Bence-Jones уургууд нь ихэвчлэн жижиг хэсгүүдийн эсрэгбиемүүд бөгөөд шээсний шинжилгээгээр илэрдэг, ихэвчлэн цусны хорт хавдар үүсгэдэг олон миелом бүхий өвчтөнүүдийг оношлох, хянах боломжтой байдаг.
Олон миелома
Олон миелом нь цусны сийвэн эс гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн хэлбэрт багтдаг хорт хавдар юм. Плазмын эсүүд нь халдвартай тэмцэхийн тулд эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг эсүүд юм.
Эсрэгээр үүсгэгч сийвэнгийн эсийн хэвийн хүн амын хувьд олон төрөл зүйл нь тэдний бизнес гэж хэлж болно. Тэд янз бүрийн эсрэгбиеийн уураг хийдэг.
Олон миелом нь "нэг сийвэнгийн эсийн нэг хуулбар" үүсгэх хэд хэдэн өвчний нэг юм. Нэг клонтой ижил төстэй ихэр эсийн олон хүнтэй адил төстэй зүйл гэж бодъё. Энэ хүмүүс олон янз байдаггүй. Эсийн нэг клон нь ерөнхийдөө ижил эсрэгбие уураг хийдэг.
M-proteins
Bene-Jones уургуудийг хэлэлцэхдээ, миелома уураг, М-уургууд, парапротеин, чөлөөт иммуноглобулины гэрлийн гинж, M-баяжуулалт зэрэг олон нэр томъёог ашигладаг. Эдгээр нэр томъёо бүгд төстэй боловч тэдгээр нь сольж болохуйц биш юм.
M-уургийн M нь уураг нь моноклилон юм. Энэ нь уураг цуглуулах нь эсрэгбие үүсгэгч эсүүдийн нэг хуулбар юм. Эдгээр эсүүд нь бүгд ижил эсрэгбием эсвэл эсрэгбиемийн эд анги үүсгэдэг.
Хөнгөн гинж
Эсрэг биемахбод нь эрдэмтэд иммуноглобулин гэж нэрлэдэг дархлааны утга гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь өвчний эсрэг тэмцэхэд тусалдаг ба глобулин, тэдгээр нь уураг байдаг гэсэн үг юм.
Эдгээр иммуноглобулинууд нь ихэвчлэн их байдаг боловч эдгээр нь жижиг хэсгүүдээс бүрдсэн байдаг. Antibodies нь хэд хэдэн жижиг уурагуудаас бүрдэх ба хүнд гинж, хөнгөн гинж гэж нэрлэдэг.
Дээрх зураг дээр нүүрний бүрэн эсрэгбием эсвэл иммуноглобулиныг харах боломжтой боловч эсрэг бие бүр нь цөөн хэсэг хэсгээс бүрдэнэ.
Цэнхэр хэсгүүд нь "хүнд гинж", алтны хэсгүүд нь "хөнгөн гинж" юм. Энэ зурган дээр алтны гэрлийн гинж нь олон миелома эсвэл өөр бусад нөхцөл бүхий хүнээр Bence-Jones уураг болж хувирдаг.
Bence-Jones уургууд нь эдгээр жижиг хэсгүүдийн эсрэг жижиг хэсгүүдийн (тусгайлсан гинж) тусгай цуглуулга юм . Шээсэнд элбэг байдаг гэрлийн гинж байгаа нь хэвийн биш. Ердийн үед шээсэн дэх гэрлийн гинжний уураг багахан хэмжээгээр илрүүлдэг. Шээсний гинжит гинж нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсч болох бөгөөд эдгээр нь бүгд хорт хавдар биш юм.
Моноклональ хөнгөн гинж
Одоо Bence-Jones уургийн хувьд эдгээр хөнгөн гинж нь зөвхөн хуучин төрлийн гэрлийн гинж биш, тэдгээр нь моноклональ гэрлийн гинж юм гэдгийг санах нь чухал юм.
Bence-Jones уургууд нь ...
- Моноклonal (эсийн нэг хуулбараас)
- Моноклональ хөнгөн гинж (ижил, жижиг эсрэгбие-хэсгийн олон хувь)
- Шээс ялгаруулж, янз бүрийн нөхцөлд, олон миелома агуулсан.
Нөхцөл байдал
Bene-Jones уургууд нь M-уургийн тодорхой төрлүүд бөгөөд тэдгээр нь таны биеийн фильтрийн систем, бөөрөндөө дамжихад хангалттай бага байдаг. Энэ нь эдгээр хөнгөн гинжнүүд элбэг дэлбэг байх үед таны цусны урсгалаас таны шээс руу дамжина гэсэн үг юм.
Bence Jones уураг нь хүний шээсээр илрэх хэд хэдэн нөхцөл байдаг:
- Олон миелом - Олон миелом нь цусны хорт хавдар бөгөөд ясны чөмөг дэх B лимфоцитоос үүсдэг сийвэнгийн эсүүдийн хэт их тархалттай байдаг. Плазмын эсүүд нь тодорхой вирус, бактериас биднийг хамгаалах эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг эсүүд юм. Миелома бүхий хүмүүсийн 50-80% нь эдгээр уургууд нь эерэг байдаг шээсний шинжилгээтэй байх болно.
