Myelofibrosis нь ясны чөмөгт сорвижилт (фиброз) үүсдэг нөхцөл юм. Энэхүү сорви нь таны ясны чөмөгт цусны эсийг хэвийн болгоход хүндрэл учруулдаг.
Шинж тэмдгүүд
Myelophibrosis нь ямар ч шинж тэмдэг үүсгэдэггүй. Гэсэн хэдий ч, таны эмчийн хийж гүйцэтгэсэн байнгын цусны ажилд ашиглаж болно. Бусад шинж тэмдэг нь цусны улаан эсийг ( цус багадалт ), ялтас ( тромбоцифени ) буурахад хүргэдэг:
- Ядрах буюу ядрах
- Pallor
- Petechiae нэртэй арьс дээр улаан цэгүүд
- Нугасны нягтрал нэмэгдэнэ
- Хэт их цус алдалт
- Томрол болон / эсвэл элэг томрох - та хавирганы доорхи бүрэн дүүрэн байдлыг ажиглаж болно.
- Бондын өвдөлт
- Халууралт эсвэл олон удаа халдварын үед
Эрсдэлтэй хэн бэ
Миелофибрис нь ерөнхийдөө 50-аас дээш насны хүмүүст тохиолддог. Энэ нь хүүхдүүдэд тохиолддог боловч маш ховор байдаг. Полицитеми болон тромбоцитеми бүхий өвчтөнүүд нь myelophibrosis-г боловсруулах боломжтой байдаг.
Яагаад Таны дэлүү томруулдаг вэ?
Дэлхий нь цусан эсийг үүсгэх чадалтай гэсэн үг юм. Миелофиброзид, ясны чөмөг цусны эсийг хийхэд хүндрэлтэй байдаг тул дэлүү нь үйлдвэрлэлээ сайжруулахыг шаарддаг.
Шалтгаан
Анхан шатны myelofibrosis нь цусны хорт хавдар (архаг миелополрирериферацийн хавдар) юм. Энэ нь генетикийн мутацаар үүсгэгддэг. Энэ үед мутаци үүсэх шалтгааныг бид сайн мэдэхгүй байна.
Myelophibrosis нь бусад нөхцлөөс шалтгаалж, хоёрдогч myelofibrosis гэж нэрлэгддэг.
Үүнд:
- Бусад цусны хорт хавдар, ялангуяа цочмог меакахаритит лейкеми ( цочмог миелоид лейкеми ) эсвэл миелодизпапсийн синдром
- Хавдрын мөөгөнцрийг яс руу
- Lupus, склеродерма мэтийн автозамын өвчин
- Уушигны гипертензи: Энэ нөхцөлд уушгины цусны судасны цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг.
- Д витамины дутагдалтай холбоотой гиперпатироиризм
- Саарал титэм синдром
- Бөөрний ostoeodystrophy: Энэ нь бөөрний архаг өвчтэй өвчтөнд тохиолддог эрдэс, ясны солилцооны эмгэг юм.
Оношлогоо
Эхлээд цус багасах нь цусаар бүрэн хэмжээгээр тодорхойлогддог. Ерөнхийдөө цус багадалт ба тромбоцитопени байдаг. Цусны эсийн гэмтэл нь цусны тромбоз, микроскопын дусал дуслаар тодорхойлогддог. Цусны улаан эсийг ихэвчлэн нулимс дусаадаг шиг харагддаг.
Сүүлчийн оношлогоо нь ясны чөмөгний биопси, жижиг ясны чөмөгийг зайлуулах процедурыг шаарддаг. Тусгай будалтаар ясны чөмөг дэх фиброз утаснууд тодорхойлогддог.
Оношилгооны ажлын явцад таны эмч миелофиброзын шалтгааныг тодорхойлох оролдлого хийнэ. Энэ ажилд JAK2, MPL, CALR гэсэн тусгай мутациудын генетикийн шинжилгээ хийх болно.
Эмчилгээ
Эмчилгээ нь анхдагч шалтгаанаас хамаардаг. Анхан шатны myelofibrosis-ийн эмчилгээг өвчний хөгжил дэвшил, нийт амьд үлдэх эрсдэлээр тодорхойлно.
- Ажиглалт: Хэрэв та шинж тэмдэг илэрдэггүй бол болгоомжтой хүлээлгэх нь эмчилгээний хамгийн сайн сонголт байж болно.
- Трансфизаци: Myelophobrosis-д үзэгдэх цус багадалт, тромбоцитопени нь хүнд байх ба цус сэлбэх давтамж шаардаж болно. Трансфизацийн давтамж нь илүү хүчтэй эмчилгээ шаардлагатай эсэхийг тодорхойлж болно.
- Ясны чөмөг (ишний эс) шилжүүлэн суулгах: шилжүүлэн суулгах шийдвэрийг эрсдлийн болон үр ашгийн аль алиныг анхааралтай судлах ёстой.
- Ruxolitinib: Энэ эм JAK2-ийг дарангуйлдаг JAK2 мутацитай өвчтөнүүдэд ихээхэн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эрхгүй.
- Splenectomy : Хэрэв дэлүү эмчилгээнээс бага хэмжээгээр багасаж байвал мэс засал хийлгэж болно.
- Гидроксиура: Гидроксурк нь амны хөндийн хэмжээ ба бусад шинж тэмдгүүдийг багасгахад хэрэглэдэг аман хими эм юм.
- Устөрөгч, талидиид зэрэг бусад эмүүд
- Цацрагийн эмчилгээг дэлүүрийн хэмжээг багасгахад ашиглаж болно
Хоёрдогч myelofibrosis-ийн эмчилгээ нь үндсэн шалтгаант чиглэсэн байдаг. Хэрэв myelophibrosis нь цочмог myeloid leukemia (AML) зэрэг хорт хавдраар үүсгэгдсэн бол хими эмчилгээ хийдэг. Хэрэв myelophibrosis нь аутоиммун эмгэгийн дунд хоёрдогч байвал эмгэгийг эмчлэх нь цусны тоо хэмжээг нэмэгдүүлнэ.
Эмчилгээний аль ч хэсэг нь таны эрүүл мэндийн багийг хянахын тулд шаардлагатай бүх алхмуудаар таныг дагана. Тэдэнтэй хамт бодол санаа, асуулт, мэдрэмжээ хуваалцахаас бүү татгалзаарай.