Арван жилийн турш булчингийн дистрофи нь Жерригийн хүүхдүүдтэй холбоотой байдаг. Жерри Льюис нь жил бүр "Muscular Dystrophy" -ын Хөдөлмөрийн өдөр Телетоны хүүхдүүдийн дунд хүрээлэгдсэн байдаг. 1966-2010 оны хооронд Жерри Льюис энэ жилийн телетоныг булчингийн өвчинтэй хүмүүст ашиг тусаа өгөх зорилгоор зохион байгуулсан. Булчингийн дистрофи (MD) нь удамшлын есөн булчингийн эмгэгийн бүлэг юм.
Telethon нь 2010-2014 онуудад Льюисгүйгээр явсан бөгөөд 2015 он гэхэд төгсгөл болно.
Хэдийгээр жил бүрийн телетон дууссан ч булчингийн дистрофи - бүх 9 хэлбэрүүд хэвээр байна. Есөн маягт нь дараах байдалтай байна.
1. Duchenne Muscular Dystrophy
Duchenne булчингийн дистрофи (DMD) нь булчингийн дистрофигийн хамгийн түгээмэл хүүхдийн хэлбэр бөгөөд 2 хурцаар 6 наснаас эхэлдэг. DMD ихэвчлэн хөвгүүдэд нөлөөлдөг. Охидууд нөхцөл байдлыг авч явж, бага зэрэг нөлөөлж болно. DMD-ийн эхний шинжүүд нь байнга унах, суух, хэвтэх, хэвтэх зэргээс болж хүндрэлтэй байдаг. DMD-тэй хүүхэд нь тугалын булчинд томрох хандлагатай байдаг.
Өвчин нь аажим аажмаар явдаг боловч алхах туслалцаа эцэст нь тэргэнцэрт хүргэдэг. Биеийн булчингууд нь улам доройтох тусам амьсгал давчдах асуудал үүсдэг. Энэ нь уушигны хатгалгаа гэх мэт амьсгалын замын халдварыг үүсгэдэг.
Судалгаа, технологийн дэвшлийн ачаар DMD-ийн дундаж наслалт 30-аад оны эхээр өссөн.
2. Becker булчингийн дистрофи
Бекерийн булчингийн дистрофи нь DMD-тай төстэй. Бекре MD-ийн шинж тэмдгүүд нь хожим нь залуучуудад үзэгддэг.
3. Төрөлхийн булчингийн дистрофи
Төрөлхийн булчингийн дистрофи нь төрөх үед үүсдэг булчингийн дистрофи юм. Энэ хэлбэрийн MD нь охид, хөвгүүдэд нөлөөлж болно. Төрөлхийн бүх төрлийг тогтоогоогүй. Фукуяамагийн төрөлхийн булчингийн dystrophy хэлбэрийн нэг хэлбэр нь нүүрний булчин болон мөчдийн хүнд сул талыг үүсгэдэг ба хамтарсан контактууд, сэтгэцийн болон ярианы бэрхшээлүүд, түүнчлэн саажилт зэрэг байж болно.
4. Emery-Dreifuss булчингийн дистрофи
Эмери-Дрейсусын булчингийн дистрофи нь хөвгүүдийнхэнд нөлөөлдөг бага насны MD-ийн ердийн хэлбэр юм. Энэ маягт аажмаар үргэлжилж байна. Гэсэн хэдий ч, DMD-тай ялгаатай нь, булчингийн богиносолт - амьдралын эхэн үед гарч болзошгүй юм. Ерөнхийдөө булчингийн сулрал нь DMD-ийнхээс бага байдаг. Эмери-Дрейсусс MD-тай холбоотой зүрхний хүндрэлүүд нь зүрхний аппаратыг шаардаж болно.
5. Нүдний булчингийн дистрофи
Нүдний булчингийн dystrophy нь бэлгийн хавьталд орохоосоо өмнө өсвөр насны эсвэл насанд хүрэгчдийн эхэн үеэс эхэлдэг. Энэ өвчин нь булчинд үүсдэг булчингийн сулралыг үүсгэж, мөрөн рүү хөдөлж, гар, хөл рүүгээ гардаг. Өвчин нь аажмаар удаан үргэлжилдэг боловч эцэстээ алхах хүндрэлтэй болдог.
6. Facioscapulohumeral булчингийн дистрофи
Фокусом нийлэгжих булчингийн дистрофи (FSH MD) нь өсвөр насныхан эсвэл эрт үед эхэлдэг бөгөөд аль алинд нь эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.
FSH MD нь нүүрний булчин ("facio-"), морь ("scapulo-"), дээд гар ("эрэлхэг") -д нөлөөлдөг. FSH MD-тэй хүмүүс урагш нурж мөрөн дээрээ гараа өргөхөд хүндрэлтэй байдаг. Өвчин үргэлжилсээр байх үед булчингийн сулрал бие махбодийг бүхэлд нь үргэлжлүүлдэг. FSH MD нь маш хөнгөн, хүндрэлд ордог. Гэсэн хэдий ч булчингийн сул талыг үл харгалзан FSH MD олон хүмүүс алхаж чаддаг.
7. Миотоны булчингийн дистрофи
Микотоны булчингийн дистрофи (Steinert-ийн өвчин) нь булчингийн дистрофигийн хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ булчингийн диспрозын хэлбэр нь нүүрний булчин сул талаас эхэлж, дараа нь хөл, гар руу шилждэг.
Myotonic MD нь мутационыг үүсгэдэг - булчинг удаан хугацаагаар булчин (спазм шиг) - энэ нь зөвхөн MD хэлбэрээр тохиолддог шинж тэмдэг юм. Myotonic MD нь төв мэдрэлийн систем, зүрх, хоол боловсруулах зам, нүд, дотоод шүүрлийн булчирхайнд нөлөөлдөг. Энэ нь булчингийн сул дорой байдлаас хөнгөн, хүндрэлд орсноос хамааран аажмаар нэмэгддэг. Миотоник эм бүхий эмэгтэй өвчний төрөлхийн хэлбэр бүхий нярай хүүхдийг төрүүлж чаддаг.
8. Булчингийн булчингийн дистрофи
Булчингийн булчингийн дистрофофи нь ерөнхийдөө амьдралын дөрөв, тав дахь арван жилд эхэлдэг. Залруулгын зовхи нь ихэвчлэн dystrophy хэлбэрийн эхний шинж тэмдэг юм. Нөхцөл байдал нь нүүрний булчингийн сулрал, залгихад хүндрэлтэй болдог. Мэс засал нь залгиурын асуудлыг багасгаж, амьсгал боогдохоос сэргийлж, уушгины хатгалгаа хийдэг .
9. Зайны булчингийн дистрофи
Зонхилон булчингийн дистрофи нь насанд хүрэгсдээс эхлэн булчингийн өвчин, гар, хөл, хөлний сулрал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эдгээр өвчин - үүнд Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka, Miyoshi зэрэг өвчлөлүүд бага байдаг ба бусад булчингийн дарангуйллаас илүү цөөхөн булчинг хамардаг. Завсарлага нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг.
Эх сурвалж:
АНУ-ын булчингийн дистрофи холбоо.
Newsweek. Мэдрэлийн дystrophy telethon одоо зүгээр л дурсамж (2015).