Миелома ба олон миелома нь ижил төрлийн хорт хавдрын нэрс юм. Олон тооны үг нь заавал байх ёстой бөгөөд энэ өвчний үед яс хөгжсөн олон тооны хавдар хамаарна.
Myeloma, лейкеми, лимфома нь цусны хорт хавдар буюу гематологийн хорт хавдрын үндсэн гурван төрөл юм. Гурав дахь нь, миелома бол хамгийн түгээмэл зүйл юм. Мегелийн хорт хавдраар өвчлөх магадлал нь нас ахих тусам нэмэгдэх бөгөөд оношлогдсон хүмүүсийн ихэнх нь 60 ба түүнээс дээш насныхан байдаг. Хэдийгээр энэ нь залуу насанд хүрэгчдэд тохиолдож болох ч тохиолдлын 1-ээс бага хувь нь 35-аас доош насны хүүхдүүд байна.
Миелома гэж юу вэ?
Миелома нь ясны чөмөгөөс эхэлдэг хорт хавдар юм. Эрүүл насанд хүрэгчдийн хувьд ясны чөмөг нь тодорхой яс дахь дотоод дотоод хотгор руу ордог амьд эд юм. Тэнд цусны улаан эс, цусны цагаан эсүүд байнга шинэчлэгдэж, цусан дахь байнгын нийлүүлэлтийг бий болгодог.
Гэсэн хэдий ч, миелома нь цусны сийвэнгийн эсийн тусгайлсан төрөл юм. Сийвэнгийн эсийн үндсэн ажил нь эсрэгбие үүсгэх, гадаад дарангуйлагчийг дархлаажуулах зорилгоор микроскопт уураг хийх явдал юм.
Сийвэнгийн эсийн эрүүл хүн ам нь нэг төрлийн үр хөврөлд халддаг өөр өөр эсрэгбиеийн бүх багцыг агуулдаг. Миеломын үед гиперпликемийн гялтангийн сийвэнгийн "клон" бий болдог. Ясны чөмөг дэх ижил сийвэн дэх эсийн олон хуулбар ижил уураг ( моноклонал уураг эсвэл М уураг ) хэвийн бус байдаг. Сийвэнгийн эсийн хорт хавдар нь халдлагад өртөхийг хүлээхгүй. Энэ нь байнга, илүүдэл M уураг үүсгэдэг.
Сийвэнгийн эсийг хорт хавдар болох нь яг одоогоор тодорхойгүй байгаа ч яг л эрдэмтэд олддог. Милелома нь сийвэнгийн эсийн янз бүрийн өвчний гэр бүлд хамааралтай болохыг ойлгосон. Урьдчилан бэлдмэлийн протокол бүхий олон хүн олон миеломыг үүсгэдэг.
Шинж тэмдгүүд
Миелома бүхий хүмүүс эхлээд шинж тэмдгүүдтэй байдаггүй тул миеломыг эрт үед нь барих нь бэрхшээлтэй байдаг. Дараахь шинж тэмдгүүд илрэх болно:
- Ялангуяа нуруу, цээжинд ясны өвдөлт үүсдэг
- Ядаргаа
- Тодорхой бус жин хасах
- Байнгын халдварууд
- Өтгөн хаталт, өтгөн хатах, эсвэл хоолны дуршилгүй болох
- Хэт их цангаж байна
- Төөрөлдөж, тархины манан
- Хөл дэхь мэдээ алдалт, сул дорой байдал
Миелома шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хорт хавдрын болон / эсвэл түүний эсрэгбие-уургийн онцгой нөлөөтэй холбоотой байдаг. Жишээлбэл:
- Ясны дотор хэвийн бус эсүүд яс өвдөх, ясны өвдөлт, ясны хугарал, хугарлын сулрал зэрэг нь мэдрэлийн гэмтэлтэй байж болзошгүй.
