Полицитемийн Вера эмчилгээний сонголтууд

Полицитемийн вера эмчилгээг товч танилцуулав

Полицитемиа вера буюу myeloproliferative neoplasm нь генетикийн мутацийн үр дүн бөгөөд хэт улаан туяаны эсүүд ( эритроцитоз ) үүсгэдэг. Цагаан цусны эс ба ялтасын тоо ч нэмэгдэж болно. Цусны эсийн тоог нэмэгдүүлж (цусны шингэн хэсгийг ихэсгээгүй) үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлнэ.

Чи полицитемитэй гэж оношлогдож сурсан нь сэтгэлийн зовиуртай байж магадгүй бөгөөд үүнийг "яаж эмчлэх вэ?" Гэж гайхаж байж магадгүй юм. Аз болоход, эмчилгээ хийснээр эсэн мэнд үлдэх нь зургаа, 18 сараас 13 ба түүнээс дээш жил үргэлжилнэ.

Полицитеми эмийг эмчлэхэд тулгардаг бэрхшээлүүдийн нэг нь хүмүүсийн 12-аас дээш хувь нь myelophibrosis болж өөрчлөгдөж, ойролцоогоор 7 хувь нь цочмог лейкеми / миелодизаппласт хамшинж үүсэх болно.

Тромбоцит хомсдолтой ихэнх хүмүүс эсрэгээр толгой өвдөх, толгой эргэх, оношлоход загатнах шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ерөнхийдөө эмзэг бөгөөд эмчилгээний эхлэлийг шаарддаг.

PV-ийн флеботоми

Полицитемия вера эмчилгээний үндсэн эмчилгээ нь флепотоми юм. Эмчилгээний флеботоми нь цусыг цусны эргэлтэнд цусны улаан эсийн тоог багасгахын тулд цусны донтой адил биеэс цуцлагдана. Эмчилгээний флеботоми байнга үргэлжилж, гематокритыг (цусны улаан эсийн агууламж) тодорхой тооны доогуур байлгахын тулд ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд 45 хувь, эмэгтэйчүүдэд 42 хувь эзэлдэг. Флавотоми нь полицитеми вераыг хоёр аргаар эмчилдэг. Цусны эсийн тоог бууруулж биеэс нь биед нь хаяж, цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг хязгаарладаг.

PV-д зориулсан гидрокурица

Цусны нөжрөлтийг боловсруулах өндөр эрсдэлтэй хүмүүс (60-аас дээш насны, цусны нурууны түүх), нэмэлт эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Ихэнх эмэнд флеботоми эмчилгээнд нэмсэн эхний эм нь аман гидроксурез юм.

Гидроксурк бол амны химийн эмчилгээний агент бөгөөд ясны чөмөг дэх улаан эсийн эсийг багасгадаг.

Энэ нь мөн цусны цагаан эс ба ялтасын цусны цагаан эсийг багасгадаг. Гидроксиурод эмчилсэн бусад нөхцлүүдийн адил бага тунгаар эхлээд гематокрит нь хүрэх хүртлээ хүртэл нэмэгддэг.

Энэ нь цусны эсийн үйлдвэрлэл буурснаас бусад гаж нөлөө багатай байдаг. Бусад гаж нөлөө нь амны шархлаа, гиперпигараци (арьсны хар өнгөөр), тууралт, хумсны өөрчлөлт (хадаасны доор хар мөр) орно. Дээжийг бага тунгаар аспириныг урд шугамын эмчилгээ гэж үздэг. Аспирин нь цусны бүлэгнэлтийн хөгжлийг бууруулж, цусан өтгөрөлтийг бууруулах чадварыг бууруулдаг. Хэрэв та том цус алдалттай түүхтэй байсан бол аспириныг хэрэглэж болохгүй.

PV-ийн хувьд Interferon Alpha

Жирэмсэн буюу хүүхэдтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд, эмчилгээ хийлгэхээс өмнө эмчилгээг зогсоох, интерферон альфа хэрэглэхийг хориглоно. Интерферон альфа нь цусны улаан эсийн тоог бууруулдаг арьсан доорх халдвар юм. Энэ нь мөн дэлүү, загатнах хэмжээг бууруулдаг. Гаж нөлөө нь халууралт, сул дорой байдал, дотор муухайрах, бөөлжих зэрэг орно.

Busbandfan PV

Гидрофоксид ба / эсвэл интерфероны альфа бүлгийг алдсан өвчтөнүүдэд капсулфанфа, химийн эмчилгээний эм хэрэглэж болно.

Цусан дахь цагаан эсийн тоо болон ялтаст эсийг зөвшөөрөх хэмжээнд байлгахын тулд тунг өөрчлөгддөг.

Pv нь Ruxolitinib

Бусад эмчилгээ амжилтгүй болсон өвчтөнд хэрэглэдэг өөр нэг эм нь руксолитини юм. Энэ эм нь полицитеми болон бусад миелополиферейн хавдарт ихэвчлэн нөлөөлдөг Janus Associated Kinase (JAK) ферментийг дарангуйлдаг. Энэ нь ихэвчлэн полицитеми вера myelofibrosis-г хөгжүүлдэг хүмүүст ашиглагддаг. Энэ нь бас хүнд өвчин, бусад хүндрэл учруулдаг хүнд шинж тэмдэг, splenomegaly (томорсон дэлүү) хүмүүст бас тус болдог.

Полицитемийн вера бол архаг эмгэгийг агуулдаг ч энэ нь эмчилгээний боломжтой бөгөөд сайн чанарын амьдралын хэв маягийг бий болгох боломжтой юм.

Эмчилгээний янз бүрийн сонголтуудын талаар эмчтэйгээ ярилц. Тэр чамд хамгийн шилдэг нь санал болгох болно.

Эх сурвалж:

Теферри A. Полицитемийн вера эмчилгээ ба эмчилгээ. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 22-нд орох).