Тромбоцитемийн эмчилгээний ерөнхий тойм
Үндсэн тромбоцитеми (ET) нь микропролибрициферозын бүлгийн цусны бүлэгнүүдийн нэг юм. Миелопролиферарифмын бусад төрлийн хавдрууд нь анхдагч myelofibrosis болон полицитеми вера агуулдаг.
Шаардлагатай тромбоцитемийн генетик мутаци нь маш өндөр ялтасын тоо (тромбоцитоз) үүсгэдэг. Олон хүмүүс оношлогдох үед шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд дундаж наслалтыг хэвээр хадгална.
Герпес үүсэх (цус харвалт, зүрхний шигдээс, уушигны гипертензи , гүний венийн тромбоз), myelofibrosis-ийн хөгжил, цочмог миелоид лейкеми (AML) -д шилжих зэрэг орно. Шаардлагатай тромбоцитемийн нэг онцгой хүндрэл бол цус алдалтын эмгэгийг von Willebrand Disease олж авсан явдал юм.
Хүмүүсийн дийлэнх нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор зарим эмчилгээ шаардлагатай болно. Гэсэн хэдий ч, дундаж наслалт хэвийн биш байна.
Эмчилгээний сонголтууд
Хэрэв та чухал тромбоцит хорхойтой гэж оношлогдсон бол дараагийн асуулт бол "Миний эмчилгээний сонголтууд юу вэ?" Эмч нар тантай ярилцах хэд хэдэн сонголт байдаг. Эмч нарын зөвлөсөн эмчилгээ нь таны шинж тэмдгүүд, таны нас, лабораторийн утгууд дээр үндэслэнэ. Ихэнх хүмүүс эмчилгээг шаарддаггүй хэдэн жилээр явах болно.
- Аспирин: Өдөр тутмын бага тунгаар аспирин нь васомотот шинж тэмдэгтэй хүмүүсийг эмчлэхэд ашигладаг. Vasomotor шинж тэмдэг нь толгой өвдөх, толгой эргэх, цээжний өвдөлт, гар, хөлийг шатаах, нүдэнд харагдах өөрчлөлтүүд орно. Бусад эмчилгээнд хэрэглэдэг аспирин эмчилгээнд түгээмэл биш байдаг. Өндөр тунг аспирин эмчилгээ нь цус алдах эрсдлийг нэмэгдүүлж, зөвлөдөггүй.
- Гидроксиура: Амны хими эмчилгээний гидроксиурса нь тромбозын чухал ач холбогдол бүхий тромбитококкт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. Гидроксиура нь бага тунгаар эхэлж, ялтасын тоо хэвийн (ойролцоогоор 100,000 - 40000 микронттерт) хүрдэг. Гидроксиури нь ерөнхийдөө гаж нөлөө багатай байдаг. Гаж нөлөө нь арьсыг гялтан хальс (харанхуй), хумсны өөрчлөлт (ихэвчлэн хадаасны дор хар мөр), арьсны тууралт, амны шархлаа орно. Гидрокси зэрэг нь цусны цагаан эсийн тоог (ялангуяа нейтрофилын тоо) бууруулж, гемоглобиныг цусаар бүрэн тоолох боломжтой (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide нь ясны чөмөг дэх ялтасны ялтасыг ялгаруулдаг тул ялтасын хэмжээг бууруулдаг амны хөнөөлт эм юм. Энэ нь ихэвчлэн гидроксураци үр дүнгүй үед ашиглагддаг. Гидроксиурын нэгэн адил аналателидыг бага тунгаар эхлүүлж, хүссэн үр дүн хүртэл нэмэгддэг. Гаж нөлөө нь толгой өвдөх, зүрх дэлсэх (зүрхний цохилт хурдан), шингэн сэлбэх, суулгах зэрэг шинж тэмдгүүд багтана. Эдгээр гаж нөлөө нь ихэвчлэн үргэлжлүүлэн эмчилгээ хийх замаар шийдэгддэг.
- Альфа интерферон: Алфа интерферон нь чухал шаардлагатай тромбоцитеми, полицитеми вера болон анхдагч myelofibrosis дахь ялтасын тоог хянахад хэрэглэгддэг. Энэ нь дэлүүгийн хэмжээг бууруулдаг. Альфа интерфероныг арьсан дор тарина. Альфа интерферон нь долоо хоногт нэг удаа өгч болох полиолжсон интерферон гэж нэрлэгдэх урт хугацааны хэлбэрээр байдаг. Интерферон эмчилгээ нь гидроксурацийн эмчилгээнд хариу өгөхгүй байгаа жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд эсвэл хүмүүст зориулагдсан байдаг.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis нь цусны эргэлтээс ялтасыг ялгах процедур юм. Цусыг судсаар (IV) катетераар арилгаж, ялтасууд цусны бусад хэсгээс (цусны цагаан эс, цусны улаан эс, плазмууд) тусгаарлагдсан машинд цуглуулагддаг. Цус, ялтасыг хасах цусыг IV замаар дамжуулан давсны уусмал эсвэл плазмаар буцаана. Plateletpheresis нь хэтэрхий өндөр ялтасын тоо, ноцтой ханиалга үүсэх (уушиг, тархинд), цус алддаг хүмүүст зориулагдсан. Plateletpheresis-ийн үр нөлөө түр зуурын шинжтэй тул цагаан эсийн урт хугацааны хяналтыг өөр нэг эмчилгээнд хэрэглэх шаардлагатай болно.
Дээр дурдсан эмчилгээний бүх тромбоцитийг эмчлэхгүй. Тэд зөвхөн ялтас ялгадасыг бууруулж улмаар цутгалыг бий болгох эсвэл вен Willebrand өвчинийг олж авах эрсдлийг бууруулдаг. Энэ үед зайлшгүй шаардлагатай тромбоцитемийн эмчилгээний эмчилгээ байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь дутмаг байгаа ч чухал ач холбогдолтой тромбоцитеми бүхий хүмүүсийн ихэнх нь бүрэн үр бүтээлтэй амьдрах чадвартай байдаг.
Эх сурвалж:
Teferri A. Үндсэн тромбоцитемийн эмчилгээ, эмчилгээ. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 15-нд орох)