Сорилт ба эртнээс хийх хөндлөнгийн оролцоо гол юм
Тали цус багадалт болон таласцеми нь аль аль нь цус багадалтаас илүү үр дүнтэй байдаг. Таласиемитэй холбоотой хүндрэлүүд нь таны өвөрмөц хэлбэрийн thalassemia болон таны эмчилгээ шаардсан эмгэгийн улмаас тодорхойлогддог. Тарасцеми нь цусны эмгэг учраас аливаа эрхтэнд нөлөөлж болно.
Таласцеми үүсэхээс болгоомжлон эрүүл мэндийн хүндрэл гардаг гэдгийг мэдэж аваарай.
Эмнэлгийн тогтмол тусламж үйлчилгээ үзүүлэх нь эдгээр хүндрэлийг илрүүлэх, эрт эмчилгээг эхлүүлэх гол түлхүүр юм.
Араг ясны өөрчлөлтүүд
Цусны улаан эс (RBC) нь ясны чөмөгт голчлон тохиолддог. Таласцемийн хувьд энэ RBC үйлдвэрлэл нь үр дүнгүй байна. Бүтээгдэхүүний үйлдвэрлэлийг сайжруулахыг оролддог нэг арга бол ясны чөмөг дэх боломжтой орон зайг өргөжүүлж өгдөг. Энэ нь гавлын яс болон нүүрний ясанд тохиолддог. Хүмүүс "цэврүүтэх фаринг" гэж нэрлээд, хацар, гялалзсан магнай шиг болдог. Архаг трансформацийн архаг эмчилгээг эрт эхлэх нь үүнийг тохиолдохоос сэргийлж чадна.
Остеопения (сул яс), ясны сийрэгжилт (нимгэн, хэврэг яс) өсвөр насныхан, залуу насанд хүрэгчид тохиолддог. Тархи цус багадалтад эдгээр өөрчлөлтүүд яагаад үүсдэгийг ойлгохгүй байна. Остеопороз нь хугарах, ялангуяа нугасны хугарал үүсгэхэд хангалттай хүнд байх магадлалтай. Трансфузийн эмчилгээ нь энэ хүндрэлээс урьдчилан сэргийлдэггүй.
Splenomegaly
Дэлхий улаан эсийн эсийг үүсгэх чадвартай байдаг. Энэ нь ерөнхийдөө 5-р сарын жирэмслэлтийн үед энэ үйл ажиллагааг алддаг. Таласемийн үед, ясны чөмөг дэх RBC-ийн үр хөврөлийн үр нөлөөгөөр дэлүү болоход хүргэдэг. Үүнийг хийх оролдлого нь дэлүү томрох (splenomegaly).
Энэхүү RBC-ийн үйлдвэрлэл нь үр дүнгүй, цус багадалтыг сайжруулдаггүй. Трансфузын эмчилгээг эрт эхлэх нь үүнийг саатуулдаг. Хэрэв splenomegaly нь цус сэлбэх хэмжээ болон / эсвэл давтамжийг нэмэгдүүлдэг бол splenectomy (дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай) байж болно.
Gallstones
Таласцеми нь цус задралын цус багадалт бөгөөд цус багадалт нь улаан эсүүд илүү хурдан устдаг. Улаан цусны эсийг устгах нь цусны улаан эсээс bilirubin, пигментийг гаргадаг. Энэ хэтэрхий билирубин нь олон цөсний чулууг боловсруулахад хүргэж болзошгүй. Үнэндээ, бета циррозтой бета цус багадалттай хүмүүсийн талаас илүү хувь нь 15 хүртлээ цөсний чулуутай болно. Хэрэв цөсний чулуу их хэмжээгээр өвдөх, үрэвслийг бий болгодог бол цөсний хагалгаа (холиметацедомын) шаардлагатай байж болно.
Төмрийн хэт ачаалал
Тали цус багадалттай хүмүүс төмрийн хэт ачаалал үүсгэх эрсдэлтэй байдаг. Хэт их төмөр нь хоёр эх үүсвэрээс гаралтай байдаг. Үүнд: давтан улаан цусны эсийн солилцоо ба / эсвэл төмрийн шингээлтийг хүнсэнд хэрэглэдэг. Төмрийн хэт ачаалал нь зүрх, элэг, нойр булчирхайнд ихээхэн хүндрэл учруулдаг. Төмрийн chelators хэмээх эмийг биенээс нь төмрийг зайлуулах зорилгоор ашиглаж болно.
Aplastic хямрал
Талиемийн цус багадалт (түүнчлэн бусад цус задралын анемии) нь цусны улаан эсийн шинэ үйлдвэрлэлийн өндөр түвшинг шаарддаг.
Parvovirus B19 нь тавдугаар өвчин гэж нэрлэгддэг хүүхдийн сонгодог өвчнийг үүсгэдэг вирус юм. Парвовирус нь ясны чөмөг дэх RBC процессоос 7-10 хоногийн турш ясны чөмөг үүсгэдэг. Талайн цус багадалттай өвчтөнд RBC-ийн үйлдвэрлэлийн хэмжээ буурах нь хүнд цус багадалт үүсэх, ихэвчлэн RBC-ийн шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.
Дотоод шүүрлийн асуудлууд
Тальмасемийн хэт их хэмжээний төмрийн хэт ачаалал нь нойр булчирхай, бамбай булчирхай, секс эрхтэн зэрэг дотоод шүүрлийн эрхтэнд төмрөөр дамжих боломжтой болдог. Нойр булчирхайн төмрийг чихрийн шижин өвчний хөгжилд хүргэж болно. Бамбай булчирхайн төмрийг гипотиреодизм (бамбай булчирхайн дааврын түвшин бага) хүргэдэг бөгөөд ядарч сульдах, жин нэмэх, хүйтэнд үл нийцэх (бусад үед хүйтэнд мэдрэгдэх), том ширхэгтэй үс гаргах боломжтой.
Сексийн эрхтнүүд (hypogonadism) нь эрэгтэйчүүдэд бэлгийн дур хүслийг бууруулдаг, эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн мөчлөг дутагдалтай байдаг.
Зүрх ба уушигны асуудлууд
Бөөрний туйлын гажигийн үед хүмүүст зүрхний өвчлөл үүсдэггүй. Зүрхний томрол нь цус багадалтаас шалтгаалан эрт үед тохиолддог. Цус бага багаар зүрх нь томрох шалтгаан болдог. Трансфузийн эмчилгээ нь үүнээс сэргийлэхэд тусална. Зүрхний булчинд удаан хугацаагаар төмрийн дутагдал ихээхэн хүндрэлтэй байдаг. Зүрхний цохилт нь зүрхний цохилт (хэм алдагдал) болон зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Төмөр chelation эмчилгээг эрт эхлүүлэх нь эдгээр амь насанд аюултай хүндрэлээс сэргийлэхэд чухал ач холбогдолтой.
Бүрэн ойлгоогүй ч thalassemia хүмүүс уушигны уушигны гипертензи , цусны даралт ихсэх эрсдэлтэй байдаг. Цусны даралт уушиганд өндөр байхад зүрх нь цусыг уушиг руу шахаж зүрхний хүндрэл үүсгэдэг. Шинж тэмдэг илэрч болох тул шинжилгээний сорил хийх нь маш чухал тул эмчилгээг эрт эхлүүлэх боломжтой.
Эх сурвалж:
> Benz EJ. Таласемийн эмнэл зүйн илрэл ба оношлогоо. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Thalassemia-2012-ийн халамж үйлчилгээний удирдамжийн стандартууд. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx