Мотортой холбоотой Neuronal өвчний төрөл ALS болон бусад
Хэрэв ихэнх хүмүүс "моторын мэдрэлийн өвчин" гэсэн үгсийг сонсоод ямар нэг юмыг бодвол амиотрофын хажуугийн артерийн эмгэг (ALS) гэж боддог. Гэхдээ хэд хэдэн төрлийн моторын мэдрэлийн өвчин байдаг. Аз болоход, бүх мотор мэдрэлийн өвчин түгээмэл тохиолддог.
Ерөнхий тойм
Бид хөдөлж байх үед цахилгаан дохио нь тархинаас дээд мотор мэдрэлийн нурууны нугас руу илгээгддэг.
Мэдрэлийн эсүүд нугасны урд эвэрт хуримтлагдаж , дараа нь захын мэдрэлийн дор доод моторт мэдрэлийн эсүүдээр дамждаг. Эдгээр нейроны дагуу явдаг цахилгаан дохио нь булчинганд шилжих хөдөлгөөнийг үүсгэдэг. Физик шалгалтын дүгнэлтээс хамааран мэдрэлийн эмгэгүүд нь мэдрэлийн системд байгаа асуудлыг шийдэж чадна.
Энгийн дохиололд нөлөөлдөг нөхцөлийг мотоциклийн мэдрэлийн өвчин гэж нэрлэдэг. Нурууны нугасны арын эвэр нь мэдрэхүйтэй холбоотой мэдээллийг агуулсан байдаг бол эвэрний эвэр нь хөдөлгөөнд хамаарах мэдээллийг агуулсан байдаг. Мотор мэдрэлийн эсийн өвчлөлийн шалтгаан нь хөдөлгөөнд нөлөөлдөг.
Ерөнхий шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүд
Motor neuron өвчин нь дээд зэргийн мотор мэдрэлийн эсэд нөлөөлдөг эсэх эсвэл моторны мэдрэлийн доод хэсгүүдэд нөлөөлдөг эсэхээс хамаарч хоёр үндсэн ангилалд хуваагдана. Зарим мотор мэдрэлийн эмгэгүүд зөвхөн дээд мотор мэдрэлийн системд нөлөөлдөг бол бусад нь нурууны доод булчинд нөлөөлдөг.
ALS шиг зарим нь хоёуланд нь нөлөөлдөг.
Дээд зэргийн моторын мэдрэлийн өвчний шинж тэмдэг нь:
- Спластик - Булчингийн хөшүүн, хатуурал, хатуурал, уян хатан чанарыг хослуулсан байдал. Хүнд зэргийн мэдрэмжээр булчингууд нь "гацах" мэдрэмжтэй байдаг. Зөөлөн мэдрэмжтэй үед булчингаа хөдөлгөж болох боловч гэнэтийн юмуу гойдоороо хариу үйлдэл хийдэг.
- Хатуу байдал - Булчингийн идэвхгүй "хөшөө".
- Гүн шөрмөсний рефлексүүд нэмэгдсэн - Жишээлбэл, таны өвдөгний шөрмөс ердийнхөөс илүү тод илэрнэ.
Автозамын мэдрэлийн доод замын өвчний шинж тэмдэг нь:
- Атрофои - Булчингийн хүч чадал ба массын алдагдал.
- Фашиксуляци - Арьс дороо эргэлдэж буй мэт харагдаж болох булчингийн аяндаа болон идэвхгүй болох нь бий болдог.
Мотор сексийн өвчний төрлүүд
Мотоциклын мэдрэлийн бүлгийн эмгэгүүд нь дээд ба доод мэдрэлийн эсүүд, тэдгээрийн шинж тэмдгүүд, тэдгээрийн нөлөөлж буй насны бүлэг, тавилан зэрэгт нөлөөлдөг. Эдгээрийн зарим нь:
Эмиотроп хажуугийн склероз
Эмиотропын хажуугийн артерзер (ALS) нь бас Лу Гжригын өвчин гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь АНУ-д жил бүр 6000 орчим хүнд нөлөөлдөг моторт мэдрэлийн өвчин юм. Энэ нь булчингийн сул талаас ихэвчлэн биеийн зөвхөн нэг талаас эхэлдэг. Энэ нөхцөл байдал нь хөлнөөс илүү олон удаа гараа эхэлдэг. Эхний шинж тэмдэг нь анхдагч шинж тэмдэг байж болох боловч эцэст нь дээд, моторын мэдрэлийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдийн аль алинаар урагшилна. Диафрагмын нөлөөлөлд орсон үед механик агааржуулалт шаардлагатай байж болно. Энэ өвчин нь ихэвчлэн танин мэдэхүйн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөггүй бөгөөд ихэнх хүмүүс өвчин эмгэг ихтэй үед ч гэсэн ямар ч демениягүйгээр сэрэмжтэй байдаг.