- Миелома эсууд бие махбодийн цус үүсгэх эсийг тойрон гарч эхэлмэгц хүмүүс эсийн тоо цөөрөх боломжтой. Цусны улаан эсийн тоо буурах эсвэл цус багадалт нь сул дорой, толгой эргэх шинж тэмдгийг үүсгэдэг . Цагаан эсийн хомсдол нь танд илүү их халдвар авах боломжийг бий болгодог. Мөн ялтасын хомсдол нь гол төлөв ноцтой бус гэмтэл бэртлээс болж цус алддаг.
- Миелома эсүүд нь бусад эсүүдийг ясыг задалж, кальци гаргаж авахад цусны аюултай өндөр түвшинд хүрч болно. Гиперкальциеми гэж нэрлэгддэг энэхүү цусан дахь кальци нь хэт их цангах / хэт их шээх, төөрөгдөлд орох, хүнд түгжрэх, гэдэс өвдөх, хоолны дуршил буурах гэх мэт шинж тэмдгүүдийн хамт ирдэг.
- Заримдаа миелома эсүүд бөөр болон мэдрэлийн хортой байдаг уураг үүсгэдэг. Энэ нь бөөрний өвчин үүсгэх, эсвэл мэдрэлийн мэдрэл, уушги, цочрол, сул дорой байдлыг үүсгэдэг. Гар, гар, хөл, хөл зэрэг ийм өвдөлт, өвдөлтийг захын мэдрэлийн эмгэг гэж нэрлэдэг.
- Миелома уураг барих нь цусыг зузаатгахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хуучны бинк хийхэд маш их гурил нэмэхэд хүргэдэг. Энэ нягтралыг hyperviscosity гэж нэрлэдэг. Энэ нь тархины цусны урсгалыг удаашруулж, төөрөгдөл, толгой эргэх, бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.
Pre-Myeloma байдаг уу?
Миеломыг эрт оношлох нь дэвшилтэт үе шатууд хүртэл шинж тэмдгүүд илрэхгүй байх үед бэрхшээлтэй байдаг. Заримдаа өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй байж болно. Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд сийвэнгийн эсийн янз бүрийн өвчин үүсгэдэг гэр бүлийг илрүүлсэн бөгөөд эдгээрийн зарим нь эцэст нь миеломд шилжиж болно. Үүнд:
- Моноклональ Гампипати нь тодорхойгүй ач холбогдол бүхий ач холбогдол бүхий Моноклилон
- Плазмасттома, эсвэл ганц бие плазмаститома.
MGUS
Хэрэв та ижил төстэй эсрэгбиений олон хувьтай бол энэ нь моноклональ гупатати эсвэл мГ. Миелома бүхий хүмүүс МГ-тэй байж болох ч MG бүхий хүмүүс бүгд миелома хэрэглэдэггүй. Үнэндээ бол MG хавдартай холбоотой өвчлөлийн урт жагсаалт байдаг бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь хорт хавдар биш юм.
Хэрвээ хэн нэгэн нь MG-тай байгаа бол түүнд юу нөлөөлж байгааг мэдэхгүй бол энэ нь тодорхойгүй ач холбогдол бүхий МГУ юм. МУУС-ийн бүхий л хүмүүс миелома хөгжүүлэхийг үргэлжлүүлэх боловч зарим нь жилийн хяналт шинжилгээ хийх шаардлагатай болдог.
Хэдийгээр энэ нь хоргүй нөхцөлд боловч MGUS нь миелома болоход жилд 1.5 орчим хувь болох эрсдэлтэй байдаг. Үүний шалтгаан нь ясны чөмөг дэхь хэвийн бус плазмын эсийн тоо ихсэж, мөн М-ийн цусан дахь уураг ихтэй байдаг. МГУ нь ихэвчлэн хяналт тавьдаг боловч эмчилдэггүй.
Plasmacytoma
Заримдаа ганцхан сийвэнгийн эсийн хавдрын цорын ганц нотолгоо байдаг. Энэ тохиолдолд үүнийг млелома биш харин пластацитома буюу ясны плазмаститом гэж нэрлэдэг.
