Өвчний эсийн өвчлөл нь улаан эсийн хэвийн урт, гаднах хэлбэрт илэрдэг цус багадалтын өвөрмөц хэлбэр юм. Энэ нь АНУ-д ойролцоогоор 100,000 хүн ам, дэлхий даяар сая сая хүмүүст нөлөөлдөг. АНУ-д энэ нь Африк гаралтай АНУ-ын тєрєлтийн 365 орчим тутмын нэг нь тохиолддог бєгєєд АНУ-ын тєрєлхтєнд тєрєх нь ховор байдаг. Хэдийгээр өвдөгний эсийн өвчин маш ховор тохиолддоггүй ч хүн бүр мэддэг байх нь бага мэдэгддэг баримтууд, буруу ойлголтууд байдаг.
1 -
Энэ нь аливаа уралдаан эсвэл угсаатны бүлэгт тохиолдож болноХэдийгээр өвчний эсийн өвчин Африк гаралтай хүмүүстэй удаан холбоотой боловч олон үндэстэн, ястан, Испани, Бразил, Энэтхэг, Кавказ гэх мэт үндэстэн ястнуудаас олддог. Ийм учраас АНУ-д төрсөн бүх нярай хүүхдийг энэ нөхцөлд туршиж үздэг.
2 -
Өвчин эмгэгӨвчний эсийн өвчин хүйтэн шиг халдварладаггүй. Хүмүүс үүгээрээ төрсөн, эсвэл тийм биш юм. Хэрэв та хадуур эсийн өвчинд төрсөн бол эцэг эхийн аль аль нь өвөрмөц эсийн өвөрмөц шинж чанартай (эсвэл өвөрмөц эсийн өвөрмөц өвөрмөц эмэгчинтэй, нөгөө нь гемоглобины өөр шинж чанартай). Салхины эсийн шинж чанар бүхий хүмүүс хадуур эсийн өвчин үүсгэх боломжгүй байдаг.
3 -
Төрсөн он сар оношлогдсонАНУ-д хүүхэд бүрийг өвчний эсийн өвчинд туршиж үздэг. Энэ бол төрсний дараа удалгүй шинэ төрсөн дэлгэцийн нэг хэсэг юм. Зарим хүмүүс үүнийг PKU-ийн шалгалт гэж үзэж болно. Бага насны хүүхдийн хадуур эсийн өвчтэй өвчтнүүдийг тодорхойлох нь ноцтой хүндрэлээс сэргийлэх боломжтой.
4 -
Sickle Cell Trait болон Malaria-ийн хоорондох холболтХадны эсийн шинж чанар бүхий хумхаа нь хумхаагаар өвчлөгсөдөөр дэлхийд нэлээд тархсан байдаг. Учир нь өвчний эсийн шинж чанар нь хүнийг хумхаагаар халдварлуулахаас хамгаалж чаддаг. Энэ нь хадуур эсийн шинж чанар бүхий хүнийг хумхаагаар халдварладаггүй гэсэн үг биш юм. Гэвч энэ нь хадуур эсийн шинж чанаргүй хүнээс бага байдаг.
5 -
Бүгдийг адилтгаж болохгүйХүний өвөрмөц шинж чанар өөр өөр байдаг. Гемоглобины SS (мөн хамгийн түгээмэл хэлбэр), хадууртай бета тэг нь хамгийн их хүндэрч, гемоглобины SC, өвчний бета болон thalassemia хэмээх дараалал байдаг.
6 -
Зүгээр л өвдөлтөөс илүүЗөвхөн хүнд хямралтай тулгарснаас эсийн өвчний өвчинд илүү их зүйл тохиолддог. Өвчний эсийн өвчин бол бүх эрхтэнүүдэд хүчилтөрөгчөөр хангах улаан цусны эсийн эмгэг юм. Цустайд өвчин эсийн өвчин тохиолддог учраас биеийн бүх эрхтэн нөлөөлж болно. SCD-тэй өвчтөнүүд цус харвалт, нүдний өвчин, цөсний чулуу, нянгийн хүнд халдвар, цус багадалт зэрэг цөөн тооны хүмүүст нэрвэгдэх эрсдэлтэй байдаг.
7 -
Цус харвалтанд эрсдэлтэй хүүхдүүдХэдийгээр хадуур эсийн өвчтэй бүх хүмүүс цус харвалтанд өртөх эрсдэлтэй боловч хадуур эсийн өвчтэй хүүхдэд өвчин намдаагчгүй өвчтэй хүүхдүүдээс илүү эрсдэлтэй байдаг. Энэ эрсдэлээс шалтгаалан өвчин намдаагч өвчтэй хүүхдийг эмчилж буй эмч нар тархины хэт авиан аппаратыг ашиглан өвчтөнд цус харвах эрсдэлийг хамгийн өндөр түвшинд байлгаж , эмчилгээг эхлэх нь энэ хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгддэг.
8 -
Энгийн антибиотикт Амьдралын ирээдүй өөрчлөгддөгАнтибиотик пенициллин нь амь насыг авардаг. Өвчний эсийн өвчтэй хүмүүст нянгийн ноцтой хүндрэл үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Пенициллинээс эхлэн өдөртөө хоёр удаа амьдралын эхний 5 жилд хүүхдэд харагдах зүйлсээс насанд хүрэгсэдтэй нөхцөлд шилжсэн.
9 -
Эмчилгээ боломжтой байнаӨвдөгний эсийн өвчин эмгэгийг эмчлэх өвдөлтөөс хавьгүй олон эмүүд байдаг. Өнөөдөр цус сэлбэх болон гидроксиора хэмээх эмийг хадуур эстэй хүмүүсийн амьдралыг өөрчилж байна. Эдгээр эмчилгээ нь хүнд өвчин намдаах эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд удаан хугацаагаар амьдрахад хүндрэлтэй байдаг. Нэмэлт эмчилгээний сонголтуудыг хайж олохын тулд олон судалгаа хийгдэж байна.
10 -
Эдгэрэл байдагЯсны чөмөг (бас үүдний эс гэж нэрлэдэг) шилжүүлэн суулгах нь цорын ганц эдгэрэлт юм. Хамгийн сайн амжилт нь өвөг дээдсээс өвчинтэй хүнтэй генетикийн хувиргалт хийдэг ах дүүсийнх нь адислалуудаас ирдэг. Заримдаа хандивлагчид, хоорондоо холбоогүй хувь хүмүүс, эцэг эхчүүд зэрэг эмнэл зүйн судалгаанд ихэвчлэн хэрэглэдэг. Ирэх жилүүдэд генийн эмчилгээ нь найдвартай эмчилгээ болж байна.
Хэрэв та эсвэл танай гэр бүлийн гишүүн хадуур эсийн өвчинтэй бол эмчтэй тогтмол эмчлүүлж байх нь чухал юм.
Эх сурвалж:
Үндэсний зүрх, уушиг, цусны хүрээлэн. Sickle Cell өвчний нотолгоонд тулгуурласан менежмент: Шинжээчдийн хэсгийн тайлан, 2014.