Myeloproliferative neoplasms (MPN), өмнө нь myeloproliferative эмгэг гэж нэрлэдэг бүлэг бүлгийн эмгэг нь нэг буюу хэд хэдэн цусны эс (цагаан эс, цусны улаан эс, эсвэл ялтас) илүүдэл жинлэх шинж чанарыг тодорхойлдог. Хэдийгээр та хавдартай хавдартай хавдрын неплассыг хавсаргаж болох ч, энэ нь тийм ч тод биш юм.
Непласм нь мутациас үүссэн эдийг хэвийн бус өсөлт гэж тодорхойлж, хоргүй, хорт хавдар, хорт хавдар, хорт хавдар гэж ангилдаг.
Оношлогоо хийх үед ихэнх миелопролиiferтын хавдар нь хоргүй боловч удаан хугацааны турш хорт хавдар (хорт хавдар) өвчин үүсгэдэг. Эдгээр оношлогоотой хавдар үүсэх эрсдэл нь таны гематологичтой ойр ойрхон давтагдахын ач холбогдлыг онцолж байна.
Миелопролиферарификатын хавдрын ангилал сүүлийн хэдэн жилд нэлээд өөрчлөгдсөн боловч бид энд ерөнхий ангиллыг үзэх болно.
Сонгодог Myeloproliferative Neoplasms
"Сонгодог" myeloproliferative neoplasms нь:
- Полицитемиа вера (PV): PV нь улаан эсийн хэт их үржлийг үүсгэдэг генетикийн мутацаас гаралтай үр дүн юм. Заримдаа цагаан цусны эс ба ялтасын тоо ч нэмэгддэг. Цусны энергийн хэмжээ өндөр байгаа нь цусны өчүүхэн хэсгийг бий болгох эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв та PV -ээр оношлогдсон бол myelofibrosis эсвэл хорт хавдар үүсэх магадлал бага байна.
- Үндсэн тромбоцитеми (ET): Энд генетик мутаци нь ялтас илэрдэг. Цусны эргэлтийн тоо ихсэх нь цусны нөжрөлтийг бий болгох эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. ET нь оношлогдсон тохиолдолд хорт хавдар үүсэх эрсдэл маш бага байна. ЭТТ нь MPN-үүдэд өвөрмөц онцлогтой байдаг. Энэ нь таны эмч өөр бусад MPN-тэй цусны цагаан эсийн тоо ( тромбоцитоз ) бусад шалтгааныг үгүйсгэх болно гэсэн үг юм.
- Анхдагч Myelofibrosis (PMF): Анхан шатны myelofibrosis урьд нь өвдөлт намдаах миелофибрис буюу agnogenic myeloid metaplasia гэж нэрлэгддэг байсан. PMF-ийн генетик мутаци нь ясны чөмөгт сорвижилт (фиброз) үүсгэдэг. Энэхүү сорви нь шинэ цусны эсийг бий болгохын тулд ясны чөмөгтөө хүндрэл учруулдаг. PV-ээс ялгаатай нь PMF нь цус багадалт (цусны улаан эсийн тоо бага) болдог. Цусны цагаан эсийн тоо, ялтасын тоо хэмжээг нэмэгдүүлж, бууруулж болно.
- Myeloid leukemia (CML) : CML нь архаг миелогенусын лейкеми гэж нэрлэгддэг. BCML / ABL1 генетик мутацаас CML үр дүн гарна. Энэ мутаци нь цагаан цусны эсийн гранулоцитыг хэт их үйлдвэрлэхэд хүргэдэг. Эхлээд та ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй байж болох бөгөөд CML нь байнгын лабораторийн ажилтай холбоотойгоор илэрдэг.
Хэвийн бус Myeloproliferative Neoplasms
Myeloproliferative neoplasms нь "хэвийн бус"
- Насанд хүрэгчдийн Мислимококкийн лейкеми (JMML): JMML нь насанд хүрээгүй хүмүүсийн нүдний эмчилгээ гэж нэрлэгддэг байсан. Энэ нь нярай болон бага насны хүүхдийн лабораторийн ховор хэлбэр юм. Ясны чөмөг нь миелоид цагаан цусны эс, ялангуяа моноцит (моноцитоз) гэж нэрлэгддэг. Нейрофиброматозын бүлгийн хүүхдүүд I ба Noonan хам шинж нь хүүхдүүдийнхтэй харьцуулахад JMML-ийг илүү өндөр эрсдэлтэй нөхцөлд хүүхдүүдийнхтэй харьцуулахад илүү өндөр эрсдэлтэй байдаг.
- Архаг Neutrophilic Leukemia: Архаг нейтропилик лейкеми нь нейтрофилийн хэт их үрэвсэл, цагаан цусны эсийн төрөл юм. Эдгээр эсүүд нь таны эрхтнүүд рүү нэвчиж, элэг, дэлүү томрох шалтгаан болдог (гепатоспеномегали).
- Архаг Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Архаг eosinophilic leukemia ба гиперосинофил синдром нь янз бүрийн эрхтэнд гэмтэл учруулж буй эозинофилийн тоо (eosinophilia) тодорхойлогддог бүлгийн эмгэгийг төлөөлдөг. HES-ийн тодорхой хүн молорпролиiferт хавдартай хавьтах (үүнээс үүсэлтэй архаг эозинофилик лейкеми).
- Mast Cell Disease: Системийн (биеийг бүхэлд нь хамарсан) мөхлөгт эсийн өвчин, макоцитоз нь микропролибрациосины хавдрын ангилалд харьцангуй шинэ зүйл юм. Шигүү мөхлөгт эсийн өвчлөл нь шигүү мөхлөгт эсүүд, цагаан эсийн хэт их үржилд орсноор ясны чөмөг, ходоод гэдэсний зам, арьс, дэлүү, элэг дэгддэг. Энэ нь арьсыг зөвхөн нөлөөлдөг арьсны макоцитозоос ялгаатай юм. Шигтгэмэл эсүүд нь гистаминыг сулруулж, эдэд нь харшлын төрлийн урвал үүсгэдэг.
Эх сурвалж:
Roufosse F, Klion AD болон Weller PF. Hypereosinophilic хам шинж: Эмнэлзүйн илрэл, эмгэг, оношлогоо. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 27-нд нэвтэрсэн).
Теферри А. Myeloproliferative neoplasms-ийн тойм. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 26-нд авав.)
Ван Eatton RA. Клиник илрэл ба архаг миелоид лейкемийн оношлогоо. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 оны 6-р сарын 28-нд нэвтэрсэн).