Зөвхөн пластациацитом нь бусад эрхтэн дэх ясны чөмөгөөс гадна хөгжиж болно. Энэ тохиолдолд энэ нь экзамаметрийн плазмаститома гэж нэрлэгддэг. Ганц пластациацкома бүхий хүмүүс олон миеломыг үүсгэх болно. Миелома шинж тэмдгүүдийн хувьд маш ойрхон хяналт тавих нь чухал юм.
Миелома-д юу тохиолддог вэ?
Фенүүдтэйгээ хамт хөл бөмбөгийн цэнгэлдэх хүрээлэнгийн хувьд ясны чөмөгийг бодоорой. Сэнс бүр эс бөгөөд олон төрлийн эсийн төрлүүд байдаг. Энэ цэнгэлдэх хүрээлэнд сийвэнгийн эсүүд нь фенүүд нь үдэшлэгийн үеэр далбаагаар тугшуулсан фенүүд юм. Мөн сийвэнгийн эс / фен бүр нь өөр өөр өнгөтэй тугтай байдаг бөгөөд энэ нь өвөрмөц эсрэгбиемийг үүсгэдэг.
Сайн эрүүл ясны чөмөгт бусад эсүүд нь плазмын эсээс илүү байдаг. Тиймээс манай цэнгэлдэх хүрээлэнд ихэнх фенүүд нь өнгөт тугнуудтай байдаггүй. Гэсэн хэдий ч, фенүүд болон өнгөт тугнууд нь цэнгэлдэх хүрээлэнг дүүргэж, бүх өнгө бүрийн сүүдэртэй, олон төрлийн эсрэг биетүүдээр дүүргэж байна.
Одоо саарал өнгийн тугтай нэг плазмын эс өөрчилдөг, өөрөө өөрчилсөн, хоёр ижил фенүүд болж, тус бүр саарал туг барьдаг гэж төсөөлөөд үзээрэй. Дараа нь хоёр нь дөрөв, дөрөв нь найман, гэхдээ бүгдээрээ саарал өнгийн тугнуудаа барьдаг. Эцэст нь хүлээгдэж байснаас илүү саарал өнгөтэй байна. Саарал өнгийн тугнууд нь нэг ижил уургийн олон тооны хуулбартай байдаг. Моноклилоны уураг эсвэл М уураг байдаг. Учир нь энэ нь нэг зовлонтой эсүүдийн нэг юм. Цус, шээсний хэт их хэмжээний моноклональ уураг нь лабораторийн шинжилгээнд илрэх боломжтой зүйл юм.
Одоо хорт хавдрын нэг эс нь архи уухын тулд худалдан авдаг бол, дараа нь суудал буруу хэсэгт буцаж очих нь гарцаагүй хэвээр байна. Клон нь шинэ хэсэгт эхэлж, хоёр дах нь дөрөв, дөрөв нь найман болж хувирдаг.
Эдгээр хорт хавдрын эсийн сигнал нь цэнгэлдэх хүрээлэнг эзлэн авах боломжтой. Тэд улаан чөмөг, цагаан эс, ялтасууд, бусад пластик эсүүдтэй, өнгөт тугуудыг барьж байгаа хүмүүс шиг эрүү үүсгэх эсүүдэд хамаарах эгнээ болон суудал хэсгүүдээ олонтаа гаргадаг. Тиймээс саарал тугуудын тоо нэмэгдэхийн хэрээр хэвийн, өнгөлөг туйлт тугуудын тоо багасна.
Мөн хорт хавдар нь цэнгэлдэх хүрээлэн дэх бусад ойролцоох эсүүдэд бас нөлөөлж болно. Плазмын эсийн клонсууд химийн элчийг суллаж, "фэнүүд" -ийг зохисгүй үйлдэл хийхэд хүргэдэг. Тэдний зарим нь (остеоокласууд) цэнгэлдэхийн ( цулцангийн ) цементэнд өрөмдөж эхлээд тоосны (кальци) үүлийг цэнгэлдэхэд болон цаашилбал (цусны урсгал) тараана.