ALS дундаж наслалт нь ойролцоогоор хоёроос таван жил боловч 20 жилийн дараа амьд байгаа хүмүүсийн 5 хувь нь янз бүр байдаг. Гайхалтай нь эрдэмтэн Стивен Хокинг шиг хүмүүс ALS болон бусад моторын мэдрэлийн өвчний талаархи мэдлэгийг дээшлүүлэхэд тусалдаг.
Анхдагч хажуугийн склероз
Үений хажуугийн склероз (PLS) нь тархиас нугасны сигналаас сигналыг хөдөлгөх дээд зэргийн мотор мэдрэлийн эмгэг юм. Тархины гадаргуу дахь эсүүд аажмаар алга болдог. Үр дүн нь дээд зэргийн моторын мэдрэлийн шинж тэмдгүүдтэй холбоотой аажмаар дэвшилтэт сул талууд, тухайлбал, уян хатан байдал, хатуурал, гүнзгий шөрмөсний рефлексүүд зэрэг нэмэгдсэн байна.
Амиотропын хажуугийн склерозоос ялгаатай нь хөдөлгүүрийн доройтлын нурангины доогуур үзүүлэлтүүд нь атрофи, фазын эмгэг зэрэг нь нэлээд алдартай байдаггүй. PLS-ийн нийтлэг зүйл нь тодорхой биш боловч ALS-ээс бага түгээмэл гэж үздэг.
Өвчний эхэн үед хажуугийн хажуугийн склероз нь ALS-тай холбоотой байж болно. ALS нь зөвхөн моторын мэдрэлийн дээд тэмдгүүдээс эхэлдэг тул PLS оношлогдохоос өмнө олон жил байж болно. Тэр үед ч гэсэн шинж тэмдгүүд нь ямар шинж тэмдгийг үүсгэж байгааг тодорхойлоход хэцүү байж болох юм. Учир нь PLS-ийн зарим хүмүүс моторын мэдрэлийн эсийн нөлөөг бууруулж, энэ өвчнийг үнэндээ ALS гэдгийг нотлох болно. Энэ бүхэн нь шинж тэмдгийг эхэлснээс хойш хэдэн жилийн туршид ALS юмуу PLS эсэхийг мэдэх боломжгүй байж болох юм.
Бусад нөхцлүүд, тухайлбал удам судасны парапаресис гэх мэтийг бас хасах хэрэгтэй. PLS нь 20 хүртэлх насны өвчтөний шинж тэмдэг илэрдэг ALS-ээс илүү удаан явцтай байдаг.
Progressive Muscular Atrophy
Зарим тохиолдолд булчингийн хатингиршил (PMA) нь хажуугийн хажуугийн склерозын эсрэг байдаг. PMA дээр зөвхөн мотор мэдрэлийн доройтол нөлөөлдөг бол PLS-д зөвхөн дээд мотор мэдрэлийн гэмтэл бэртэл авдаг. Мотор нурууны доод хэсэг нөлөөлж байгаа тул дэвшилттэй сул тал нь нийтлэг шинж тэмдэг юм. Дээд зэргийн мотор мэдрэл нөлөөлдөггүй тул моторын дээд мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Алга болсон булчингийн хатуурал нь ALS-ээс илүү түгээмэл боловч илүү оновчтой байдаг.
Энэ нь шинж тэмдгүүд нь бусад нөхцлүүдтэй төстэй тул булчингийн атрофигийн оношийг гаргах нарийн үйл явц байж болно. Ялангуяа ALS, multifocal motor neuropathy ( захын невропатын хэлбэр), нурууны булчингийн хатингиршил зэрэг эмгэгийг эхлээд хамгийн оновчтой оношлохоос өмнө эхлүүлэхгүй байх шаардлагатай.
