэлтэй гэдгийг анзаарч ойлгоход хэцүү байдаг. Энэ нь таны санаа зовж, айж эмээх зарим эмгэгийг арилгаж өгдөг.
- Хүний гаралтай эсийн шилжүүлэн суулгах (HSCT эсвэл ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах) : Энэ нь зөвхөн PMF-ийн эмчилгээний цорын ганц эмчилгээ боловч ихээхэн эрсдэлтэй. Шалтгаан нь хүндрэлийг багасгахын тулд бусад хүндрэл үүсэхээс өмнө оношлогдохоос өмнө шилжүүлэн суулгах ёстой. Түүхээс харахад шилжүүлэн суулгах мэс засал нь 60-аас доош насны хүмүүстэй бэлгийн чиг баримжаагаар үйлчилдэг хандивлагчидтай (MSD) тохирсон байдаг. Саяхан шилжүүлэн суулгах материалууд хоорондоо уялдаа холбоогүй эсвэл тохиромжгүй хандивлагчидтай холбоотой байсан.
- Ruxolitinib: PMF-тэй хүмүүс болон HSCT-д нэр дэвшдэггүй хүнд шинж тэмдэг нь рутсолитини хэрэглэж болно. Ruxolitinib нь tyrosine kinase-ийн дарангуйлагч гэж нэрлэгддэг эм, ялангуяа JAK2 дарангуйлагч юм. JAK2 нь PMF-д элбэг тохиолддог боловч полицитеми болон нэн чухал тромбоцити зэрэг бусад микропластик неплазмуудаас олж болно. Руксолитинб бүхий эмчилгээ нь дэлүүрийн хэмжээг багасгаж, шинж тэмдгүүдийг бууруулах (ядрах, ясны өвдөлт гэх мэт), цус багадалтыг бууруулдаг. Хэдийгээр энэ эм нь JAK2 мутацийг оношлох боловч бусад мутацитай өвчтөнүүд хариу өгөх боломжтой.
Эх сурвалж:
Teferri A. Хүүхдийн хэсгийн Myelofibrosis болон Хүүхдийн хэсгийн Myelofibrosis-ийн удирдамж. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.