Местоцитоз нь аммиак юм. Та эсвэл таны хайртай хүн таны урьд өмнө хэзээ ч сонсож байгаагүй эрүүл мэндийн нөхцөл байдгийг сонсох нь аймшигтай байж болно. Местоцитоз нь мацаг барих эсийн өвчин гэж нэрлэгддэг. Шар эсүүд нь дархлааны системийн цагаан эсийн нэг хэсэг юм. Тэдгээр нь судастай холбоотой бөгөөд харшлын болон анафилакстай холбоотой (харшилтай хүнд харшилтай) холбоотой байдаг.
Үнэндээ шигүү мөхлөгт эсүүд нь химийн бодисуудыг зайлуулах замаар хэрэгцээтэй үед эд эсэд бусад дархлаа эсийг татдаг. Хэтэрхий олон шигүү мөхлөгт эсүүд эдэд хамтдаа хуримтлагдах үед энэ нь mastocytosis гэж нэрлэгддэг. Маврон эсүүд арьсны мөөгөнцрийг цуглуулах үед зөвхөн арьсны мөгөөрс моноцитоз гэж нэрлэдэг. Олон эрхтэнд тохиолдвол энэ нь системийн макоцитоз гэж нэрлэгддэг. Системийн гаралтай максоцитозыг myeloproliferative neoplasm гэж үздэг.
Эрсдэл, тэмдэг, местоцитозын шинж тэмдэг
Мушгитоз нь ийм ховор тохиолддог тул олон хүн үүнийг мэддэггүй. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс адилхан нөлөөлж байна. Хүүхэд нь ихэнх тохиолдолд арьсны үрэвсэл байдаг бол насанд хүрэгсдийн үед системийн хэлбэрийн макоцитоз нь илүү түгээмэл тохиолддог.
Магоцитоз нь олон эрхтэнд тохиолдож болох тул шинж тэмдэг илэрч болно. Гистаминууд гистамин болон бусад химийн бодисуудыг суллахад шинж тэмдэгүүдийн ихэнх нь тохиолддог.
Арьсны олдворууд хамгийн түгээмэл бөгөөд үүнд:
- Раш: Монококсидозын хэд хэдэн хэлбэрийн тууралт байдаг. Заримдаа энэ нь freckles шиг харагддаг бор / хүрэн газар байж болно. Заримдаа арьс дээр улаан толбо шиг харагдана.
- Загатнах (загатнах): Тархинд цохиулах (хатгасан / зураастай), эсвэл температурын гэнэтийн өөрчлөлтөд өртөх үед (ялангуяа шүршүүрт орсон халуун ус) Үүнийг Дарерын тэмдэг гэж нэрлэдэг.
- Залгах (улаан, халуун арьс)
- Цэврүү
Бусад шинж тэмдэг нь шигүү мөхлөгт эсийн нэвчилт бүхий эрхтэнд багтдаг. Ходоод гэдэсний шинж тэмдгүүд нь нийтлэг бөгөөд хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Булчингийн булчинд яс болон яс нь өвдөлт, остеоопени / ясны сийрэгжилт (ясны бат бөх) буурч болно. Харшлын урвал ба анафилаксийн урвал нь цусны даралт багасах (гипотензи), синкоп (сульдах), ядаргаа (ядаргаа), амьсгал давчдах, нүд, нүд, уруул, хэл, хоолой зэргээр илэрдэг. Бүх өвчтөн эдгээр шинж тэмдэг илэрдэггүй.
Mastocytosis-д ямар шинж тэмдэг илэрдэж болох вэ?
Т mastocytosis бүхий хүмүүс байнга шинж тэмдэггүй байдаг. Заримдаа шинж тэмдгүүд нь бусад зүйлсээр өдөөгддөг.
- Эмчилгээ: өвдөх эм (морфин, кодин), стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs, ibuprofen), ванкомицин (антибиотик), булчин сулрах
- Дасгал
- Арьсны үрэвсэл, ялангуяа mastocytosis-тай холбоотой тууралт гарах
- Хэт их температурын өөрчлөлт
- Халуун ногоотой хоол
- Согтууруулах ундаа
- Халдвар
- Мэс засал
- Зөгий, соно, шар хүрэм, хошуу, шоргоолж, медуз, могойн загатнах болон хатгасан өвдөлт
- Сэтгэлийн дарамт
Mastocytosis-ийн оношлогоо
Макоцитозын оношлогоо нь өртсөн газрын биопси (арьс, ясны чөмөг, ходоод гэдэсний зам гэх мэт) -д голчлон анхаардаг.
Учир нь эдгээр шинж тэмдгүүд нь ялгаатай байдаг тул онош тавихад бэрхшээлтэй байдаг.
Дэлхийн Эрїїл Мэндийн Байгууллага (ДЭМБ) нь доорхи зїйлсийг судалсан мангофоксидын оношлогооны шалгуурыг хэвлэн гаргав.
Арьсны местоцитоз: Шинж тэмдэг болон арьсны биопси нь арьсны мөгөөрс моноцитозтой нийцдэг ба системийн макоцитозтой нийцдэггүй.