Progressive Bulbar Palsy
Progressive bulbar саажилт нь нүүр, хэл, хоолойг хянадаг мэдрэлийн ( мэдрэлийн мэдрэл ) агуулсан тархины системийг удаан бууруулдаг. Үүний үр дүнд саа өвчин үүсгэгчтэй хүн ярих, залгих, зажлах зэрэг хүндрэл гардаг. Өвчний явц ахих тусам, дээд болон доод моторий мэдрэлийн тэмдгүүдийн аль алинаар сул дорой байдал илэрч болно. Бөөрний саажилттай хүмүүс ч гэсэн хяналтгүй, заримдаа инээх, уйлах нь зохисгүй байдаг. ALS-г хөгжүүлэхийн тулд саа өвчин үүсэх нь элбэг тохиолддог. Myasthenia gravis нь аутоиммун мэдрэл булчингийн эмгэг бөгөөд үүнтэй ижил төстэй байж болно.
Полио дараагийн дараах шинж тэмдэг
Полио нь нугасны урд эвэр дэх мотор мэдрэлийг довтолж, саажилт үүсгэдэг вирус юм. Товчхондоо вакцин хийлгэсний үр дүнд энэ вирус устаж үгүй болсон. Гэсэн хэдий ч өвчний зарим нь полиогийн дараах синдром гэж нэрлэгддэг сул талыг гомдоллож болно. Энэ нь хөгшрөлт, гэмтлээс шалтгаалсан байж болзошгүй бөгөөд энэ нь урьд өмнө өртөж байсан мөчний хөдөлгөөний хяналтыг харьцангуй цөөхөн амьд үлдэх мотор мэдрэлийн системд хүргэдэг. Энэ эмгэг нь зөвхөн хуучин хүмүүст саажилттай хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн амь насанд аюултай биш юм.
Кеннедийн өвчин
Кеннедигийн өвчин нь Х-холбоотой генетик мутацитай холбоотой бөгөөд энэ нь хүчилтөрөгчийн рецепторт нөлөөлдөг. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн булчингуудтай ойрхон булчингийн аажмаар дэвшилтэт сулрал, өвдөлтийг үүсгэдэг. Нүүр, эрүү, хэл нь мөн хамааралтай. X-тэй холбоотой тул Кеннедийн өвчин нь эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Генетик мутацитай эмэгтэйчүүд нь генийг дамжуулдаг хүүхдүүдийн 50 хувьтай байдаг. Мутацитай эмэгтэйчїїд нь бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг, тухайлбал, хуруу цочрол гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг.
Энэ өвчин нь хүчилтөрөгчийн рецепторт (эстрогений болон тестостероны хавсран хэрэглэдэг рецепторт нөлөөлдөг учраас) эмгэг төрөгч нь гинекомасти (хөхний томрол), трихикуляцын хатингаршил, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг шинж тэмдгүүдээс болж зовж шаналж болно. Кеннедигийн өвчтэй хүмүүсийн амьдралын хэвийн хугацаа хэвийн байдаг ч тэдний сул дорой байдал нь ахмад настнуудын тэргэнцрийг шаарддаг.
Нурууны булчингийн атрофи
Нурууны булчингийн хатингаршил нь өвчинд нэрвэгддэг өвчин юм. Энэ нь SMN1 генийн согогуудаас үүдэлтэй ба автосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Энэ согог генийн улмаас SMN уургийг хангалттай хийж чаддаггүй бөгөөд энэ нь бага мотор мэдрэлийн эсүүд доройтдог. Энэ нь сул дорой, булчин сулрахад хүргэдэг.
Сонгодог 3 үндсэн төрлүүд байдаг бөгөөд тус бүр нь өөр өөр насны хүүхдүүдтэй байдаг.
- Werdnig-Hoffman өвчин гэж нэрлэгддэг SMA-1 төрөл нь 6 сартай байхад тодорхой болсон байдаг. Хүүхэд гипотони (уян дискний булчин) байх бөгөөд ихэнхдээ аяндаа аяндаа шилжихгүй. Тэд хүлээгдэж буй цагт өөрсдөө сууж чадахгүй. Амьсгалын замд амьсгалж, амьсгалахад хангалттай хүч чадал өгөх чадвартай тул эдгээр хүүхдүүдийн ихэнх нь хоёр насаар нас бардаг.
- SMA төрөл II нь бага зэрэг хожимдож эхэлдэг бөгөөд энэ нь 6-18 сартай байна. Эдгээр хүүхдүүдэд тусламж үзүүлэхгүйгээр алхаж, алхах боломжгүй, амьсгалын замын хүндрэлтэй байх болно. Гэсэн хэдий ч, SMA II төрөлд хамрагдсан хүүхдүүд Wernnig-Hoffman-тэй харьцуулахад илүү урт насалж, заримдаа залуу насанд хүрэгчид амьдардаг.