Төрөл
Миелома хөгжиж байх үед өөр өөр хүмүүс өөр өөрөөр гарч ирж болно. Миелома ангилахад ашигладаг зарим нэр томъёо нь:
- Шимтгэмэл микеомома
- Мирелома
- Симптоматив буюу идэвхтэй Миелома
- Хөнгөн гинжин Myeloma
- Бие махбодь Myeloma
- Янз бүрийн генетик дэд төрлүүдийн Myelomas
Шинж тэмдгийн эсрэг ба идэвхтэй / идэвхтэй / шинж тэмдгийн миелома
Зарим хүмүүсийн дунд өвчин дундах "дунд" үе шат байдаг - MGUS болон идэвхтэй миеломын хооронд байх нөхцөл байдал байдаг. Энэ тохиолдолд шинж тэмдгийн миелома гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ тохиолдолд идэвхтэй өвчин, миелома тогтмол байдаг.
Малтеломын гашуун үед, ясны чөмөг нь нэмэлт сийвэн эсээр дүүрдэг. Махирмаа эсийн 10 хувь буюу түүнээс дээш нь миелома клоноос эсвэл М уургийн хэмжээ 30 г / л-ээс их байж болно. Гэсэн хэдий ч, мэлмийд цочромтгой болоход цус багадалт, бөөрний дутагдал, цусны урсгал дахь кальцийн түвшин өндөр, яс гэмтсэн зөөлөн хэсгүүд байхгүй хэвээр байна. Мирелома нь ихэвчлэн ажиглагддаг боловч эмчилдэггүй; Гэсэн хэдий ч судлаачид зарим тохиолдолд эрт эмчилгээний үр дүнд хүрэх боломжтой байдаг.
Симптоматик эсвэл идэвхтэй миелома эмчилгээг хийх хэрэгтэй. Цус, шээсний доторх уураг молекулууд, ясны чөмөг дэх сийвэнгийн эсүүдийн тоог нэмэгдүүлдэг. Зөөлөн толбо нь ясны хэсгүүдэд илэрч, ясыг сулруулж, өвдөлт үүсгэж, ан цав үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Дээрээс нь хавдар миеломын дүрслэл байхгүй үед идэвхтэй миелома үүсэх болно.
Протеинууд Myeloma-ыг ангил
Миелома эсүүдээс бүтдэг уургийн төрлүүд нь ямар төрлийн миеломыг тодорхойлоход тусалдаг. Antibodies нь янз бүрийн эд анги, гинж бүхий асар том уураг юм. Хүнд хэсгүүд, хүнд гинж, гэрлийн эд анги, гэрлийн гинж зэрэг нь бүгд нэг эсрэгбиеийг үүсгэдэг.
Эсрэг бамбай буюу иммуноглобулиныг нэрлэхдээ хүнд гинж нь иммуноглобулин (Ig) дараа ямар үсэг болохыг тодорхойлно. Жишээ нь, миелома м уурагт агуулагдах хамгийн түгээмэл хүнд зүйл нь IgG байдаг бөгөөд энэ нь 60-аас 70 хувийг эзэлдэг. Дараа нь IgA. Ховор тохиолдолд, IgD эсвэл IgE оролцож болно.
Зарим тохиолдолд, миеломом эс зөвхөн бүрэн бус эсрэгбиемүүдийг үүсгэдэг буюу зөвхөн хөнгөн гинжийг л агуулж болно. Эдгээрийг Bence-Jones уургууд гэж нэрлэдэг бөгөөд маш бага байдаг тул бөөрөндөө шээс руу дамждаг. Миелома тохиолдлын бараг 20 хувь нь зөвхөн хөнгөн гинжийг л агуулдаг.
Миелома тохиолдлын дөнгөж нэг хувь нь хангалттай M уураг эсвэл хөнгөн гинжийг илрүүлж чаддаггүй . Эдгээр тохиолдлуудад илүү мэдрэмтгий тестийг ашиглаж эсвэл миелома шинж тэмдэг илэрч, чөмөгний үрэвслийн үед хэвийн бус сийвэнгийн эсийг оношлоход хэрэглэдэг.