- Waldenström-ийн макроглобулинеми - Waldenstrom-ийн макроглобулинеми нь B эсэд (цагаан цусны эсийн төрөл) тохиолддог. В эсүүд нь эсрэгбие үүсгэгч плазм эс болох процессоор дамждаг. Энэ өвчний үед хорт хавдрыг үүсгэх цэгээс өмнө В эсэд хавдар үүсдэг; Тиймээс Waldenström-ийн макроглобулинеми нь олон миеломоос ялгаатай боловч хоёр нөхцөл нь ижил төстэй аргатай байдаг бөгөөд хоёул Bence-Jones уураг үүсгэдэг.
- MGUS - MGUS нь тодорхойгүй ач холбогдол бүхий моноклональн главпати юм. Энэ өвчин нь олон миеломын урьдал өвчнийг үүсгэдэг байж болох ба энэ нь сийвэнгийн эсийн тоог нэмэгдүүлдэг боловч олон миелома холбоотой бусад шинж тэмдэггүй байдаг.
Ач холбогдол
Bene-Jones proteins нь олон миелома бүхий гурван өвчтөнд 2-т байдаг. Олон миелом нь цусны хорт хавдар үүсгэдэг. Уушигны хорт хавдар нь хэвийн бус уушигны хорт хавдар илүүдэлтэй байдаг шиг, миелома нь сийвэнгийн эсийн хэт ихийг агуулдаг.
Плазм эс нь өвчинтэй тэмцэхэд туслахын тулд эсрэгбие үүсгэдэг эсүүд юм. Хорт хавдартай плазм эсүүд нь өвчинтэй тэмцэхэд туслах эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэггүй, харин илүүдэл плазм эсүүд нь ижилхэн илүүдэл эсрэгбиемүүдийг бий болгодог.
Бие дэхь иммуноглобулины илүүдэл нь хэд хэдэн өөр өөр өнцгөөс гардаг тул нэг нь бөөрний өвчин юм. Ерөнхийдөө эсрэгбиемүүд нь бөөрний хоолойноос шүүнэ. Bene-Jones уургууд нь бөөрний шүүлтийн нэгжүүдэд ороход хангалттай бага байдаг. Бөөрний дотор эдгээр уургууд нь бөөрний асуудлыг үүсгэдэг. Зарим төрлийн уургууд нь бөөрийг бусадтай харьцуулахад илүү ихээр хордуулдаг. Мөн биеийн өөр өөр хэсгүүдэд нөлөөлж болох хэт их гэрлийн гинжний бусад үр дагаварууд байдаг.
Хэрэв та гэрлийн хэт их уураг үүсгэдэг өвчинтэй гэж оношлогдсон бол эмч танд хамааралтай хүндрэлийн талаар танд хяналт тавих болно. Хөндлөнгийн хэлбэлзэлтэй холбоотой нэг зүйл нь амионидын хөнгөн гинжит амионидоз гэж нэрлэгддэг бөгөөд хөнгөн гинж нь хоорондоо нийлж, янз бүрийн эрхтэнд гэмтэл учруулж болзошгүй amyloid хэмээх бодисыг агуулдаг.
Шээсний шинжилгээ
Bence-Jones уургийн шинжилгээгээр 24 цагийн туршид шээсэнд уураг илэрдэг эсэхийг шалгадаг. Bence-Jones уургууд нь 1800-аад оны дундуур эдгээр шээсний дээжний ер бусын шинж чанарыг анх илрүүлсэн химийн эмгэг судлаач Henry Bence Jones-т нэрлэгджээ. Каппа ба лифда гэдэг хоёр төрлийн хөнгөн гинж байдаг. Гэрлийн тодорхой төрлийн гинжин холбоо нь клиник ач холбогдолтой байж болно.
Үг нь
Хэрэв та шинэ оношлогдсон бол өвчин зовиурын талаар мэдэхийн тулд хэсэг хугацаа зарцуулаарай. Найз нөхөд, хайртай хүмүүсээсээ туслаарай. Тэгээд найдвар дээрээ тавь. Сүүлийн жилүүдэд цусны хорт хавдрыг эмчлэх нь сайжирсан бөгөөд шинэ эмчилгээ нь эмнэлзүйн туршилтаар явагдаж байна.
Эх сурвалж:
> Basile U, Gulli F, Torti E, бусад. Bence Jones уургийн шинжилгээ хийх аргын үнэлгээ. Эмнэл зүйн химийн лаборатори. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Парапротеинемийн эмчилгээ. Төгсөлтийн дараах эмнэлгийн сэтгүүл . 2007; 83 (978): 217-223.
> Кайл, Р., Ларсон, Д., Тернеau, Т. нар. Хөнгөн гинжний клиникийн курс нь олон миелома (idiopathic Bence Jones proteinuria): өмнөх үеийн когорт судалгаа юм. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.