- Kugelberg-Welander өвчин гэж нэрлэдэг SMA төрөл IIII нь 2 ба 17 жилийн настай байдаг. Энэ эмзэг бүлгийн хүүхдүүдийг алхам алхмаар гүйлт эсвэл зугтаахад бэрхшээлтэй байдаг. Тэд мөн scoliosis зэрэг асуудлуудтай байж болно. Гэсэн хэдий ч энэ эмгэг төрүүлэгч хүүхдүүд нь хэвийн амьдралтай байж болно.
Оношлогоо ба эмчилгээ
Механик мэдрэлийн өвчний аль нэгэнд маш үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Эмчилгээний эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгийг хамгийн сайн хянах боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч, ямар шинж тэмдгүүд илрэх, бусад эмчлэх бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд зөв оношлох нь чухал юм.
Тэдний бие махбодийн шалгалт болон цахилгаан аргууд, мэдрэл дамжуулалтын судалгаа, генетикийн шинжилгээ гэх мэт бусад аргуудыг ашиглан зөв оношийг тодорхойлоход мэдрэл судлаачид тусалж чадна. Зөв оношлох нь таны мэдрэлийн системийн эмч таны шинж тэмдгийг аль болох түргэн шуурхай зохицуулж, хүлээгдэж буй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд бэлдэж өгнө.
Ололт амжилт
Эхэндээ бид "азаар" моторын невропын өвчин ховор байдаг. Хэрэв та эсвэл хайртай хүн эдгээр нөхцлүүдийн аль нэгийг хөгжүүлээгүй бол энэ нь сайн байж магадгүй юм. Дараа нь эдгээр өвчний шинж тэмдгүүдийн зовлонгоос гадна та найдвараас илүү судалгаа, дэмжлэг багатай болохыг олж мэдэж болно. Эдгээр өвчнүүд нь ховор боловч эмийн тухай хууль гэх мэт арга хэмжээнүүд нь эдгээр нийтлэг биш боловч бага зэрэг чухал нөхцөлд илүү анхаарал хандуулж байна.
Хэрэв та мотор мэдрэлийн өвчинтэй гэж оношлогдсон бол ганцаараа мэдэрч болно. "Хөхний хорт хавдрын дэмжигчид" -ийн томоохон бүлгүүдээс ялгаатай нь, жишээлбэл, дэвшилттэй буглаа өтлөхийг дэмждэг том бүлгүүдийг бид харж чадахгүй байна. Гэсэн хэдий ч мэдлэгийн түвшин өсч, наад зах нь ALS-д дэмжлэг үзүүлж байна.
Механомийн мэдрэлийн өвчтэй хүмүүс илүү нийтлэг нөхцөлтэй хүмүүстэй адил дэмжлэг хэрэгтэй. Таны нийгэмлэгийн дэмжлэггүй бүлгүүд байхгүй үед онлайн моторт мэдрэлийн нехцелүүд "уулзаж" байгаа хүмүүстэй адил интернетээр дэмжлэг үзүүлж, зарим нэг бэрхшээл тулгардаг бусад хүмүүстэй харилцах боломжтой. Хэдийгээр бидэнд "эм" байхгүй, өвчнийг эмчлэх мэс засал байхгүй ч хүмүүс өвчнийг сайн сайхан амьдрахад туслахын тулд ихээхэн зүйл хийх боломжтой бөгөөд одоогийн судалгаа нь ойрын хугацаанд ирээдүйд.
Эх сурвалжууд
- Гарг, Н., Парк, С., Вюкич, С.С. Доод Motor Motor Neuron Syndromes ялгаатай байна. Мэдрэл судлал, Мэдрэлийн мэс заслын сэтгэцийн эмгэг . 2016 оны 12-р сарын 21-ний өдөр (хэвлэгдэхээс өмнөх Epub).
- Kasper, Dennis L .., Энтони С.Фаучи, Стефен Л. Хаусэр нар. Харрисонын дотоод анагаах ухааны зарчмууд. Нью Йорк: Мак Грав-Хилл Боловсрол, 2015. Хэвлэх
- Н., Л., Хан, Ф., Янг, К., Гейл нар. Эмнэлзүйн эмчилгээ хийлгэх мэс засал эмчилгээ / Механик мэдрэлийн эмгэг. Системчилсэн үнэлгээний Cochrane мэдээллийн сан . 2017. 1: CD0111776.
- Роберто. Адамс ба Викторийн мэдрэлийн зарчмууд, 10e. НП: McGraw-Hill, 2014. Хэвлэх