Генетикийн дэд зүйл
Миелома холбоотой генетикийн гажиг янз янз байдаг. Жишээ нь, эдгээр генийн гажигтай байх нь таны өвчин эмчилгээнд ямар хариу үйлдэл үзүүлэх, нөлөөлж болохыг урьдчилан таамаглахын тулд ДНХ-ийн дарааллыг судалсан болно. Ийм маягийн генетикийн горим нь миелома эмчилгээнд урагшлахад туслах болно гэдэгт эрдэмтэд найдаж байна.
Шалтгаан
Ихэнх тохиолдолд эрдэмтэд миелома хэрхэн эхэлдэг талаар тодорхой мэдэхгүй . Африк-америкчууд Ази-Америкаас ч илүү агуу Америкчууд, Кавказ америкчуудынхаас ялимгүй ялгаатай байна. Сийвэнгийн эсийн зарим генетик өөрчлөлтийг тодорхойлсон боловч эдгээр өөрчлөлтүүдийг хамгийн түрүүнд хийх нь үргэлж тодорхой бус байдаг.
Генүүд нь 23 хос хромосомд савлагдсан ДНХ-ийн кодлогдсон байдаг. Зарим хүмүүсийн миелома эсэд 13-р хромосомын зарим хэсэг нь устдаг гэж нэрлэдэг. Эдгээр хөнгөлөлтүүд нь миелома эмчилгээнд тэсвэртэй болгодог.
Миелома бүхий хүмүүсийн ойролцоогоор 50 хувь нь хорт хавдар нь хромосомтой байдаг бөгөөд энэ нь хромосомыг өөр нэг хромосомын нэг хэсэг нь миелома эсэд шилжсэн байдаг. Ийм зохион байгуулалт нь чухал генийг эргүүлэх, унтраахад хүргэдэг бол хорт хавдар үүсгэдэг.
Судлаачид бас ясны чөмөг дэх бусад эсийн хэвийн бус байдал нь миеломын үед бас үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Жишээ нь, тодорхой төрлийн дархлааны эсүүд нь цусан төрлийн эсийг үүсгэдэг химийн дохиоллыг үүсгэдэг. Тиймээс dendritic эсийн хэт их дохиолол нь миелома хөгжүүлэхэд нөлөөлдөг.
Оношлогоо
Хэрэв шинж тэмдгүүд нь миеломын шинж тэмдгүүд илэрвэл цус, шээс, лабораторийн шинжилгээ, ясны дүрслэл, ясны чөмөгний биопсийн шинжилгээ хийдэг.
Цусны шинжилгээ
- Цусыг бүхэлд нь тоолох (CBC): Энэ нь янз бүрийн төрлийн цусны эсийг автоматаар тоолоход таны тоог хэвийн эсвэл хэвийн бус хэмжээнд байгаа эсэхийг тодорхойлоход оршино. Миеломом эсүүд ясны чөмөгт тархах үед зарим цусны эсийн тоо бага байх болно. Цусны улаан эсийн тоо бага байдаг.
- Индонезийн иммуноглобулин (Ig) Тоожилт: Эсрэг биемийн таван төрлийн эсийн аль нэг нь хэрэв IgA, IgD, IgE, IgG, IgM-ийн түвшинг ихэсгэдэг. Миеломын үед эдгээрийн нэг нь өндөр, бусад нь хэвийн хэмжээнээс бага байж болно. Бусад загварууд боломжтой.
- SPEP болон UPEP: Энэ нь сийвэнгийн уургийн электрофорез ба шээсний уургийн электрофорезыг хэлнэ. Эдгээр сорилууд нь моноклональ уураг үүсгэх, баяжуулах үйл ажиллагаа явагдаж буй эсэхийг тогтооно.
- Чөлөөт хөнгөн гинж: Энэ туршилт нь цусны гэрлийн гинжний тоог хэмждэг. Жишээ нь, миелома бүхий өвчтөнд M уураг олдохгүй байгаа тохиолдолд үүнийг хийж болно.
Ясны чөмөгний тест ба биопсууд
Миелома бүхий хүмүүс нь ясны чөмөгт хэтэрхий олон сийвэн эс байдаг. Тиймээс ясны чөмөгний биопси болон сорьцыг үнэлэх, дээж авахын тулд хүсэл эрмэлзлэлийг хийдэг. Үүнийг эмчийн газар эсвэл эмнэлэгт хийж болно. Биопсийн сорьцыг эмгэг судлаачаар шалгаж, лабораторийн шинжилгээ хийлгэх болно.