Системийн местоцитоз: Том шалгуур болон нэг шалгууртай байх ёстой ба дор хаяж гурван шалгууртай байх ёстой.
- Үндсэн шалгуур: Биопси (ясны чөмөг буюу өртсөн эрхтэнээс) аль аль нь шигүү мөхлөгт эсийн нэвчилтийг олон талбар (≥15 мВт-ыг тодорхойлдог) байх ёстой.
- Бага шалгуур:
- Биопси (ясны чөмөг буюу өртсөн эрхтэн): 25-аас дээш хувь нь нэвчдэс дэхь шигүү мөхлөгт эсүүд нь хэвийн биш (энгийн шигүү мөхлөгт эс шиг биш)
- Цус, ясны чөмөг, бусад эдийн ( KIT ген) медоцитозтой холбоотой генетик мутацийг илрүүлэх.
- Биопсийн мeр эсүүд нь зарим маркерууд (CD2 ба / эсвэл CD25) илэрдэг.
- Триптаза (20 г / мл-ээс илүү) шигүү мөхлөгт эсэд агуулагдах уургийг задалж буй фермент. Эдгээр түвшин нь ихэвчлэн шигүү мөхлөгт эсийн лейкеми, мөхлөгт эсийн өвчний хорт хавдрын хэлбэр юм.
Эмчилгээ
Бусад ижил төстэй нөхцлүүдийн адилаар өвчний хүндрэл нь шаардлагатай эмчилгээг тодорхойлдог. Эмчилгээний ерөнхий арга хэмжээ нь арьсны болон системийн макоцитозын хувьд ижил байдаг.
- Дээр үзсэн тээгчдийг хориглох.
- Анафилакс (хүнд хэлбэрийн харшлын урвал) бэлтгэхэд бэлэн байх. Үүнд шаардлагатай тохиолдолд эмчилгээг гэртээ үзүүлэх боломжтой.
- Мэдэгдэж буй триггерууд зайлшгүй урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг зайлшгүй хийх шаардлагатай. Энэ нь вакцин, химамамамин (ридитидин, диффидирамин), вакцин, мэс засал зэрэг эмгэгийн өмнө илрүүлэхээс өмнө орно.
- Immunotherapy : Дархлааны эмчилгээ, зөгий, соно, шоргоолж зэрэг шавьжны хорт хавдар үүсгэдэг.
- Антихистаминууд: Учир нь шинж тэмдэг нь шигүү мөхлөгт эсээс гистамины ялгаралттай холбоотой байдаг тул эмч нь antihistamines хэмээх эмийг хэрэглэдэг байж магадгүй юм. Эдгээр нь харшлын эм, кетиризин, гидроксезин зэрэг загатнах эмийг хэрэглэдэг. Бусад эмүүд нь ритритин, циметидиныг агуулдаг бөгөөд энэ нь ходоод-улаан хоолойн рефлюксийн эмчилгээнд илүү өргөн хэрэглэгддэг.
- Cromolyn: Cromolyn бол хэвлийн өвдөлт, ходоод гэдэсний шинж тэмдгийг эмчлэхэд хэрэглэдэг амаар эм юм. Заримдаа эмийг арьсны гэмтэлийн тос гэж нэрлэдэг.
- Антилукотриений эмүүд: Антигистаминуудаар шинжлэгдээгүй бол montelukast, zileuton зэрэг антибутрэнгийн эмүүдийг хэрэглэж болно.
- Aspirin: Aspirin нь арьсны усыг цэвэршүүлэхэд хэрэглэж болно.
- Tyrosine Kinase саатуулагч (TKI): Тиросин kinase гэдэг уургийн хувьд KIT генийн нөлөөлөлд өртсөн код. Мушгитозын үед мутаци нь эдэд мөхлөгт эсийн хуримтлалыг нэмэгдүүлдэг. Тирозин киназа дарангуйлагчид гэж нэрлэгддэг эмүүд нь тустай байж болох юм. Хамгийн сайн судлагдсан TKI, imatinib нь максоцитозид үр дүнгүй байдаг. Өөр нэг TKI, дундоставрин нь одоогоор максоцитозд сурч байна.
- Хими эмчилгээ: Мушгитозын илүү түрэмгий хэлбэрүүд нь гидроксиаци ба клаббабин гэх мэт хими эмчилгээ хийхийг шаарддаг.
Местоцитоз нь ойлгоход төвөгтэй эмгэг юм. Магадгүй та олон эмчийг оношлох, эмчилгээгээ оновчтой болгохын тулд олон мэргэжлийн эмч хэрэгтэй болно.
Эх сурвалж:
> Кастелл МК, Мик С Масцитоз (арьсны болон системийн): Эпидемиологи, эмгэг жам, клиник илрэлүүд, Масоцитоз (арьсны болон системийн): Насанд хүрэгчдэд үнэлгээ өгөх, оношлох, Арьсүйн местоцитоз: Эмчилгээ, урьдчилан тооцоолол, Системийн местоцитоз: In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.