Ерөнхий тойм
Хэдийгээр үгс нь аймшигтай мэт санагдаж болох ч Терроризм нь хүүхэд насны хязгаарлагдмал цус багадалт юм. Энэ нь бага насны хүүхдийн цусан дахь улаан эсийн үйлдвэрлэлийг бууруулах хамгийн түгээмэл шалтгаан юм. Эртстробластууд нь цусны улаан эсэд шилжиж буй эсүүд юм. Үндсэндээ цус багадалт нь цусны улаан эсийг тодорхой хугацааны туршид ясны чөмөг үүсэх боломжгүй болгодог.
Шинж тэмдгүүд
ТЕК-ийн цус багадалт нь удаан явцтай процесс бөгөөд зарим хүүхэд шинж тэмдэггүй байдаг. Эдгээр хүүхдүүд нь байнгын цусны ажилтай холбоотой байж болох бөгөөд эмч бүрт анхаарал тавьдаггүй байж болно. Бусад өвчтөнд шинж тэмдэг нь цус багадалтай холбоотой байдаг. Үүнд:
- Ядрах буюу ядрах
- Цайвар эсвэл цайвар арьс
- Толгой эргэх
- Тахикарди гэж нэрлэдэг хурдан зүрхний цохилт
- Амьсгал давчдах
Рик хүчин зүйлүүд
Нэрээ хэлэхэд TEC нь бага наснаасаа тохиолддог. Хүүхдүүдийн дийлэнх нь нэгээс дөрвөн нас хүртэл оношлогддог. Хөвгүүд охидтой харьцуулахад эрс өсч байна.
Оношлогоо
TEC-д оношлогооны ганц шинжилгээ байхгүй. Зарим өвчтөнийг сайн хянахын тулд байнгын цусны ажил хийж болно. Бусад өвчтөнд хэрэв цус багадалт сэжиглэгдсэн бол TEC цусыг бүрэн цусаар (CBC) тодорхойлно. Ерөнхийдөө КТРК нь цус багадалтыг илтгэнэ. Заримдаа нейтропени (нейтрофилийн тоо багассан, цусны цагаан эсийн тоо) байж болно.
Цусны улаан эсүүд нь хэвийн хэмжээтэй боловч өвчтөн сэргээх үед томрон өргөж болно.
Ажлын дараагийн хэсэг нь перикулоцитын тоо юм. Reticulocytes нь ясны чөмөгөөс суллагдсан улаан цусны эсүүд юм. Сургалтанд эрт ретикулоцит тоо нь ретикулоцитопени гэж нэрлэгддэг.
Ясны чөмөг дарах шийдвэр гарсны дараа рецикулоцитын тоо нь хэвийн хэмжээнээс өндөр байдаг бөгөөд цусны улаан эсийн тэжээлийг нөхөн сэргээж, цус багадалтын үед хэвийн үед эргэж хэвийн байдалдаа ордог.
Ажлын туршид TEC-ийг цус багадалтын өвөрмөц хэлбэрээр Diamond Blackfan Anemia (DBA) -ээс ялгах нь маш чухал юм. DBA-тай өвчтөнүүд насан туршийн цус багадалт өвчинтэй байдаг. DBA-тай өвчтөнүүд ерөнхийдөө хэвийнхээсээ илүү том улаан эсүүд (1-ээс доош настай) оношлогдож, макрошироз үүсдэг. Хэрвээ оношлогоо нь ясны чөмөгний аспиратыг тодорхой бус, биопси хийх шаардлагатай байж болох юм. Заримдаа TEC-ийн хамгийн баттай нотолгооны сорил нь өвчтөнийг оролцуулахгүйгээр нөхөн сэргээх явдал юм.
Шалтгаан
Богино хариулт нь бид мэдэхгүй. Өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь оношлогдохын өмнө вируст өвчний 2-2 сар мэдээлнэ. Вирус нь ясны чөмөг дэх цусны улаан эсийн түр зуурын даралтыг дарангуйлах шалтгаан болдог гэж үздэг. Зарим вирүс нь TEC-тэй холбоотой байсан ч тууштай биш байна.
Үргэлжлэх хугацаа
Ихэнх тохиолдолд TEC нь 1-2 сарын дотор шийдэгддэг боловч нөхөн сэргээхэд удаан хугацаа шаардагддаг хүүхдүүдийн тайлан байдаг.
Эмчилгээ
- Ажиглалт: Хэрэв цус багадалт нь хөнгөн, таны хүүхэд шинж тэмдэггүй байвал эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Эмч таны хүүхдийн цусны тоо хэмжээг шийдэж дуустал хүртэл хугацаагаар үргэлжлүүлж болно.
- Кортикостероидууд: Заримдаа пристестонтой адил сттерид хэрэглэж байсан боловч энэ эмчилгээ нь сэргээх хугацааг богиносгох нотолгоо байхгүй байна.
- Трансфуус: Цус багадалт нь хүнд, эсвэл цус багадалтаас (шинж илэрч, ядрах, амьсгал давчдах, зүрхний цохилт ихсэх гэх мэт) шинж тэмдэг илэрвэл цус сэлбэх боломжтой.