Хавдар эсийн генетик шинжилгээ
Менелома оношлогоо, үнэлгээний нэг хэсэг болох генетикийн туршилтуудыг хэвийн бус эсүүд дээр хийдэг. Кирогенийн шинжилгээ нь миелома эсийн хромосомын өөрчлөлтийг судлах тестүүд юм.
Мутаци, генетикийн өөрчлөлтүүд нь эмч нарт хорт хавдар хэрхэн нөлөөлж байгааг урьдчилан хэлэхэд тусалдаг. Шинжилгээний үр дүнг олон янзын шинжилгээнд ашиглаж, эсийн шинжилгээгээр генийн аргаар олж илрүүлэх боломжтой.
Эмиомид биопси
Элэгний эсрэгбиеийн хэвийн бус өөрчлөлт өндөр байгаа нь миелома өвчтөнд амиогоидоз үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Эмиомид нь ямар ч эд эсийг үүсгэдэг бодис бөгөөд биопсийн өвчинийг оношлоход тусалдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ биопси гэдэсний өөх тосыг арилгах зүү хэрэглэдэг.
Сканнер ба Дүрслэл
Миеломом эсүүд нь ясны гэдэсний гэмтэл гэж нэрлэгдэх чадвартай байдаг. Тэд ясны эсийг устгахын тулд яст мэлхий гэж нэрлэгддэг бусад эсийг ялган авах эсвэл зөөлөн ясыг ясны талбайн хэсгүүдэд байрлуулж болно.
Ихэнх ясны ихэнх хэсгийг агуулсан x-цацрагт тохиолддог. Ийм дүрслэл хийхэд ясны судалгаа, араг ясны судалгаа гэж нэрлэдэг. Зарим төрлийн дүрслэл нь зарим тохиолдолд ялангуяа рентген зураг дээр харагдахгүй плазмасттоми илрүүлэх зэрэгт онцгой ач холбогдолтой байж болно.
Эмчийг хэзээ харах вэ
Хэрэв танд санаа зовж байгаа шинж тэмдгүүд байгаа бол эмчтэйгээ томилолт хийнэ үү. Миеломын шинж тэмдгүүд нь тодорхой бус, тодорхой бус байдаг.
Хэрэв та MGUS эсвэл ганц бие плазмаститом гэж оношлогдсон бол эдгээр эмгэгүүд нь миелома өвчний үед өсөн нэмэгдэж буй сийвэнгийн эсийн өвчлөлийн үед эмч, эмчид үзүүлэх нь чухал юм. Ямар нэгэн асуултанд өөрийн эмчээс асууж бай.
Үг нь
Хэрэв та, эсвэл хайртай хүн саяхан оношлогдсон бол миелома оношлогдоход уур уцаартай, уурласан, сульдсан, эсвэл бүгдийг мэдэрч хэвийн байх нь хэвийн үзэгдэл юм. Хорт хавдар оношлох нь олон янзын амьдралаар өөрчлөгдөж байдаг . Энэ нь бусад хүмүүсийн түүхийг сонсоход тусалж болох юм. Амиа алдагсадын сургалт, чуулган, тэр ч байтугай олон нийтийн мэдээллийн хэрэгсэл бол тэмцэл, туршлага, туршлагаа хуваалцаж чадах бусад хүмүүстэй харилцах маш сайн арга зам юм.
Эх сурвалж:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Олон миеломын эмгэг жам үед B-эсийн идэвхжүүлэх хүчин зүйл: эмчилгээний зорилго? Цусны Хавдар Сэтгүүл. 2015, 5 (2): e282-.
> Сонneveld P, Broijl A. Дахин боловсруулсан, галд тэсвэртэй олон миелома эмчилгээ. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Палаббо А, Андерсон К. Олон миелома. N Engl J Med. 2011: 364 (11): 1046-1060.