Цус алдах өвчин
Гемофили нь эрэгтэйчїїдийг цус алдах хандлагатай байдаг бєгєєд єнгєрсєн 50 жилийн туршид зєвхєн эртний євчин эмчилдэг. МЭ хоёрдугаар зууны иудейчүүд хөвч хөндөх ёслол хийсний дараа үхлээс цустай хөвгүүдэд хандаж, Арабын эмч Albucasis (1013-1106) нар нь бага зэргийн бэртлээс болж нас барсан нэг гэр бүлд эрэгтэйчүүдийг тайлбарласан байдаг.
Саяхны түүхэнд Их Британийн хатан хаан Викториягийн хүү Леполд нь гемофилитэй байсан бөгөөд түүний хоёр охин, Алис, Битиер нар хоёр генийг зөөвөрлөж байжээ.
Тэдгээрээр дамжуулан гемофили Испани, ОХУ-ын хааны гэр бүлд шилжиж, хамгийн алдартай залуу эрчүүдийн нэг, Цар Николасын цорын ганц хүү, Алексейгийн өвчинд нэрвэгдэв.
Гемофили өвчтэй 10 000 хүн тутмын 1 нь төрсөн.
Шалтгаан ба төрөл
Хэдийгээр энэ өвчин нь мэдэгдэж, бичсэн ч өнгөрсөн залуу эрэгтэйчүүдэд энэ өвчний улмаас нас барсан нь эмч нар үүнийг юу гэж үзсэн, хэрхэн эмчлэх талаар мэдэхгүй байсан юм. 1800-аад онд эмч нар цусны судаснууд эмзэг байсан тул цус алдалт үүссэн гэж үзсэн. 1937 онд хэвийн цусан дахь бодисыг "hemophilic globulin" гэж нэрлэсэн hemophilic blood clot хийхэд хүргэжээ.
1944 онд судлаачид хоёр өөр төрлийн hemophiliacs-ийн цусан дахь холилдсон цусны үед аль аль нь нурж чадсан гэж үзсэн байна. 1952 он хүртэл үүнийг хэн ч тайлбарлаж чадаагүй, Английн судлаачид 2 төрлийн гемофили байгааг мэдсэн.
Тэд "ердийн" өвчинтэй мэт санагдаагүй Стефан Христийн мэндэлсний баярын нэртэй 10 настай хөвгүүнийг судалж байсан. Тэд түүний хувилбар болох hemophilia B, эсвэл "Христийн мэндэлсний баярын өвчин", илүү өргөн тархсан "hemophilia" эсвэл "сонгодог hemophilia" гэж нэрлэдэг. Христийн Мэндэлсний Баярын өвчин нь зөвхөн гемофили бүхий хүмүүсийн 15-20% -д нөлөөлдөг.
Хордлогын хүчин зүйлс
A болон B төрлийн нээлтүүд нь clotting процесст хамаатай "гемофилик эсрэг глобулин" -ын янз бүрийн төрлүүд байх ёстой гэдгийг ухамсарласан юм. 1962 онд олон улсын хороо эдгээр "когуляци" -ын олон янзын коагуляцийн хүчин зүйлүүдэд нэрлэгдсэн байна. Хемофили А нь VIII хүчин зүйлийн дутагдалтай, Бэлдмэлийн гаж нөлөө нь Factor IX-ийн дутагдал юм.
Эмчилгээ
Гемофили нь коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдалтай холбоотой болохыг тодорхой харуулсаны дараа дутуу хүчин зүйлүүдийг солих нь эмчилгээний арга болсон юм. 1950-аад оны эхээр малын плазмыг ашигласан. 1970-аад онд хүний цусны сийвэнгийн коэффициентийг баяжуулсан байдаг. Харамсалтай нь эрдэмтэд эдгээр баяжмалууд нь гепатит, ХДХВ зэрэг вирусын халдвар авчирсан бөгөөд энэ өвчний халдварыг олон хүн халдварлажээ.
Өнөөдөр ребомбинант (генетикийн инженерчлэл) коагуляцийн хүчин зүйлийн хувилбарууд боловсруулагдсан бөгөөд энэ нь вирусын эрсдэлийг арилгадаг. Гемофилитэй хуухдуудийг архаг цус алдалтыг багасгах урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ болох коагулÿцийн коэффициентийг егч, урт, эруул, идэвхтэй амьдрахад нь тэдэнд тусалдаг.
Эх сурвалж:
"Цус алдалтын түүх". Цус алдах эмгэг гэж юу вэ? 2006. Үндэсний гемофили сан.
2008 оны 12 сарын 17
Shord, SS, & CM Lindley нар. "Нүүрслэг бүтээгдэхүүн ба тэдгээрийн хэрэглээ." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.